慢性進行性舞蹈病

簡介：

慢性進行性舞蹈病(又名大舞蹈病、亨廷頓病)，多見於中年以上，有遺傳史。本病應與風濕性舞蹈病（又稱小舞蹈病）區別，風濕性舞蹈病是可治癒的。　

此病是常染色體顯性遺傳病，有中樞神經廣泛變性，基底節萎縮，神經遞質和調質均有紊亂。

癥狀：

通常30－40歲開始出現臨床癥狀，逐漸進行性加重，多有家族史，偶有散發病例，起病後平行生存期約15年。早期可見易激惹、抑鬱等精神癥狀，以後出現進行性痴呆。運動障礙最初表現明顯的煩躁不安，逐漸發展為異常粗大的舞蹈樣動作。

少數病例運動癥狀不典型（Westphal變異型），多見於兒童期發病患者，即本病的少年型，多在4～10歲起病，進行性，病程平均8～10年。臨床以強直、少動，癲癇發作、智力衰退最多見，並有語言缺陷、行為異常。晚期出現舞蹈手足徐動、震顫等不自主運動，也可有小腦和錐體束征。

治療：

本病在我國很少見，目前尚無法治癒，通常在起病後10-20年死亡。

參考

慢性進行性舞蹈病5507

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