概述
因眼外肌麻痹引起的斜視稱為麻痹性斜視。雙眼注視各方向時所表現的斜視角不同,為非共同性斜視(noncomitant strabismus)。
病因
麻痹性斜視可分為先天性與後天性兩種。前者為先天性發育異常,後者原因如下:
1.主要是由於支配眼外肌的神經發生麻痹的結果。常見於:(1)外傷:如顱底部,眼眶部發生外傷及腦震蕩等。(2)炎症:如周圍性神經炎,腦及腦膜炎、鼻炎等。(3)腦血管疾病:如腦出血、血栓等。(4)腫瘤:眼眶或顱內腫瘤。(5)內、外毒素:如病灶感染、酒精、煙草、鉛、一氧化碳、腐肉中毒、白喉等。(6)全身病:如突眼性甲狀腺腫,糖尿病等。
2.眼外肌的直接損傷及肌源性疾患(如重症肌無力)。
3.鼻炎引起的鼻中隔彎曲導致眼睛外斜。
特徵
麻痹性斜視有其獨特的癥狀,無論在癥狀和體征方面均與共同性斜視不同,其特徵可從自覺癥狀和他覺癥狀兩方面闡述。
1.自覺癥狀
(1)復視與視混淆:除了先天性和生後早期發生的麻痹性斜視外,復視和視混淆是麻痹性斜視患者首先注意到的癥狀,常於發病後的當天發現,患者自覺視物有重影,遮蓋一眼後重影即消失,是為復視,由於眼位偏斜,注視目標時,物像落於注視眼的黃斑區,同時也落於斜眼的黃斑區以外的視網膜上,這兩個成像點不是一對視網膜對應點,所以兩眼視網膜所接受的視刺激經視路傳到視覺中樞時,不可能融合為一而感覺為2個物像,視混淆是兩眼的黃斑區(對應點)所接受的物像不同,兩像在視覺中樞互相重疊,有如1張曝光2次的照片,物像模糊不清,復視為麻痹性斜視的特徵之一,由於復視的困擾,病員可以出現眩暈,甚至噁心,嘔吐,但復視輕微者往往無明顯癥狀,只有雙眼視物時顯模糊,如分別檢查兩眼,均無異常,且視力正常,常易誤診為無病或神經官能症,臨床上應予注意。
先天性麻痹性斜視患者因發病時雙眼視覺尚未發育或未發育成熟,故極少有復視和視混淆,後天性麻痹性斜視患者發病時雙眼視覺已發育完善,於發病後不久即因復視或視混淆而感覺不適,部分患者可以用代償頭位克服,嚴重者會出現眩暈和噁心,嘔吐,必須閉上一眼才能使癥狀消失。
(2)眼性眩暈和步態不穩:眩暈的原因主要是由復視和視混淆引起的,當眼球運動時,斜視角不斷地變化以致所視物體不能穩定,癥狀更明顯,遮蓋一眼後,癥狀即可消失,水平性復視和注視無背景的單一目標所引起的癥狀較輕,旋轉性復視和注視複雜背景的目標所引起的癥狀較明顯,癥狀嚴重的會出現噁心和嘔吐,由於突然的眼位偏斜,視覺定位功能被破壞,患者走路時步態不穩,常向某一方向偏斜。
(3)異常投射:當麻痹性斜視患者用患眼注視物體並試圖用手去接觸該物體時,手總是不能準確地接觸該物體而偏向麻痹肌作用方向側,移位的距離常比實際斜視度還大,因為用麻痹眼注視時,麻痹肌功能喪失或明顯不足,使患眼的黃斑區不能對向正前方,或因麻痹肌的直接拮抗肌需用超常量的鬆弛才能使黃斑區對向正前方,本體感受器發出信息,中樞依所接受的錯誤信息發出指令,故不能準確地接觸目標,這種異常投射又稱假投射。
2.他覺癥狀
(1)運動受限:眼球運動受限是麻痹性斜視的主要癥狀之一,麻痹眼向麻痹肌作用方向運動受限,眼球運動包括雙眼運動和單眼運動,先觀察雙眼水平運動,注意比較兩眼轉動的幅度,不難發現水平運動受限的方向和眼別,可以診斷內直肌或外直肌麻痹,檢查垂直運動時,應在內轉或外轉位令患者隨視標向上或向下轉,這樣按照診斷眼位檢查垂直眼球運動,當檢查雙眼運動時如果發現在某一方向運動受限,應遮蓋一眼,檢查單眼運動是否在同一方向有運動受限,因為部分病程較長的共同性斜視患者可出現雙眼運動有部分受限,但單眼運動卻正常,麻痹性斜視患者的患眼,無論雙眼運動或單眼運動均有運動限制,檢查眼球運動時,必須同時注意觀察瞼裂是否隨之開大或縮窄,眼球突出度有無變化,瞳孔是否改變以及其他同時出現的異常運動等。
(2)眼位偏斜:一般來說,眼外肌麻痹必引起患眼向麻痹肌作用相反的方向偏斜,例如右眼外直肌麻痹時,因外直肌為外轉肌,故患眼向內偏斜,眼位明顯偏斜的不難用肉眼發現,但在不全麻痹時,尤其是可用頭位代償或用融合反射控制者,可能沒有明顯的眼位偏斜,對疑有眼外肌不全麻痹而不伴有眼位偏斜者,首先令被檢者將頭部放正,分別試以右眼,左眼注視時的眼位,很輕的眼外肌不全麻痹者,可表現為只是用患眼注視時才有眼位偏斜,有條件的可用同視機或三稜鏡遮蓋試驗檢查,以發現斜度不大的眼位偏斜和非共同性斜視。
(3)第一與第二斜視角的不同:第一斜視角又稱原發偏斜(primary deviation),是指用健眼注視時麻痹眼的偏斜度,若以麻痹眼注視則健眼的偏斜度稱為第二斜視角或繼發偏斜(secondary deviation),根據Hering法則:兩眼所接受的神經強度相等,效果相同,Sherrington法則:每一肌肉的收縮,總是伴有一致的,成一定比例的拮抗肌的鬆弛,麻痹性斜視者若用患眼注視,為維持患眼在原在位(第一眼位),必須有過強的神經興奮到達麻痹肌,而其拮抗肌則相應的過度的鬆弛,健眼麻痹肌的配偶肌也接受過強的興奮,表現為功能過強,故第二斜視角比第一斜視角大,檢查眼位偏斜時,應注意比較右眼注視和左眼注視時的斜視度是否相等。
(4)斜視度因注視方向而異:由於麻痹的眼外肌功能障礙,眼球向麻痹肌作用方向轉動受限,眼球運動時,斜視度因注視方向而變化,當眼球向麻痹肌作用方向轉動時,因該方向有運動障礙,故斜視度明顯加大,向相反方向轉動時,因肌肉功能正常而沒有運動障礙,故斜視度明顯減少甚至消失,因麻痹肌在眼球向各方向轉動時所起的作用不同,故向不同方向注視時的斜視度也不同,向麻痹肌作用方向注視時斜視度最大,因此,檢查麻痹性斜視患者的斜視度時,不僅需注意比較兩眼分別注視的斜度,還要注意向不同方向注視時的斜度是否相等,如能藉助三稜鏡或同視機測定各注視方向的斜視角,即使在肌肉不全麻痹時,也可以發現此現象。
(5)續發共同性斜視:一條眼外肌麻痹後可引起同側眼和對側眼其他肌肉的功能失調和繼發變化,這些繼發的變化使情況變得複雜,難以確診,以右眼外直肌麻痹為例,右外直肌麻痹後,其拮抗肌——右內直肌功能亢進;其配偶肌——左內直肌功能過強;其間接拮抗肌——左外直肌功能減弱,此時出現雙眼內直肌功能亢進和雙外直肌功能不足或喪失,經過一定時間後,麻痹肌的功能部分恢復,這4條肌肉的功能也逐漸協調,表現為雙眼內轉功能亢進和外轉功能不足的內斜視,且具備共同性斜視的特徵,稱為續發性共同性內斜視,與原發性共同性內斜視不容易區別,由於續發的肌肉改變,一些病程較長的垂直肌麻痹,可造成的病變是一眼的上轉肌麻痹,抑或是另一眼的下轉肌麻痹的鑒別十分困難,例如左眼上斜肌麻痹表現為左眼上斜視和向右下轉受限,接著可引起其拮抗肌——左下斜肌功能亢進,其配偶肌——右下直肌功能過強,其間接拮抗肌——右上直肌功能不足,此時表現為左眼上斜視,左眼下轉和右眼上轉功能均不足,要鑒別原發麻痹肌是左眼的上斜肌抑或右眼的上直肌,如果患者或家長不能詳細介紹病情,是不容易確定的。
(6)代償頭位:代償頭位是利用代償注視反射以代償某一眼外肌功能的不足,使能在一定注視範圍內不產生復視,保持雙眼單視的異常姿勢,一般來說,將面轉向復像距離最大的方向,即麻痹肌作用的方向,代償頭位由3個部分組成。
①面向左/右轉:面向左/右轉,眼向相反方向注視,以克服水平性復視,當水平肌麻痹時,面向麻痹肌作用方向轉,眼向相反方向注視。
②頦部上仰或內收:頦部上仰或內收,即頭部上仰或下俯,可克服垂直性復視,上轉肌麻痹時,頦部上仰,眼向下注視,下轉肌麻痹時,頦部內收,眼向上注視。
③頭向左/右肩傾斜:頭向左/右肩傾斜以克服旋轉性復視(即物像傾斜),大多數是向低位眼側的頸肩傾斜。
麻痹性斜視的代償頭位,尤其是新鮮病例,常可作為診斷的依據,陳舊的麻痹性斜視,由於有續發的肌肉改變,代償頭位常不典型,甚至消失,先天性麻痹性斜視,尤其是先天性上斜肌麻痹的代償頭位可保持多年不變,重症者可引起眼性斜頸,並發生頸和顏面的肌肉和骨骼的改變,此時需注意與外斜的肌性斜頸鑒別。
癥狀
1.復視:為麻痹性斜視的特徵之一。由於復視的困擾,病員可以出現眩暈、甚至噁心、嘔吐。但復視輕微者往往無明顯癥狀,只有雙眼視物時顯模糊,如分別檢查兩眼,均無異常,且視力正常,常易誤診為無病或神經官能症,臨床上應予注意。
2.眼位偏斜:麻痹性斜視一般均有程度不同的眼位偏斜。越向麻痹肌作用方向注視時,病眼偏斜越明顯,復視亦加重;而背向麻痹肌作用方向注視時,偏斜及復視逐漸減輕,甚至消失。
3.第二斜視角大於第一斜視角,即麻痹眼固視時出現的斜視度數大於健眼固視時的斜視度。
4.眼球運動障礙:依據麻痹程度的不同,眼球不能向麻痹肌作用的方向轉動或受到限制。
5.頭位偏斜:患者為了克服復視的干擾,常常將頭部轉向麻痹肌作用的方向,因為在這樣的位置,需用麻痹肌的作用減少,復視相應得以改善。如遮蓋一眼則頭位偏斜可消失。檢查頭位時應與先天性胸鎖乳突肌纖維化造成的斜頸相鑒別。
檢查
可行眼球運動檢查和進行復視檢查。
治療
1.對原因不明者,可試用抗生素及皮質類固醇治療。
2.支持療法:口服或肌注維生素B1,B12及ATP等,以助神經功能恢復。
3.局部可行理療,如超聲波、音頻電療,以防麻痹肌萎縮。也可試行針刺療法。
4.治療中一般都應持續遮蓋單眼,防止復視的困擾。遮蓋必須雙眼輪換進行,防止雙眼視功能惡化。
5.病因已消除,或確知病變已不再恢復或進行者(一般是在病情穩定6~12個月以上),可行三稜鏡矯治或手術矯正。
6.鼻炎引起的鼻中隔彎曲導致眼睛外斜,不能手術治療!