由糾纏在一起的擴張的血管所組成的先天性畸形,其中動脈的輸入性血流直接進入靜脈的輸出性通道,中間缺乏毛細血管床形成的阻力.這種特殊畸形結構造成的後果是畸形血管出現進展性擴大,通過壓迫,刺激,分流血供或出血,損害鄰近的神經組織,產生各種神經功能異常.動靜脈畸形(AVM)特別好發於大腦各動脈床之間的連接處,最常見於額-頂區,額葉,小腦外側部的腦實質內或覆蓋在上的枕葉內.
由糾纏在一起的擴張的血管所組成的先天性畸形，主要病理生理是腦盜血、大量腦動脈血經AV瘺流失，導致一系列腦血液動力學上的改變。
可以引起三種相對分明的神經徵象：(1)腦實質內出血或蛛網膜下腔出血,約佔半數.AVM出血的特點是它們引起的神經系統破壞性癥狀一般較高血壓性腦出血或先天性動脈瘤破裂出血為輕,以及連年出血複發率高.(2)可發生局限性癲癇,具體的癥狀與畸形的定位有關.(3)可發生進展性感覺-運動性神經障礙,因為不斷擴大的畸形起著佔位效應或引起進展性缺血.
(一)顱內動脈瘤
(二)海綿狀血管可反覆多次出血，沒有其他特徵性癥狀與體征。腦血管造影可都為陰性。CT掃描可顯示病變區有不同密度的蜂窩狀組織，雜有鈣化斑塊。注射造影劑後可稍有增強，但看不到擴大的供應動脈與早期出現的引流靜脈。
(三)靜脈性腦血管畸形與AVM一樣可引起SAH或腦內出血，常伴有顱內壓增高。腦血管造影中沒有畸形血管團，也沒有增粗的供血動脈，僅見有多支小靜脈彙集而成一支粗大的異常靜脈。
(四)腦卒中病人年齡較大，有高血壓動脈粥樣硬化史，CT掃描及腦血管造影可見有腦內血腫或腦梗塞灶，但沒有畸形血管團。
(五)其他能引起SAH的疾病如血液病、白血病、顱內炎症、各種動脈炎、moyamoya病、全身性紅斑狼瘡等。應根據各病的特徵作檢查或化驗予以一一排除。
有癲癇型發病的AVM應與癲癇病相鑒別。常見的特發性癲癇很少有神經系統客觀體征，病程中沒有出血史，腦電圖示有癲癇波，CT及腦血管造影均屬陰性。
腫瘤型發病的AVM應與血供豐富的各種腦腫瘤作鑒別，其中較重要的有：
1.血供豐富的膠質瘤病程進展較快，在較早期就可有顱內壓增高癥狀。CT掃描可見有增強明顯的腫瘤組織，腦血管造影示血管移位明顯，但異常血管團比較分散，沒有粗大的供應動脈及早期出現的靜脈。
2.血管網狀細胞瘤多見於小腦半球及蚓部，有家族傾向，趨向於形成囊腫，有血紅細胞增多症表現。CT及腦血管造影均可見有血管團及供應動脈，但另外還可有腦血管的移位情況。
3.血管母細胞型腦膜瘤顱內壓增高癥狀明顯，腫瘤血管團與AVM的形態不同，正常腦動脈的移位明顯。
4.轉移癌特別是肺癌、乳癌、腎癌、絨癌、黑素癌的腦轉移常可引起SAH，但病程的發展快，病人有原發癌病史，故都不難從病史中找到線索。另外，神經功能障礙在未出血前就已很明顯，常有顱內壓增高伴同，亦能幫助作鑒別，不一定都依賴CT及腦血管造影。
5.頸靜脈球瘤常有耳道出血史，顱內血管性雜音、多顱神經損害，特別是6～12顱神經的部分受累，及明顯岩錐及顱底骨折破壞等，有助於作鑒別。但腦血管造影則因有明顯擴張的供血動脈(一般為粗大的咽升動脈及其分支)及有明顯的動脈與靜脈瘺存在，有時反易引起混淆。腦缺血型發病的AVM需與各種能引起腦缺血的疾病相鑒別，常見的有頸動脈狹窄及閉塞，頸動脈夾層動脈瘤、各種腦動脈炎、moyamoya病、腦血管栓塞及TIA等。通過腦血管造影均能作出區別。
可以引起三種相對分明的神經徵象：(1)腦實質內出血或蛛網膜下腔出血,約佔半數.AVM出血的特點是它們引起的神經系統破壞性癥狀一般較高血壓性腦出血或先天性動脈瘤破裂出血為輕,以及連年出血複發率高.(2)可發生局限性癲癇,具體的癥狀與畸形的定位有關.(3)可發生進展性感覺-運動性神經障礙,因為不斷擴大的畸形起著佔位效應或引起進展性缺血.
治療包括應用抗癇藥物以控制癲癇發作.對淺表的AVM通常適宜作手術切除.深部AVM或較大的AVM手術切除,不但手術死亡率高,而且術後致殘率也高;對這些病變最好是採用血管內治療配合立體定向放射外科或顯微外科切除治療.切除AVM可消除再出血的危險性,可能降低癲癇發作的發生率或發作頻率.在經過選擇的無法進行手術治療的病例中,通過動脈內插管造成血管內血栓形成,或應用聚焦的質子束使血管凝固可能有效.