如果血液中的還原紅蛋白(一種沒有攜帶氧氣的血紅蛋白)增多、皮膚則會出現皮膚青紫色改變,醫學上稱為發紺,常常在舌、嘴唇、耳廓、面頰、肢端最為明顯。皮膚青紫色改變多見於血小板紫癜,是一種由於血小板少而血液不易凝固和血液病。

皮膚青紫色改變的原因

本病的病因及發病機制尚未完全闡明。急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊癒之後,提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。

一、血小板相關抗體 慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體。若將慢性ITP病人的血漿輸給正常人,可使正常人的血小板減少;如將正常人的血小板輸給ITP病人,輸入的血小板在短時間內被破壞。由此證實ITP病人內血小板壽命縮短是由於血清中存在有破壞血小板的抗體,稱為血小板相關抗體(PAIC3),95%為IgG型,少量為IgM和IgM型。ITP病人血循環中存在血小板相關補體C3(PAC3),其增高與PAIg增高成正比。

二、血小板破壞機制 正常血小板平均壽命為7~11天,而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘。因為脾臟含有大量的巨噬細胞,可產生高濃度的抗血小板抗體,且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板,因此脾臟成為血小板破壞的主要場所。肝臟和骨髓也是血小板破壞的場所。慢性ITP血小板破壞是由於抗血小板抗體與其相關抗原結合後,被巨噬細胞吞噬所致。急性ITP血小板破壞是由於病毒抗原吸附於血小板表面,並與相應的抗病毒抗體結合,導致血小板被破壞。

三、巨核細胞成熟障礙 因血小板和巨核細胞有共同抗原,故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細胞,使其成熟障礙,從而影響血小板的生成。

四、其他因素 1、雌激素的作用:慢性型多見於育齡婦女,妊娠期容易複發,提示雌激素可能在本病發病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬細胞對血小板吞噬和破壞能力;2、抗體損傷毛細血管內皮細胞,引起毛細血管通透些增高而加重出血。

皮膚青紫色改變的診斷

一、血小板減少性紫癜癥狀

1、急性型

多為10歲以下兒童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種後。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內。

主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結合膜下出血,少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見,可引起下肢麻痹或顱內高壓表現,可危及生命。

2、慢性型

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多為20-50歲,女性為男性的3-4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反覆發作,有的表現為局部的出血傾向,如反覆鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。

二、血小板減少性紫癜診斷檢查

1、血象。

急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血,白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者,血小板多在30-80×109/L,常見巨大畸型的血小板。

2、骨髓象。

急性型,巨核細胞數正常或增多,多為幼稚型,細胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細胞一般明顯增多,顆粒型巨核細胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜鹼性較強。

3、免疫學檢查。

4、其他。

出血時間延長,束臂試驗陽性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標記血小板測定,其壽命縮短。

皮膚青紫色改變的鑒別診斷

皮膚青紫色改變的鑒別診斷:

(1)再生障礙性貧血:表現為發熱、貧血、出血三大癥狀,肝、脾、淋巴結不大,與特發性血小板減少性紫癜伴有貧血者相似,但一般貧血較重,白細胞總數及中性粒細胞多減少,網織紅細胞不高。骨髓紅、粒系統生血功能減低,巨核細胞減少或極難查見。

(2)急性白血病:ITP特別需與白細胞不增高的白血病鑒別,通過血塗片中可見各期幼稚白細胞及骨髓檢查即可確診。

(3)過敏性紫癜:為對稱性出血斑丘疹,以下肢為多見,血小板不少,一般易於鑒別。

(4)紅斑性狼瘡:早期可表現為血小板減少性紫癜,有懷疑時應檢查抗核抗體及狼瘡細胞(LEC)可助鑒別。

(5)Wiskortt-Aldrich綜合征:除出血及血小板減少外,合并全身廣泛濕疹並易於感染,血小板粘附性減低,對ADP、腎上腺素及膠原不發生凝集反應。屬隱性遺傳性疾病,男嬰發病,多於1歲內死亡。

(6)Evans綜合征:特點是同時發生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血,Coomb′s試驗陽性,病情多嚴重,多數病人經激素或脾切除治療有效。

(7)血栓性血小板減少性紫癜,見於任何年齡,基本病理改變為嗜酸性栓塞小動脈,以前認為是血小板栓塞,後經熒光抗體檢查證實為纖維蛋白栓塞。這種血管損害可發生在各個器官。臨床上表現為血小板減少性出血和溶血性貧血,肝脾腫大,溶血較急者可發熱,並有腹痛、噁心、腹瀉甚至出現昏迷、驚厥及其他神 經系癥狀。網織紅細胞增加,周圍血象中出現有核紅細胞。血清抗人球蛋白試驗一般陰性。可顯示腎功能不良,如血尿、蛋白尿、氮質血症、酸中毒。預後嚴重,腎上腺皮質激素僅有暫時組合緩合作用。

(8)繼發性血小板減少性紫癜:嚴重細菌感染和病毒血症均可引起血小板減少。各種脾腫大疾病、骨髓受侵犯疾病、化學和藥物過敏和中毒(藥物可直接破壞血小板或抑制其功能,或與血漿成分合并,形成抗原複合物,繼而產生抗體,再由抗原抗體發生過敏反應,破壞血小板。過敏反應開始時可見寒戰、發熱、頭痛 及嘔吐等)、溶血性貧血均可伴有血小板減少,應仔細檢查,找出病因,以與特發性血小板減少性紫癜鑒別。

一、血小板減少性紫癜癥狀

1、急性型

多為10歲以下兒童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接種後。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內。

主要為皮膚、粘膜出血,往往較嚴重,皮膚出血呈大小不等的瘀點,分布不均,以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼結合膜下出血,少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見,可引起下肢麻痹或顱內高壓表現,可危及生命。

2、慢性型

多為20-50歲,女性為男性的3-4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反覆發作,有的表現為局部的出血傾向,如反覆鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與粘膜,但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。

二、血小板減少性紫癜診斷檢查

1、血象。

急性型血小板明顯減少,多在20×109/L以下。出血嚴重時可伴貧血,白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。慢性者,血小板多在30-80×109/L,常見巨大畸型的血小板。

2、骨髓象。

急性型,巨核細胞數正常或增多,多為幼稚型,細胞邊緣光滑,無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型,巨核細胞一般明顯增多,顆粒型巨核細胞增多,但胞漿中顆粒較少,嗜鹼性較強。

3、免疫學檢查。

4、其他。

出血時間延長,束臂試驗陽性,血塊收縮不佳,血小板粘附、聚集功能減弱,51Cr或111In標記血小板測定,其壽命縮短。

皮膚青紫色改變的治療和預防方法

一、預防

預防感冒,密切觀察紫斑的變化,如密度、顏色、大小等,注意體溫、神志及出血情況, 有助於了解疾病的預後和轉歸,從而予以及時的處理。避免外傷,出血嚴重者須絕對卧床休息。慢性患者,可據實際情況,適當參加鍛煉,避免七情內傷,保持心情愉快,飲食宜細軟,如有消化道出血,應進半流質或流質,忌食煙酒辛辣刺激之物。斑疹病癢者,可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦,注意皮膚衛生,避免抓搔劃破 皮膚誘發感染。

二、調理

(一)生活調理

1.發病較急,出血嚴重者需絕對卧床。緩解期應注意休息,避免過勞,避免外傷。

2.慢性紫癜者,則可根據體力情況,適當進行鍛煉。

(二)飲食調理

1.飲食宜軟而細。如有消化道出血,應給予半流質或流質飲食,宜涼不宜熱。

2.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品,但亦要注意不要過於溫補。

3.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥,忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。

4.本病為藥物過敏或有過敏史者,應在用藥時注意避免使用致敏藥物。紫斑多有皮膚騷癢者,可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦。注意皮膚清潔,避免過敏防抓破感染。平素可常服藥膳。

(1)花生:每日吃120~180克帶衣花生,或用花生衣30克,紅棗10枚,水煎服,每日劑,5~7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。

(2)大棗粥:大棗1份,粳米100克。共煮粥,每日早晚服用,久服效佳。本方有益氣養血之功。

(3)二鮮飲:鮮茅根150克(切碎),鮮藕20克(切片)。煮對常飲,每日~5次。本方有涼血養陰,消瘀止血之功。

(4)藕柏飲:生藕節500克,側柏葉200克。搗爛取汁,加溫開水服用,每日~4次。本方有涼血化瘀,收斂止血之功。

(5)黃花魚:120克,加水文火炖1日,時時攪拌至溶化,全料分作4口量,每日分2次服,服時需再加熱。本方有調補氣血之功。

(6)刺地菜飲:鮮刺兒菜適量搗汁,加入少許黃酒,每次飲1小杯,且日2~3次。本方有涼血止血之功。

(7)大棗4份,藕節1份,將藕節水煮至粘膠狀,再加入大棗同煮,每日吃適量大棗。

(8)赤小豆花生湯:赤小豆50克,帶衣花生仁30克,冰糖20克加水適量,隔水炖至熟爛,吃渣喝湯。

(9)豬皮50克,帶衣花生30克,將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中,加水適量,文火煎煮。湯汁較稠,療效越好。分作2次趁熱食用,可加紅糖少許調味,四周為1個療程。此方適用於血小板減少性紫癜。

10)紅棗龜膠凍:生地黃、麥門冬、阿膠、龜甲膠、冰糖各509,紅棗見貼。先將生地黃、麥門冬、紅棗加水煮取濃汁50ML,棄藥渣留紅棗另食。將 阿膠、龜甲膠加水100ml,隔水蒸化。傾入葯汁加冰糖50克,黃酒20ml,慢火收膏。每次服20ml,每日3次。此膏對陰虛勞熱型血小板減少性紫癜, 服2劑(2天)可見顯效。腸胃虛寒泄瀉,外感寒熱未清者不宜用。

(三)精神調理

調節情緒,避免情緒波動或精神刺激。

參看

  • 下肢靜脈血栓形成
  • 網狀青斑
  • 血栓性靜脈炎
  • 雷諾綜合征
  • 原發性血小板減少性紫癜
  • 異常血紅蛋白病
  • 小兒腎上腺皮質功能不全
  • 小兒血栓性血小板減少性紫癜
  • 小兒繼發性免疫性血小板減少性紫癜
  • 小兒右肺中葉綜合征
  • 新生兒血小板減少性紫癜
  • 妊娠合并血栓性血小板減少性紫癜
  • 妊娠合并特發性血小板減少性紫癜
  • 血栓性血小板減少性紫癜
  • 特發性血小板減少性紫癜
  • 血小板減少症
  • 血小板減少性紫癜
  • 老年人免疫性血小板減少性紫癜
  • 皮膚病
  • 同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜
  • 藥物免疫性血小板減少性紫癜
  • 輸血後血小板減少性紫癜
  • 感染性血小板減少性紫癜
  • 皮膚癥狀

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