全身性特發性毛細血管擴張症(generalized idiopathic telangiectasia)。本病為一種原因尚不明的泛發於四肢和軀幹的毛細血管擴張症。多見於40~50歲婦女。病因還不明。皮損初發於小腿或沿神經分布一般呈線狀排列,亦可表現為細小血管瘤。無特效治療,口服抗生素對部分患者可能有效。
(一)發病原因
本病病因不明。
(二)發病機制
本病發病機制還不清楚。
病理:真皮上部毛細血管擴張,充血,管壁僅由內皮細胞組成,鹼性磷酸酶活性缺如。說明擴張的毛細血管系毛細血管袢的靜脈部分。
本病多見於40~50歲婦女。皮損初發於小腿,以後擴展至股部、腹部和臀部。其分布可呈全身性或單側性,或局限於某一部位,或沿神經分布。一般呈線狀排列,亦可表現為細小血管瘤。有些患者皮損可侵及眼結膜和口腔黏膜。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織活檢 真皮上部毛細血管擴張,充血,管壁僅由內皮細胞組成,鹼性磷酸酶活性缺如。
需與不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張症和伴發系統疾病的毛細血管擴張症相鑒別。遺傳性出血性毛細血管擴張症皮損分布廣泛,好發於身體上部,對稱性,有出血特點。伴發系統性疾病的毛細血管擴張症在末梢小動脈和毛細血管袢動脈段的內皮細胞中含有活性鹼性磷酸酶。
皮損可侵及眼結膜和口腔黏膜。
1.加強護理和營養 以提高患者的抵抗力和免疫力。
2.預防感染 應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。
(一)治療
尚無特效治療。治療病灶感染,口服抗生素對部分患者可能有效。
(二)預後
本病預後一般良好。