全身性發疹性組織細胞增生症(General Eruptive Histiocytosis,GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生症,主要發生於成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人;1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見,文獻報告約有30例,其中7例為兒童。

全身性發疹性組織細胞增生症的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。本病臨床表現及組織病理象與良性頭部組織細胞增生症,播散性黃瘤和黃色肉芽腫相互重疊。因而密切有關。

全身性發疹性組織細胞增生症的癥狀

可發生於任何年齡,皮損由無癥狀性圓形或卵圓形丘疹或結節構成,呈黃或暗藍色,性質堅實,大小3~10mm。皮損成群連續出現,數目可多達數百。成人皮損,對稱分布於軀幹和四肢,偶可侵犯黏膜。兒童皮損不規則分布於全身,黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內臟。皮損持續數年後,可逐漸消退。

全身性發疹性組織細胞增生症的診斷

全身性發疹性組織細胞增生症的檢查化驗

組織病理:真皮乳頭層和真皮中部可見單形性組織細胞和少數淋巴細胞浸潤。無多核巨細胞。組織細胞核染色質稀少,胞漿豐富、淡染,胞漿界限不清。這些細胞常在血管周圍呈巢狀排列。免疫組化檢查浸潤細胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)陰性,CD-11b和CD-4陽性。超微檢查見腫瘤細胞含大量成簇緻密而規則的板層小體,偶可見蟲樣小體,無Birbeck顆粒。組織細胞脂質染色陰性。

全身性發疹性組織細胞增生症的鑒別診斷

1.幼年性黃色肉芽腫 根據本病皮損顏色及組織病理象見泡沫細胞和Touton細胞,可以鑒別。

2.丘疹性黃色瘤 同幼年性黃色肉芽腫。

3.多中心網狀組織細胞增生症 本病伴發關節炎,組織象以大量多核巨細胞為特點。

4.良性頭部組織細胞增生症 本病損害局限於頭面部,僅在兒童中發病,可與GEH區別。

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5.朗格漢斯細胞組織細胞增生症 根據本病臨床特點及典型組織象,免疫組化和電鏡檢查可以鑒別。

全身性發疹性組織細胞增生症的西醫治療

(一)治療

為自限性疾病,不必治療。

(二)預後

皮損持續數年後,可逐漸消退。

參看

  • 皮膚病科疾病

全身性發疹性組織細胞增生症6649


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