全身黏液性水腫(generalized myxedema)也稱真性黏液性水腫(true myxedema),系由甲狀腺功能不全導致甲狀腺素分泌減少或缺乏而產生。 臨床表現為,呆小病(克汀病),幼年黏液水腫,成人黏液性水腫。
(一)發病原因
甲狀腺功能不全可由甲狀腺本身、垂體,偶或下丘腦的異常所致。與甲狀腺有關者為某些藥物(放射性碘、抗甲狀腺劑,鋰、對氨基水楊酸);頸部放射治療,甲狀腺切除術,橋本甲狀腺炎。
(二)發病機制
原發性垂體病或損傷,引起甲狀腺刺激素(TSH)分泌減少,亦可導致繼發性甲狀腺功能不全,常見者如垂體腫瘤,垂體部分切除,產後垂體壞死(Sheehan綜合征)。同樣下丘腦功能障礙,致使甲狀腺釋放激素分泌減少,因而垂體TSH分泌減少,亦可引起繼發性甲狀腺功能不全。
1.呆小病(克汀病) 出生後數周內出現癥狀。表現為基礎代謝率低,少活動,怕冷,食欲不振,反應遲鈍,體溫低於正常。體格發育遲緩,呈不均勻性矮小,智力發育落後,瞼寬,兩眼距增寬,鼻樑塌陷扁平,唇厚舌大,眼瞼腫脹,頭髮粗而脆,皮膚蠟黃,乾燥脫屑,呈非凹陷性水腫,頸短,腹膨脹,四肢粗短,肌張力降低,哭聲嘶啞。
2.幼年黏液水腫 臨床表現隨發病年齡而異。幼小兒童發病者大致與呆小病相似而較輕。較大兒童或青春期發病者,大多與成人黏液水腫相似,但伴有不同程度的生長阻滯。
3.成人黏液性水腫 出汗減少,怕冷,疲睏,胃口欠佳,體重增加,智力減退,體溫低。面部表情淡漠,面頰及眼瞼水腫,面色蒼白,貧血,皮膚呈象牙色,乾燥,粗糙,脫屑而增厚,尤以手、臂、大腿明顯,有非凹陷黏液水腫,眉毛外側脫落稀疏而細,腋毛和陰毛脫落,指甲生長緩慢易脆並見縱橫條紋,牙齒稀疏易碎,可出現肌肉鬆弛無力,心動過緩,心臟擴大,心包積液,嚴重者可致昏迷。
亞臨床型的甲狀腺功能減退症可測清晨基礎體溫予以證實。根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。膠體鐵,阿新藍或甲苯胺藍染色可檢出少量黏蛋白,主要位於血管和毛囊附近。
基礎代謝率和蛋白結合碘以及131I吸收率均降低。
組織病理:皮膚常規染色無異常發現,嚴重病例可見膠原纖維腫脹,膠原纖維撕裂成單個纖維和散在分布的藍色條狀和顆粒狀蛋白。膠體鐵,阿新藍或甲苯胺藍染色可檢出少量黏蛋白,主要位於血管和毛囊附近。
可出現肌肉鬆弛無力,心動過緩,心臟擴大,心包積液。
1.糾正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘為主。
2.合理營養 營養不良可引起甲狀腺縮小,甲狀腺功能減退,從而影響兒童體力、智利水平。
3.早期診斷,早期治療。
(一)治療
應用於甲狀腺粉(片)或左甲狀腺素鈉(L-甲狀腺素)或碘塞羅寧(L-三碘甲狀腺氨酸)均有顯著療效。宜先從小劑量開始,逐漸加至耐受量。
(二)預後
可出現肌肉鬆弛無力,心動過緩,心臟擴大,心包積液,嚴重者可致昏迷。
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