妊娠合并先天性心臟病(先心病)屬於高危妊娠，是孕產婦死亡的主要原因之一。先心病是指出生時就存在的心血管結構或功能異常。是由於胎兒時期心血管發育異常或發育障礙，以及出生後應當退化的組織未能退化所致的心血管畸形。輕者癥狀不明顯，孕前不易發現，直至妊娠後由於心臟負擔加重才有癥狀而確診;重者大多於孕前已明確診斷，甚至做了矯治手術。無論哪一種，妊娠後隨著孕齡的增長總循環血量增加，心臟向上向左移位，大血管扭曲及血流動力學改變，加重了心臟負擔，因而較易發生心力衰竭。近年來隨著先心病手術進展，妊娠合并先心病有所上升。
(一)發病原因
在胚胎髮育過程中若房間隔的發生、吸收、融合出現異常，左右心房之間殘留未閉的房間孔，即為房間隔缺損。
(二)發病機制
1.病理解剖 心房間隔缺損有各種不同的解剖類型，包括卵圓孔未閉、原發孔未閉、繼發孔未閉、高位缺損、後下部缺損和心房間隔的完全缺失。
在胎兒時期，卵圓孔容許血液自右心房流入左心房;此時來自胎盤的含氧混合血液進入右心房後流入左心房。出生後左心房的壓力高於右心房，因而使此帶有活瓣性質的孔閉塞，不致發生分流。雖在20%～25%成人中，尚留下極細小的裂隙，但卵圓孔未閉一般不致引起兩心房間的分流，僅在右心房壓力增高的情況下，如在肺動脈高壓或右心室高壓時，使之重新開放，可引起右至左分流。除非缺損甚小，房間隔缺損時心臟多增大，以右心室及右心房為主，往往肥厚與擴大並存，左心房與左心室則不擴大。當原發孔未閉而伴有二尖瓣關閉不全時，則左心室亦有增大。
2.病理生理 由於左心房的壓力通常高於右心房。正常左心房壓力為0.53～1.07kPa(4～8mmHg)，右心房壓力為0～0.66kPa(0～5mmHg)，因此心房間隔缺損的分流一般系由左至右，分流量的大小隨缺損的大小及兩側心房的壓力差而不同。但是在大的房間隔缺損，左右心房壓力近乎相等，卻有顯著的左至右分流，此時決定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的順應性。心室舒張時，左心房血既流入左心室，也通過缺損進入右心室。由於右心室較左心室壁薄，順應性較左為好，因此更多的左心房血流經缺損進入阻力較低的右心，因而構成了心房水平左至右分流。同樣心室舒張時，右心房血流既可進入右心室，也可通過缺損進入左心。但在實際上，全部右心房血均進入了順應性良好的右心室。
肺循環血流量增加，甚至可達體循環血流量的4倍，右心室的工作量增加。體循環血流量正常或稍減低。肺動脈壓與右心室壓可能正常或增高，肺動脈阻力可能增高。由於肺小動脈阻力增高引起的顯著的肺動脈高壓可出現在晚期的病例。
合并顯著的肺動脈瓣狹窄、三尖瓣閉鎖或下移畸形、顯著的肺動脈高壓等，或右心衰竭時，右心房壓力高於左心房，此時分流轉為右至左而出現發紺。
1.癥狀 癥狀輕重主要取決於缺損的大小。缺損小者可全無癥狀，常因其他疾病就診或體檢時，發現心臟雜音而確診。缺損大者，右心容量負荷呈緩慢、進行性加重，在30歲以前一般能較好地耐受，30～40歲時出現勞累後心悸、氣急、胸悶、乏力等。嚴重者從嬰幼兒時期頻發呼吸道感染，甚至發育差。患者無發紺，但肺動脈高壓等情況下右向左分流達一定程度時可出現發紺。本病可發生陣發性室上性心動過速、心房顫動等心律失常。
2.體征 缺損較大者發育較差，體格瘦小。心前區隆起，心臟搏動彌散，心濁音界擴大。胸骨左緣第二肋間可聽到3/6級左右的收縮期吹風樣雜音，系肺循環血流量增多及相對性肺動脈瓣狹窄所致，多不伴有震顫。肺動脈瓣區第二心音增強，伴有固定分裂。肺動脈壓顯著增高時可能聽到相對性肺動脈瓣關閉不全而引起的舒張期吹風樣雜音。三尖瓣區可能聽到相對性三尖瓣狹窄引起的隆隆樣舒張中期雜音。
根據患者典型體征、心電圖表現、X線檢查和超聲心動圖檢查不難作出診斷。有些小的缺損僅能在胸骨左緣第二肋間聽到2/6級收縮期吹風樣雜音，需要與正常生理情況相鑒別，除了行心電圖、X線和超聲心動圖檢查外，不能確診者可進一步做右心導管檢查。
1.X線檢查 肺野充血，肺動脈增粗，肺總動脈明顯凸出，肺門血管影粗而搏動強烈，形成所謂肺門舞蹈征。右心房及右心室增大，主動脈弓影則縮小。
2.心電圖檢查 心電圖變化有3類主要表現：完全性右束支傳導阻滯、不全性右束支傳導阻滯和右心室肥大，伴心電軸右偏。此外P波可能增高，顯示有右心房增大，P、R間期可能延長。
3.心向量圖檢查 示水平面QRS環起始部向前向後然後轉向左右再順鐘向運行而轉向前向右，歸心支在離心支之前。QRS環的主體部幾乎全部在前，終末部位於右前或右後，並運行緩慢。此種變化反映右心室肥大伴有室上嵴處傳導的阻滯。有些病人則有右束支傳導阻滯或右心室明顯肥大的表現。
4.超聲心動圖
(1)M型所見：右心室明顯擴大，右心室流出道增寬;右心房和左心房也擴大;三尖瓣活動幅度增大，啟閉加速;室間隔與左心室後壁呈同向運動。
(2)B型：右心室大，流出道增寬;室間隔與左心室後壁呈同向運動，左心室由正常的圓形變為橢圓形甚至半月形;房間隔連續中斷。
心房間隔缺損還須與大的心室間隔缺損、單純肺動脈口狹窄、原發性肺動脈高壓、部分性肺靜脈畸形引流入右心房等相鑒別。
心房間隔缺損常合并其他先天性畸形，如肺靜脈畸形引流入右心房、肺動脈瓣狹窄、心室間隔缺損、動脈導管未閉等。心房間隔缺損大且孕前未經手術矯治的孕婦，重度心力衰竭的發生率高，常因心衰、栓塞、肺部感染、敗血症等而導致孕產婦死亡。
(一)治療
1.孕前 孕前應對患者先天性心臟病妊娠後可能發生的情況進行評估，先天性房間隔缺損發生心力衰竭者較為少見，尤其房間隔缺損不大，加上孕前患者癥狀不明顯，故常未能被發現。若孕前已發現有心房間隔缺損，以手術矯治後妊娠為宜，因妊娠後由於心臟的分流，加之胎盤動靜脈瘺樣分流，能引起血流動力學的嚴重障礙。故孕前應仔細鑒別有無室上性心律不齊或肺動脈高壓，尤其有明顯的肺動脈高壓則不宜妊娠，應採取有效的避孕措施。但孕前缺損部位已行手術矯治者，母兒預後良好。上海醫科大學婦產科醫院1973～1987年共有7例房間隔缺損在術前心功能3級，手術矯治後及妊娠期心功能良好，為1～2級，患者均足月分娩並得到活嬰。
2.妊娠期
(1)心房間隔缺損<1cm者，孕婦常無明顯癥狀，對妊娠期血流動力學的改變常能耐受，能順利渡過妊娠與分娩，很少發生心力衰竭，死亡率極低。而房間隔缺損口徑>2cm，又未行手術矯治或有明顯癥狀，心功能在3級以上，宜終止妊娠，如為早孕期可做人工流產。
(2)加強產前檢查：對於能繼續妊娠者，宜在高危門診隨訪，每2周1次，由內科和產科醫師共同檢查。孕20周後每周檢查1次，嚴密觀察心功能及各種癥狀，尤其注意有無室上性心律不齊、右心衰竭及肺動脈高壓。
(3)防治心力衰竭：孕婦應有充分的休息，每晚睡眠10～12h，適當調節工作與生活，避免較重的體力勞動，防止過度情緒激動;防止各種感染，尤其上呼吸道感染，當孕婦有咳嗽癥狀時要先排除先兆心衰後才可診斷為肺部感染，以免延誤治療;心功能3級或有心力衰竭者均應住院治療，孕婦對洋地黃類強心藥的耐受性較差，用快速靜脈注射及用維持量時都須觀察有無毒性癥狀出現。
(4)孕期注意補充營養，尤其維生素B族;糾正貧血，可給予鐵劑和葉酸口服;適當限制食鹽攝入。
(5)防治妊娠期高血壓疾病：由於妊娠期高血壓疾病時血壓升高、水鈉瀦留，可加重病情，應積極控制妊娠期高血壓疾病，待胎兒成熟或孕37周後考慮終止妊娠。
(6)胎兒胎盤功能檢查：心房間隔缺損孕婦由於缺氧，尤其在分娩期由於氧消耗量增加，更易引起缺氧，進而影響胎兒供氧而發生胎兒窘迫等併發症。故孕34周後應每周行NST檢查及B超生物物理評分和多普勒臍血流檢測以監護胎兒。
(7)分娩時間及分娩方式考慮：房間隔缺損小，孕婦心功能良好，可妊娠足月經陰道分娩。如房間隔缺損大，心功能2級以上，分娩對孕婦是嚴重的威脅，應設法使孕婦安全度過分娩，是降低其死亡率的關鍵。陰道分娩血流動力學變化較大，產程長、疲勞和精神負擔，增加了不利因素，而剖宮產可加快結束分娩，較陰道分娩安全，凡心功能2級以上，或心功能1～2級但合并產科問題，如臀位、妊娠期高血壓疾病等，宜採用剖宮產術。但術前要對患者情況有準確和全面的了解，手術宜由技術熟練的產科醫師進行，必要時應請心內科醫師共同監護，並以在白天進行為宜。術前及術後要使用抗生素預防感染。
3.產褥期 產後仍應對產婦進行嚴密觀察。在極少數的情況下，由於產後失血過多，全身靜脈迴流不足，而發生血管收縮，使大部肺靜脈血經過房間隔缺損進入右心房，未進入左心室，導致左心室排血量不足，甚至可發生心臟驟停。
心房間隔缺損不大，產婦心功能良好，產後可以哺乳。
(二)預後
未經手術的病例，重度心力衰竭的發生率頗高，或因心力衰竭、栓塞、肺部感染、敗血症而導致死亡。如於妊娠前或妊娠期經手術矯治，則母、胎的預後均可大為改善。
妊娠合并房間隔缺損如無併發症，孕婦死亡率極低，胎兒死亡率約15%，如並發肺動脈高壓，發生右向左分流，則須終止妊娠。
本病的內科治療時保護心功能和治療併發症。外科治療即手術修補。
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