周期性癱瘓是以周期性發作的遲緩性癱瘓為特點的肌肉疾病多伴有鉀離子代謝異常,以低鉀性周期性麻痹最常見。一組與鉀離子代謝有關的疾病。臨床特點為反覆發作的骨骼肌弛緩性癱瘓或力弱,持續數小時至數周不等,發作間期一切正常。部分病例有家族史。如伴發甲狀腺功能亢進、腎病或其他代謝性疾病則為繼發性周期性癱瘓。根據發作時血清鉀水平的高低可分為以下3種類型:①低鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳,但中國以散發多見。發病誘因多為過度勞累、飽餐、寒冷等。多在夜間發病,呈四肢弛緩性癱瘓,很少侵犯呼吸肌。發作時血鉀水平低於正常,心電圖出現U波。癱瘓持續數小時至數天,治療可補充鉀鹽。②高鉀型周期性癱瘓。屬常染色體顯性遺傳,中國少見。③正常鉀型周期性癱瘓。又稱鈉反應性正常血鉀型周期性癱瘓,罕見。

四肢對稱性軟癱的原因

中醫病因病機

本病是由於正氣虧損、外因誘發致使邪壅於內,阻礙氣機,肢體失養而痿軟無力。其誘因包括飲食不節、勞累過度、精神緊張、感受寒濕外邪、汗出過多耗氣傷津等。其具體的病理過程可概括如下。

濕邪蘊積 久處俾濕穢濁之地,或坐卧濕地,或冒雨涉水,或汗出入水,感受風毒、水濕之氣,水濕穢濁侵入皮肉筋脈,遏阻氣機,致使陽氣不能充養筋脈,以致筋脈弛緩不用。濕邪蘊久化熱,耗傷氣津,而致氣津無以濡養筋脈,弛縱不收而致痿。「濕性趨下」,故而本病多發於下部。如《素問.痿論》所云:「有漸於濕,以水為事,若有所留,居處相濕,肌肉濡漬,痹而不仁,發為肉痿。」

脾胃虛弱 脾胃為後天之本,氣血津液生化之源,主四肢、肌肉。思慮勞倦傷脾,或素體脾弱或久病成虛,則脾胃受納運化和輸布功能失常。一方面,氣血津液生化之源不足,無以充養筋脈肢體;另一方面,脾胃本虛,若過食肥甘厚膩,飲食不節,則易致濕熱蘊積,壅滯脈絡,影響氣血運行,從而筋脈失養而弛緩不用。

腎陽不振 素體腎陽不足,復又受冷、過勞或驚恐,更損腎氣,以致陽氣不能溫煦筋脈,肢體失養而痿軟失用,或腎陽不能溫化水濕,濕邪壅阻筋脈而不用。

肝腎虧虛 脾虛濕熱不化,流注於下,久則亦能損及肝腎,導致肝腎之精氣耗損,不能充筋脈,筋失所主而痿。

總之,本病發生與外感六淫或飲食內傷、勞倦過度等誘發有關,脾胃虧虛、肝腎不足是發病內在因素。其病機為濕濁閉阻經脈、阻遏氣機,臟腑功能障礙,氣血陰津不足,筋脈肌膚失養。發病主要與肝、脾、腎關系密切。

四肢對稱性軟癱的診斷

根據臨床癥狀即可以診斷。

一、低血鉀性周期性麻痹:最多見。青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發;常於半夜、清晨或午睡後急性發病,表現為自下肢開始的癱瘓,逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性,近端重於遠端,在數小時之內達高峰。極少數可以累積頸肌、膈神經和顱神經支配的肌肉。每次發作持續數小時至數天,然後逐步恢復。發作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等癥狀。發作時腱反射減退,癱瘓肌肉的電刺激無興奮反應。感覺正常。

二、高血鉀性周期性麻痹:甚少見。本病常在10歲前的兒童起病,男性較多。飢餓劇烈運動後靜卧休息,濕冷環境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發。臨床表現與低鉀性周期性麻痹相似。每次發作持續數分鐘至數十分鐘,極少超過1小時。常伴眼瞼強直。

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三、正常血鉀性周圍性麻痹:亦稱鈉反應性周期性麻痹,罕見。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量後誘發。臨床表現同低血鉀性周期性麻痹,持續時間偶可長達10天以上。

四肢對稱性軟癱的鑒別診斷

1.原發性醛固酮增多症 常有反覆發作的肢體無力和低血鉀表現,但初次發病的年齡較大,每次發作的持續時間可長達數月,癥狀緩解較慢且常不易恢復到正常;此外尚有血壓增高、夜尿多等特點。

2.急性感染性多發性神經炎 多數病人病前數日至數周有上呼吸道或消化道感染史,起病後癥狀逐漸加重,在1~2周內達到高峰,在病情穩定後2~4周開始恢復,腦脊液檢查可發現蛋白細胞分離現象;而周期性癱瘓發作達高峰或恢復的時間較短,伴有血清鉀的降低或升高,一般不伴有明顯的感覺減退。

3.重症肌無力 以全身部分或全部骨骼肌病態易疲勞為主要特徵,活動時加重,休息後好轉,對膽碱酯酶抑制劑有效,90%病人血中AchR—Ab陽性。

4.急性鋇中毒 可有四肢癱瘓,眼瞼下垂,發音及吞咽困難,還有肌震顫、噁心和嘔吐、腹瀉等胃腸癥狀,以及進食含鋇成分過多的食鹽或藥物史。

5.多發性肌炎 發病緩慢,伴發熱、肌肉疼痛、雷諾現象,血CPK增高,持續時間很少短於數周或數月。

6.低血鉀軟病 多發生於產棉區和進食生棉籽油史的患者,除發作性四肢無力外,常伴胃腸癥狀,對氯化鉀治療有效。

7.甲亢合并低鉀型周期性癱瘓 具甲亢臨床表現,T3、T4升高,甲狀腺功能正常後周期性癱瘓停止。

其他低鉀血症

(1)腎小管性酸中毒:遠曲小管遺傳缺陷不能泌酸而排鉀,低鉀高氯,尿pH增高;

(2)利尿劑、吐瀉等造成的低鉀血症。

8.癔病性癱瘓 多在精神因素下激發,白天發作較多,四肢遠近端癱瘓程度無明顯特點,腱反射不減弱,肌電刺激反應正常。

9. 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快,恢復亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無呼吸肌麻痹及腦神經受損,無感覺障礙及神經跟刺激症,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補鉀治療有效,既往有反覆發作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應,急性或亞急性起病,進展不超過4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經損傷,腦脊液檢查示蛋白-細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,血鉀檢查結果正常,無既往反覆發作病史。

根據臨床癥狀即可以診斷。

一、低血鉀性周期性麻痹:最多見。青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞等而誘發;常於半夜、清晨或午睡後急性發病,表現為自下肢開始的癱瘓,逐漸累及上肢;肢體癱瘓呈對稱性,近端重於遠端,在數小時之內達高峰。極少數可以累積頸肌、膈神經和顱神經支配的肌肉。每次發作持續數小時至數天,然後逐步恢復。發作初期有口渴、出汗、肢體酸痛、感覺異常等癥狀。發作時腱反射減退,癱瘓肌肉的電刺激無興奮反應。感覺正常。

二、高血鉀性周期性麻痹:甚少見。本病常在10歲前的兒童起病,男性較多。飢餓劇烈運動後靜卧休息,濕冷環境或服用鉀鹽、螺旋內酯均可誘發。臨床表現與低鉀性周期性麻痹相似。每次發作持續數分鐘至數十分鐘,極少超過1小時。常伴眼瞼強直。

三、正常血鉀性周圍性麻痹:亦稱鈉反應性周期性麻痹,罕見。10歲前起病。嗜鹽病人常在減少食鹽量後誘發。臨床表現同低血鉀性周期性麻痹,持續時間偶可長達10天以上。

四肢對稱性軟癱的治療和預防方法

1.平時應避免過勞、過飽和受寒等誘因。

2.對腎上腺素、胰島素、激素類藥物應慎用或禁用。

3.發作頻繁者,應限制食鹽攝入量,並可服氯化鉀或螺旋內脂以預防發作。

參看

  • 四肢淋巴水腫
  • 小兒顱內出血
  • 四肢血管損傷
  • 四肢癥狀

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