四疊體受壓是由於松果體瘤壓迫出現瞳孔散大,兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合症。

四疊體受壓的原因

松果體的畸胎瘤的絨毛組織和生殖細胞瘤,都可以分泌HCG分泌的激素,足夠引起性早熟,這樣的腫瘤具有絨毛膜癌的組織學和功能特徵。

松果體瘤導致性早熟,可能由於腫瘤壓迫或破壞影響下丘腦的調節功能或HCG的分泌。神經內分泌解剖結果認為,由於腦的其他腫瘤擴大延伸到松果體引起性早熟。

引起性早熟的另一可能原因,是由於松果體產生一種抑制垂體分泌促性腺激素的物質,如松果體被破壞抑制作用消失產生性早熟,也可能腫瘤超越松果體區域,引起第三腦室積水或損害下丘腦從而引起性早熟。

四疊體受壓的診斷

1..病史癥狀:

好發於兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦 出現尿崩症或其他下丘腦的神經精神癥狀神經系統,癥狀主要為兩眼上視不能、動眼神經麻痹,使眼球運動障礙,、共濟失調瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。

腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大,兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合症。還可引起小腦性共濟失調,內分泌癥狀有性早熟表現的特徵,有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫。

2.體檢發現:

可有視力下降, 視神經乳頭水腫步態異常。

四疊體受壓的鑒別診斷

腦室受壓移位:是指CT檢查或腦血管造影發現腦室移位、腦室受壓,多出現在腦外傷或腦腫瘤。

脊髓丘腦束受壓:脊髓受壓時,運動障礙先於感覺障礙出現,再加上除脊髓組織受壓外,可能還伴有血循環障礙,腦脊液動力學紊亂以及並發炎症和粘連等因素。因此,臨床表現呈現出多樣性和複雜性。

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脊髓受壓:骨折移位,碎骨片與破碎的椎間盤擠入椎管內可以直接壓迫脊髓,而褶皺的黃韌帶與急速形成的血腫亦可以壓迫脊髓,使脊髓產生一系列脊髓損傷的病理變化。

脊神經壓迫:脊神經是混合性神經,其感覺纖維始於脊神經節的假單極神經元。假單極神經元的中樞突組成後根入脊髓;周圍突加入脊神經,分布於皮膚、肌、關節以及內臟的感受器等,將軀體與內髒的感覺衝動傳向中樞。運動纖維由脊髓灰質的前角、胸腰部側角和骶副交感核運動神經元的軸突組成,分布於橫紋肌、平滑肌和腺體。脊神經發生壓迫可導致四肢麻木,感覺功能和運動功能都受限。

1..病史癥狀:

好發於兒童1/3患者有性早熟;腫瘤壓迫癥狀可有頭痛嘔吐;侵犯下丘腦 出現尿崩症或其他下丘腦的神經精神癥狀神經系統,癥狀主要為兩眼上視不能、動眼神經麻痹,使眼球運動障礙,、共濟失調瞳孔反射改變、包括阿-羅瞳孔嗜睡等。

腫瘤壓迫四疊體出現瞳孔散大,兩眼球同向上視與下視運動障礙稱為四疊體綜合症。還可引起小腦性共濟失調,內分泌癥狀有性早熟表現的特徵,有時因腫瘤累及三腦室引起植物神經障礙如肢端青紫。

2.體檢發現:

可有視力下降, 視神經乳頭水腫步態異常。

四疊體受壓的治療和預防方法

對本病的治療方案也應以術後放療為宜,依據病理結果來設計靶區。只是有的病例不但手術切除即使活檢也很危險,只好單純放療,此時宜用邊緣較寬的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周后,立即CT掃描與放療前CT片對比,如顯示腫瘤明顯縮小則提示此腫瘤為生殖細胞瘤等惡性腫瘤。射野則應改為全腦、全脊髓照射,劑量為30Gy(原發灶追加總量達 50Gy)。如果 CT片顯示腫瘤無明顯改變,說明此腫瘤對放射線不敏感,可能屬於良除腫瘤而適於手術切除,若不宜手術則局部增加劑量至55Gy。

參看

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  • 正常顱壓腦積水
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  • 自發性腦室內出血
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  • 腦室內腦膜瘤
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  • 外傷性腦積水
  • 老年人正常壓力腦積水
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  • 耳源性腦積水
  • 第四腦室腫瘤
  • 第三腦室腫瘤
  • 側腦室腫瘤
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