疾病名稱:腸系膜囊腫

疾病代碼:ICD:K92.8

疾病分類:消化內科

疾病概述

腸系膜囊腫(mesenteric cyst)是指位於腸系膜、具有上皮襯裡的囊腫。絕大多數為良性病變,多因先天性畸形或異位的淋巴管組織發展而成,也有因腹部外傷、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴結退化而形成。腸系膜囊腫較少見,為一種良性疾病,70%見於成人,25%在10歲以下,男女之比約1∶1.2。臨床癥狀有腹部腫塊與腹脹、間歇性腹痛、食慾減退,嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉,持續數天,緩解後可再次複發。

疾病描述

腸系膜囊腫(mesenteric cyst)是指位於腸系膜、具有上皮襯裡的囊腫。絕大多數為良性病變,多因先天性畸形或異位的淋巴管組織發展而成,也有因腹部外傷、淋巴管炎性梗阻或局限性淋巴結退化而形成。約60%的腸系膜囊腫位於小腸系膜,24%位於結腸系膜,另有16%位於腹膜後。

癥狀體征

囊腫較小一般無癥狀和體征。囊腫增大到一定程度時,則出現一系列臨床癥狀與體征。

1.腹部腫塊與腹脹 腹部脹感及觸到腫物是患者表現的最初癥狀,也是體檢中的主要發現。腫塊無疼痛及壓痛。當囊腫並發出血或感染時,腫物可有壓痛。邊界清楚或不清,依病因而異,但無清楚的腫塊邊界。有囊性感或呈橡皮樣,若腫物過大,則腹部有振水感。活動度通常較大,而且具有規律性:由於固定於後腹壁的腸系膜根部是從左上走向右下、縱向固定的,故腸系膜根部囊腫的活動度以橫向為大,沿右上至左下軸心活動,而上下活動受限;若囊腫位於腸系膜周圍者,上下及左右活動範圍均大。囊腫較大者可引起腹脹,患者腹圍逐漸增大,巨大囊腫可誤診為腹水,小囊腫可表現為偏向一側的腹脹,巨大囊腫引起腸梗阻者也有腹脹。

2.腹痛 為間歇性腹痛,反覆發作。是由於腸管被壓迫或扭轉而引起的;較大的囊腫擠壓腸系膜,使腸系膜張力增加,亦可引起腹痛癥狀。腸系膜囊腫位於腸系膜兩層膜之間,當患者活動時因重力關係會牽拉系膜根部或引起腸管輕微痙攣,故腹痛是經常出現的癥狀。輕微腹痛可持續半小時至數小時,嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉,持續數天,緩解後可再次複發。

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3.其他表現 由於腸系膜囊腫多較游離,瘤體重量易引起腸扭轉,並因故常導致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻,少數腫大明顯者可產生局部壓迫癥狀,如壓迫胃腸道可引起陣發性腹痛,食後不適及食慾減退、噁心及嘔吐等。壓迫輸尿管,可產生有癥狀的或無癥狀的尿路梗阻。個別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血。患者還可表現為食慾減退、消瘦、發熱、噁心、嘔吐、腹瀉、便秘等。

疾病病因

腸系膜囊腫是隨著淋巴液充滿逐漸增大的先天性淋巴隙。可因胚胎期腸發育異常所致,亦可因腸系膜創傷導致淋巴液瀦留引起,或由寄生蟲感染造成。

病理生理

1.分類 鑒於腸系膜囊腫的發病原因、生長情況、病理性質及形態學改變複雜多樣,因而有不同的分類方法:

(1)按形態學分類:①單發性囊腫;②多發性囊腫;③瀰漫性囊腫。

(2)按病因分類:Beahrs等依據病因將腸系膜囊腫分為4類:①先天性(胚胎髮育)囊腫:如皮樣囊腫,漿液性囊腫;②創傷性囊腫:如外傷性血腫,乳糜囊腫;③感染性囊腫:如黴菌、結核及寄生蟲性囊腫;④腫瘤性囊腫:如淋巴管瘤。

(3)按病理結構分類:①真性囊腫:如皮樣囊腫、漿液性囊腫、表皮樣囊腫、腸源性囊腫等。②假性囊腫:如創傷性血腫、乳糜囊腫等。

(4)按病理性質分類:①良性囊腫;②惡性囊腫:包括囊性肉瘤及腺癌。

2.病理

(1)病變部位:腸系膜囊腫多為單個,少數為多發。大多位於空腸或迴腸系膜之間,靠近腸管的系膜緣,其中約一半的腸系膜囊腫位於迴腸系膜。有資料顯示,腸系膜囊腫的好發部位排列如下:迴腸>空腸>小腸系膜根部>橫結腸>乙狀結腸(表1)。

(2)大體形態:多為單個、單房性囊腫,偶有多發或多房性囊腫,最大直徑達25cm,最小2cm,最大者幾可充滿整個腹腔(8000ml液體),呈無張力的圓形或橢圓形,靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層與血管,多不能單獨切除腫物。

3.病理特徵

(1)先天性囊腫:常見為腸源性囊腫與結腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發育過程中有多個憩室樣芽突出現,並逐漸退化消失。若某個芽突殘留,並從消化道脫落,存留於系膜兩葉之間,逐漸增長而形成腸源性腸系膜囊腫。囊腫內壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮,故囊內常含有無色黏液;囊腫多為單發,呈球形或橢圓形;囊腫大小不一,由數厘米至20cm不等;囊腫最多見於小腸系膜,常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發於橫結腸與乙狀結腸系膜,多單發,囊壁覆蓋間皮細胞,囊內為黃色透明漿液,但並發出血或感染時則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見,為發育成熟的外胚層組織構成,呈球形,囊壁為結締組織,內可含有皮膚附件,如毛囊、皮脂腺及汗腺等結構,囊內含有油脂樣或半液狀物質。

(2)腫瘤性囊腫:多為淋巴管瘤,可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發生於迴腸系膜或小腸系膜根部,其次在乙狀結腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了,可能為淋巴管發育異常。或淋巴組織異位生長而導致淋巴管梗阻和擴張所致。腫瘤由無數擴張的淋巴管組成,肉眼見大小不等的乳白色囊狀結構,直徑自數毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內皮細胞與纖維結締組織組成,偶見少量平滑肌纖維。少數囊腫壁可並發慢性炎症或鈣化。囊內多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液,伴出血還可為血性。此外,還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內皮細胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報道,後兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見,約佔全部腸系膜囊腫的3%。

(3)外傷性囊腫:因腸系膜鈍挫傷使兩層分離,淋巴液瀦留而形成的囊腫。常為單房性,囊壁為增生的纖維組織,無上皮細胞覆蓋。

(4)寄生蟲性囊腫:見於肝包蟲囊腫破裂後,頭節或子囊散播於系膜表面而成。

診斷檢查

診斷:腸系膜囊腫的診斷主要依靠臨床表現及下述輔助檢查。

實驗室檢查:目前沒有相關內容描述。

其他輔助檢查:

1.X線檢查

不一定有陽性發現,但能除外泌尿系或腸道疾病。

(1)腹部平片:可見軟組織陰影;皮樣囊腫及包蟲囊腫壁鈣化時,可顯示環形鈣化影;皮樣囊腫偶可見牙齒、骨骼等結構。

(2)鋇餐或鋇灌腸造影:可見腸道受壓移位等表現:如腫塊鄰近腸管狹窄、拉長、腸壁僵硬;鋇劑通過困難或緩慢;胃十二指腸及橫結腸移動或弧形壓跡等。

(3)CT掃描:可提供最佳的囊腫影像診斷,可提供確定位置、並可定性,有利於腸系膜囊腫的鑒別診斷。

2.B超檢查

腹部B超不僅可以定位,而且可以定性。由於簡便、無創,可作隨訪觀察。對假性囊腫,可作為採用保守療法或手術治療的指導。腸系膜囊腫的聲像圖有如下特點:

(1)形狀:圓形或半圓形腫物。

(2)邊界:因有完整包膜,囊腫圖像邊界清楚,圓滑,銳利,亦可呈花瓣狀光環。

(3)內反射:腸系膜局部見液性暗區。液性暗區其間回聲光團多少與分布,因囊腫內容物成分的性狀和分布狀況不同而異,如囊內容物主要是液體或主要為脫落物形成的均質凝塊,則因反射界面少,聲像圖上表現為甚少或缺乏內回聲;如脫落物分散懸浮於液體內,則有較多的回聲光團或光點,分布不均勻。

(4)聲穿過性:聲穿過性因內容物液體成分多少而異。液體成分較多者,後壁反射較強,聲穿過性好;否則表現為中等或較差的聲穿過性。

(5)可壓縮性:具有明顯的可壓縮性。

3.腹腔鏡檢查

可直接觀察囊腫的部位、大小等。

鑒別診斷

腸系膜腫瘤主要應與卵巢囊腫、胰腺囊腫、腹水、有蒂的輸尿管纖維瘤、腎盂積水、膽囊積液、遊走腎臟和脾囊腫或腫瘤等疾病相鑒別。

治療方案

小的腸系膜囊腫無須治療,腸系膜囊腫增大後,易並發急腹症,一旦確診,應早期手術。

1.囊腫剜出 為最理想的手術方式,在不影響腸管血供的情況下,應力爭施行本手術。

2.囊腫、腸管切除加腸管端端吻合 由於多數腸系膜囊腫與腸管甚為靠近,單純剜出常不可能,而必須將囊腫與相連的腸管一併切除,然後再做腸管端端吻合。在囊腫引起腸梗阻或腸壞死時,整塊切除尤為必要。

3.囊腫與腸腔吻合或袋形縫合 若囊腫巨大,或因囊腫位於腸系膜根部,切除時有傷及大血管的可能,則可考慮囊腫與腸腔吻合或做袋形縫合。但因有複發、感染及癌變的危險,一般不宜採用。

4.囊腫部分切除 當囊腫分布範圍廣泛或有多囊時,如行囊腫全切,會引起大段腸管血運障礙,此時可行囊腫部分切除,剩餘部分囊壁完全裸露在腹腔,或採用3%碘酊塗拭殘囊內膜,減少其分泌。有人發現殘囊內膜的分泌液,可經腹膜完全吸收從而達到吸收與分泌平衡。

5.腹腔鏡手術 利用腹腔鏡行腹腔內某些疾病的手術是近年發展起來的一門新技術,具有損傷小、癒合快等諸多優點,可用腹腔鏡切除囊腫。對淋巴管瘤引起的難治性腹水,有報道在淋巴管造影明確診斷的同時,注入碘化油,可通過栓塞淋巴管而獲得治癒。

併發症

1.腸梗阻 因瘤體重量,使易腸系膜及腸管發生扭轉造成急性腸梗阻;巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻。

2.尿路梗阻 巨大囊腫壓迫輸尿管,可產生有癥狀的或無癥狀的尿路梗阻。

預後及預防

預後:大多數病人手術治療預後良好。

預防:如為原有疾病(腹部外傷或手術創傷後、感染性結核性囊腫等)而致本病者,治療原發病,預防出現腸系膜囊腫。

流行病學

腸系膜囊腫較少見,為一種良性疾病,70%見於成人,25%在10歲以下,男女之比1∶1.2。

保健貼士

積極治療原發病,預防出現腸系膜囊腫。

腸系膜囊腫相關疾病

卵巢囊腫 胰腺囊腫 腹水 輸尿管纖維瘤 腎盂積水 膽囊積液 脾囊腫

相關出處:《實用內科學》

腸系膜囊腫721


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