食管下括約肌張力下降是硬皮病食管的癥狀之一，硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病，又稱進行性系統硬化，累及食管肌層發生其動力學異常。
(一)發病原因
硬皮病屬結締組織病影響多個器官的纖維組織及小血管當累及食管時導致食管平滑肌痙攣缺血以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。
(二)發病機制
1.免疫學說 本病常合并LE皮肌炎類風濕性關節炎等自身免疫性疾病血清中存在多種自身抗體雖然這些自身抗體在發病中的作用尚不清楚但已發現與疾病的型別相關。
2.膠原合成異常學說 現在已經明確硬皮病皮膚的繃緊和堅硬度是由於新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪使皮膚與其下組織緊貼。
3.血管學說 雷諾現象常為PSS早期表現PSS中可見到的毛細血管擴張發生部位通常是雷諾現象的好發部位即面部舌唇手和上胸在硬皮病中95%的患者具有雷諾現象其中75%以雷諾現象為首發症狀這些病人往往具有內臟損害且硬皮病的預後和最終結局很大程度上取決於血管損害的範圍和嚴重性。
癥狀體征：
食管受累表現吞咽困難燒心多伴有嘔吐胸骨後或上腹部飽脹感由於食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退像賁門失弛緩症一樣硬皮病產生緩慢的進行性液體和固體食物咽下困難由於嚴重的胃食管反流燒心癥狀十分顯著 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管鬆弛下段括約肌不能閉合鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發蠕動並也可能提供食管炎或狹窄的證據食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進展期受累可見食管收縮長度降低食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型以致有人將此定義為「硬皮病食管」放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性：
1.首先要確診硬皮病;
2.食管出現排空延緩咽下困難或反流癥狀;
3.食管測壓呈現三低現象;
4.24h食管pH監測證實有病理性反流;
5.內鏡檢證有食管炎併除外其他食管病;
檢查化驗：
食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進展期受累可見食管收縮長度降低食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。
1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管鬆弛下段括約肌不能閉合。
2.鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發蠕動並也可能提供食管炎或狹窄的證據。
3.放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性。
1.食管結核 食管結核患者一般多有其他器官結核的先驅癥狀特別是肺結核食管本身癥狀往往被其他器官癥狀混淆或掩蓋以至不能及時發現按照結核的病理過程早期浸潤進展階段可有乏力低熱血沉增快等中毒癥狀但也有癥狀不明顯者繼之出現吞咽不適和進行性吞咽困難常伴有持續性咽喉部及胸骨後疼痛吞咽時加重潰瘍型的病變多以咽下時疼痛為其特徵食物溢入氣管應考慮氣管食管瘺的形成吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。
2.真菌性食管炎 真菌性食管炎的臨床癥狀多不典型部分病人可以無任何臨床癥狀常見癥狀是吞咽疼痛吞咽困難上腹不適胸骨後疼痛和燒灼感重者胸骨後呈刀割樣絞痛可放射至背部酷似心絞痛念珠菌性食管炎可發生嚴重出血但不常見未經治療的病人可有上皮脫落穿孔甚至播散性念珠菌病食管穿孔可引起縱隔炎食管氣管瘺和食管狹窄對持續高熱的粒細胞減少病人應檢查有無皮膚肝脾肺等播散性急性念珠菌病。
3.病毒性食管炎 食管的HSV感染常同時有鼻唇部皰疹主要癥狀為吞咽疼痛疼痛常於咽下食物時加劇患者吞咽後食物在食管內下行緩慢少數病人以吞咽困難為主要癥狀輕微感染者可無癥狀。
併發症編輯本段
癥狀體征：
食管受累表現吞咽困難燒心多伴有嘔吐胸骨後或上腹部飽脹感由於食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退像賁門失弛緩症一樣硬皮病產生緩慢的進行性液體和固體食物咽下困難由於嚴重的胃食管反流燒心癥狀十分顯著 硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管鬆弛下段括約肌不能閉合鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發蠕動並也可能提供食管炎或狹窄的證據食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進展期受累可見食管收縮長度降低食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型以致有人將此定義為「硬皮病食管」放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性：
1.首先要確診硬皮病;
2.食管出現排空延緩咽下困難或反流癥狀;
3.食管測壓呈現三低現象;
4.24h食管pH監測證實有病理性反流;
5.內鏡檢證有食管炎併除外其他食管病;
檢查化驗：
食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進展期受累可見食管收縮長度降低食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。
1.硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管鬆弛下段括約肌不能閉合。
2.鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發蠕動並也可能提供食管炎或狹窄的證據。
3.放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性。
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