胸骨裂患兒體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。

上腹壁的中央線缺損的原因

(一)發病原因

胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互癒合過程中出現障礙而發生的,臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如、半側缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見,它的部位可見於胸上段、胸下段或胸骨全長。

(二)發病機制

胸骨裂可分為4種類型:①不完全型,見於上側和下側裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出;④廣泛胸骨裂,即Cantrell綜合征(圖1)。

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上腹壁的中央線缺損的診斷

患兒常有反常呼吸、發紺、呼吸困難和反覆的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。

根據患兒臨床表現,體檢發現胸骨區有軟組織裂隙即可確診。

上腹壁的中央線缺損的鑒別診斷

兒童胸廓變形:睡覺時打鼾讓呼吸道狹窄,呼吸阻力增加,因此就會用力吸氣,使勁牽拉胸廓。此時孩子正處於生長發育期,骨骼比較軟,長期這樣容易導致胸廓變形。  嬰幼兒因為生長速度快而對鈣的需要量大,同時戶外活動又較少,很容易發生鈣的缺乏。小兒發生缺鈣可引起佝僂病。

胸廓塌陷畸形:常見於漏斗胸。漏斗胸的體征,胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位。

患兒常有反常呼吸、發紺、呼吸困難和反覆的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙,並可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。

根據患兒臨床表現,體檢發現胸骨區有軟組織裂隙即可確診。

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上腹壁的中央線缺損的治療和預防方法

手術治療是惟一方法。 胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska 前胸壁重建術。胸骨裂可行胸骨直接縫合術;胸骨裂較大時,可行Verska前胸壁重建術。 胸骨裂的手術要點是重建新的「胸骨屏障」,又不壓迫心臟,1 個月以內的嬰兒可直接縫合。胸骨裂的手術要點是重建新的「胸骨屏障」,又不壓迫心臟,1個月以內的嬰兒可直接縫合。 其他應行自體骨移植及人工材料修補法 。其他應行自體骨移植及人工材料修補法 。

參看

  • 胸骨裂
  • 先天性胸骨後膈疝
  • 胸骨骨折
  • 腹部癥狀

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