疾病名稱

三尖瓣狹窄(tricuspid stenosis)  

疾病概述

三尖瓣狹窄絕大多數由風濕熱所致,與二尖瓣狹窄相似,風濕性三尖瓣狹窄的病理改變可見腱索有融合和縮短,瓣葉尖端融合,形成一隔膜樣孔隙。三尖瓣狹窄(tricuspid stenosis)多見於女性,絕大多數由風濕熱所致,與二尖瓣狹窄相似,風濕性三尖瓣狹窄的病理改變可見腱索有融合和縮短,瓣葉尖端融合,形成一隔膜樣孔隙。三尖瓣狹窄可合并三尖瓣關閉不全或與其它任何瓣膜的損害同時存在。右心房明顯擴大,心房壁增厚,也可出現肝、脾腫大等嚴重內臟瘀血的徵象。  

疾病分類

心血管內科  

疾病描述

心臟瓣膜病是由於炎症、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創傷等原因引起的單個或多個瓣膜結構(包括瓣葉、瓣環、腱索取或者乳頭肌)的功能或結構異常,導致瓣某狹窄和(或)關閉不全。心室和主、肺動脈跟部嚴重擴張也可產生相應房室瓣和半月瓣的相對性關閉不全。二尖瓣最常受累,其次為主動脈瓣。

風濕性心臟病簡稱風心病,是風濕性炎症過程所致瓣膜損害,主要累及40歲以下人群。我國風心病的人群患病率在70年代成人為1.9‰-2.9‰,兒童為0.4‰-2.7‰,80年代分別為1.99‰和0.25‰,已有所下降。但風心病仍是我國常見的心臟病之一。瓣膜黏液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國日益增多。  

臨床表現

一、癥狀 心排血量低引起疲乏,體循環淤血致腹脹。可並發心房顫動和肺栓塞。三尖瓣狹窄所致低心排血量引起疲乏,常有明顯右心淤血體征,體靜脈瘀血可引起頑固性水腫、肝臟腫大、腹水,脾腫大,黃疸,嚴重營養不良,全身水腫和腹水等消化道癥狀及全身不適感。腫大的肝臟可呈明顯的收縮期前搏動。由於頸靜脈搏動的巨大「a「波,使病人感到頸部有搏動感。雖然病人常同時合并有二尖瓣狹窄,但二尖瓣狹窄的臨床癥狀如咯血、陣發性夜間呼吸困難和急性肺水腫卻很少見。若病人有明顯的二尖瓣狹窄的體征而無肺充血的臨床表現時,應考慮可能同時合并有三尖瓣狹窄。

二、體征 ①頸靜脈怒張。②胸骨左下緣有三尖瓣二瓣音。③胸骨左緣第4-5肋間或劍突附近有緊隨開瓣音後的,較二尖瓣狹窄雜音弱而短的舒張期隆隆樣雜音,伴舒張期震顫。雜音和開瓣音均在吸氣時增強,呼氣時減弱。④肝大伴收縮期前搏動。⑤腹水和全身水腫。  

疾病病因

最常見病因為風心病。病理改變與二尖瓣狹窄相似,但損害較輕。三尖瓣狹窄單獨存在者極少見,常伴關閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害。屍檢風心病15%有三尖瓣狹窄,但臨床診斷者僅5%。女性多見,其他罕見病因有先天性三尖瓣閉鎖和類癌綜合征等。  

病理變化

三尖瓣狹窄使右心房與右心室之間出現舒張期壓力階差。當運動或吸氣使三尖瓣血流量增加時,舒張期右房和右房之間的壓力階差即增大;當呼氣使三尖瓣血流減少時,此壓力階差可減小。若平均舒張期壓力階差超過053kPa(4mmHg)時,即可使平均右房壓升高而引起體靜脈淤血,表現為頸靜脈充盈、肝腫大、腹水和水腫等。竇性心律時右心房a波極度增高,可達到右心室收縮壓的水平。靜息心排血量下降,運動時亦無增加;因此左心房壓,肺動脈壓和右心室壓可無明顯升高。  

病理生理

病理改變與二尖瓣狹窄相似,但損害較輕。三尖瓣狹窄單獨存在者極少見,常伴關閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害。屍檢風心病15%有三尖瓣狹窄,但臨床診斷者僅5%。女性多見,其他罕見病因有先天性三尖瓣閉鎖和類癌綜合征等。

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血流動力學異常包括:①舒張期跨三尖瓣壓差,運動和吸氣時升高,呼氣時降低。平均舒張期壓差>1.9mmHg提示三尖瓣狹窄;>5mmHg時,平均右心房壓升高至足以導致體循環靜脈壓顯著升高,出現頸靜脈怒張、肝大、腹水和水腫。②右心室心排血量減少,不隨運動而增加,右心室容量正常或減少。  

診斷檢查

實驗室和其他檢查:

一、X線檢查 心影明顯增大,後前右心緣見右心房和上腔靜脈突出,右心房緣距中線的最大距離常>5cm。

二、心電圖 II和V1導線P波振幅>0.25mV,提示右心房增大。

三、超聲心動圖 二維超聲心動圖確診三尖瓣狹窄具有高度敏感性和特異性,心尖四腔觀可見瓣葉增厚,舒張期呈圓拱形。通過連續多普勒測定的經三尖瓣口最大血流速度,可計算出跨瓣壓差。彩色多普勒學流顯像可見三尖瓣口右心室側高速「火焰形」射流。

四、心導管檢查 同步測定右心房和右心室壓以了解跨瓣壓差。  

鑒別診斷

據典型聽診表現和體循環靜脈淤血而不伴肺淤血,可診斷三尖瓣狹窄。風心病二尖瓣狹窄者,如劍突處或胸骨左下緣有隨吸氣增強的舒張期隆隆樣雜音,無明顯右心室擴大和肺淤血,提示間同時存在二尖瓣狹窄。房間隔缺損如左至右分流量大,通過三尖瓣的血流增多,可在三尖瓣區聽到第三心音後短促的舒張中期隆隆樣雜音。以上可經超聲心動圖確診。  

治療方案

嚴格限制鈉鹽攝入,應用利尿劑,可改善體循環淤血的癥狀和體征,尤其是減輕肝臟淤血,改善肝功能;如癥狀明顯,右心室平均舒張壓達0.53~0.67kPa(4~5mmHg),和三尖瓣口面積小於1.5~2.0cm2時,可作三尖瓣分離術或經皮球囊擴張瓣膜成形術,亦可行人工瓣膜置換術,最好用生物瓣。

一、內科治療 限制鈉鹽攝入,應用利尿劑,控制心房顫動的心室率。

二、外科治療 跨三尖瓣壓差>5mmHg或瓣口面積<2.0cm2時,應手術治療。風心病可作瓣膜交界分離術或人工瓣膜置換術。三尖瓣置換術死亡率2-3倍於二尖瓣或主動脈瓣置換術。

三、經皮球囊三尖瓣成形術 雖易行,但適應證尚不明確。  

併發症

三尖瓣狹窄幾乎全部是風濕熱的後果,且均並發有二尖瓣狹窄和,或*主動脈瓣病變。與二尖瓣狹窄一樣,風濕性三尖瓣狹窄患者常伴有不同程度的三尖瓣關閉不全。三尖瓣狹窄患者的右心房有明顯擴大,右房壁增厚,並有嚴重全身性淤血,肝、脾均腫大。三尖瓣狹窄幾乎總是與二尖瓣或主動脈瓣病變同時存在,此種情況表明患者的風濕性炎症比僅有二尖瓣病變和(或)主動脈瓣病變者更為嚴重和廣泛。因此,預後一般惡劣,如不進行手術治療,患者最後可死於進行性的右心衰竭、肺梗死或肺栓塞等。單純性三尖瓣狹窄極為少見,患者儘管有明顯的靜脈系統淤血,但無癥狀期可持續很多年。

三尖瓣狹窄可以並發哪些疾病?三尖瓣狹窄幾乎全部是風濕熱的後果,且均並發有二尖瓣狹窄或主動脈瓣病變。與二尖瓣狹窄一樣,風濕性三尖瓣狹窄患者常伴有不同程度的三尖瓣關閉不全。三尖瓣狹窄患者的右心房有明顯擴大,右房壁增厚,並有嚴重全身性淤血,肝、脾均腫大。三尖瓣狹窄幾乎總是與二尖瓣或主動脈瓣病變同時存在,此種情況表明患者的風濕性炎症比僅有二尖瓣病變和(或)主動脈瓣病變者更為嚴重和廣泛。因此,預後一般惡劣,如不進行手術治療,患者最後可死於進行性的右心衰竭、肺梗死或肺栓塞等。單純性三尖瓣狹窄極為少見,患者儘管有明顯的靜脈系統淤血,但無癥狀期可持續很多年。  

疾病預防

本病主要是由於風濕熱所引起,故臨床上對於有風濕熱疾的患者應積極進行治療,對於已有風濕病的患者,應嚴格檢查,考慮到有三尖瓣狹窄存在的可能性,應做到早發現、早診斷、早治療。  

保健貼士

多見於女性,絕大多數由風濕熱所致。但風濕性單獨三尖瓣狹窄極為少見。三尖瓣狹窄幾乎都伴有二尖瓣和/或主動脈瓣病變,而且兼有三尖瓣關閉不全。作為風濕熱的後遺症,病理變化和二尖瓣狹窄相似,即瓣膜纖維化增厚,邊緣有贅生物生長,三個瓣膜相互粘連或融合,形成三角形狹窄瓣孔。病變也可延及腱索和乳頭肌。但三尖瓣病變的程度和範圍較二尖瓣為輕,瓣膜下融合很少見,且很少有鈣質沉積。狹窄形成後,血流從右心房流入右心室時發生障礙,因而右心房擴大,壓力升高。由於腔靜脈迴流受阻,靜脈壓長期升高,呈現頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和四肢浮腫等徵象。右心室則因血流量減少而萎縮。伴有二尖瓣病變時,右心室可肥厚。

參考

  • 《默克家庭診療手冊》- 三尖瓣狹窄
三尖瓣狹窄7753


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