重複腎及輸尿管是指患側腎臟是由兩部分腎臟組織結合成一體,有一共同包膜,但腎盂輸尿管及血管都各自分開的一種腎臟先天性畸形。發病率為2%~3%,女性多見。

雙重輸尿管的病因

(一)發病原因

1.胚胎髮生 胚胎第4周時,輸尿管芽迅速增長,其近端形成輸尿管,遠端被原始腎組織塊所包蓋,並且發育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠端的分支超過2支,則形成重複腎盂;如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管,輸尿管呈Y形。此外,如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽),它與正常的輸尿管芽並列上升,則發生完全性雙重輸尿管畸形。

2.遺傳學 雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率。家系調查父母或同胞有雙重輸尿管者,其發生率從每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。另有報道環境因素可能影響雙重輸尿管的發生。

(二)發病機制

根據重複輸尿管的位置關係,可分為3種類型:

1.不完全性雙重輸尿管 上、下腎的輸尿管呈「Y」形融合成一根輸尿管,並開口於膀胱內正常位置,其交匯點可在輸尿管的任何部位。

2.完全性雙重輸尿管 兩根輸尿管完全分開,分別引流上、下腎的尿液,並同時開口於膀胱三角區。一般下腎的輸尿管開口於膀胱內正常位置,而上腎輸尿管在進入膀胱前跨過下腎輸尿管,開口於下腎輸尿管開口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。

3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開口 即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開口於膀胱內,而上腎輸尿管開口於膀胱以外部位。男性多開口於後尿道、精囊、輸精管等處,女性可開口於尿道、陰道、外陰前庭、子宮頸等處。

雙重輸尿管的癥狀

臨床癥狀隨性別不同而差別很大。由於胚胎學差異,男性異位輸尿管多開口於膀胱頸、前列腺、精囊、附睾和輸精管,均位於尿道外括約肌以上,所以一般以泌尿系感染癥狀為主,如便秘、恥骨後疼痛、射精不適等,亦可伴尿急、尿頻,偶以不育就診但罕有尿失禁。就女性而言,最常見開口部位為前庭,亦可位於陰道上段、子宮、卵巢。由於異位開口多位於尿道外括約肌遠端,常表現為正常排尿後的持續性尿失禁。女性異位輸尿管開口的另一特徵表現為持續存在的陰道分泌物。大部分女性患者合并急慢性泌尿系感染,少數表現為腎盂及輸尿管積水,偶有以腹部包塊就診者。

約60%的病例無明顯癥狀,雖然尿路感染並不是雙重輸尿管的獨有特徵,但反覆發作尿路感染的病例應考慮到有雙重輸尿管的可能,結合靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查即可確診。

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雙重輸尿管的診斷

雙重輸尿管的檢查化驗

診斷主要依靠靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查。主張應用大劑量靜脈滴注尿路造影,小兒可用注射器直接將造影劑推入靜脈內,以便控制注射時間。大劑量靜脈滴注法可不用腹壓帶,對顯示輸尿管全程更為滿意。

如重複腎的上腎段功能存在,則X射線造影上可明顯看到畸形的全貌。兩根輸尿管匯合點越高,顯示越清楚;如匯合點過低,則往往顯示不佳,有時無法區別雙重輸尿管是完全性抑或不完全性,如上腎段的功能不佳時,應作延續攝片,甚至有需延續至24h者。如上腎段功能近乎完全喪失時,則應仔細注意和分析下腎段的腎盂和腎盞的形態,一般顯示上腎盞缺如,腎盂傾斜度增大,猶如萎垂的花朵,並遠離椎體邊緣;下腎段輸尿管往往被擴張扭曲的上腎段的輸尿管推向外側或內側,有時呈「S」形彎曲狀下降。在上腎段無功能的病例,下腎段顯影遠較正常腎(對側)為小,有時會被誤診為小腎畸形或腎發育不良。在延續攝片上有時可見到輸尿管-輸尿管反流現象。

膀胱鏡檢查時如發現2個以上的輸尿管開口者,即可確立雙重輸尿管畸形的診斷,若能插入輸尿管導管作逆行造影,則診斷更為明確。當然,在膀胱三角處只有2個輸尿管開口者也不能完全排除雙重輸尿管畸形,因為不完全性雙重輸尿管畸形,輸尿管開口可正常;此外可以有一根輸尿管開口是異位的,但未必一定開口膀胱。膀胱造影有時發現雙重輸尿管中的一根有反流現象,結合靜脈尿路造影片即可說明問題的所在。

雙重輸尿管的鑒別診斷

1.附加腎 是獨立存在或借疏鬆組織與正常腎相連接的第3個腎臟,較正常腎小。多位於兩正常腎之間,脊柱前方或稍偏一側。附加腎有其獨立的集合系統、血液供應及被膜,在解剖上與正常腎臟完全分開。因此,通過尿路造影、B超及CT檢查比較容易與重複腎鑒別。

2.腎代償性增大 當一側腎臟缺失、發育不全或功能損害時,對側腎可代償性增大。但尿路造影檢查發現只有一側集合系統和輸尿管,並可發現對側腎臟病變。

3.單純性腎囊腫 尤其腎上極囊腫需與重複腎伴積水相鑒別。B超檢查顯示腎囊腫為腎實質內圓形無回聲暗區。IVU顯示只有一套集合系統和輸尿管,腎盂腎盞受壓移位及變形。

雙重輸尿管的併發症

腎實質的1/3由上部集合系統引流。腎臟單一系統引流者平均有9.4個腎小盞,重腎有11.3個腎小盞,平均上腎部有3.7個腎小盞,下腎部有7.6個小盞(Privett等,1976)。單一系統引流的腎臟經影像學檢查97%都正常,而有重複畸形者中29%有瘢痕和(或)擴張。若做排泄性膀胱尿道造影,有重複畸形者常見反流,佔42%,而無重複畸形者僅佔12%。下腎部常因並發反流而有積水,但也有下腎部並發腎盂輸尿管連接部梗阻者。並發其他畸形的機會也多,在Nation組中,27例(12%)有其他泌尿系畸形,包括腎發育不全或腎發育異常以及各型輸尿管異常,其中有4例上輸尿管口異位(占完全型輸尿管的3%)。Campbell組342例雙重輸尿管中有129例並發泌尿系畸形,63例無泌尿系畸形。泌尿系畸形的病種也與Nation組相似,22例有對側腎畸形。

雙重輸尿管的西醫治療

(一)治療

雙側輸尿管畸形病人如無尿路感染、梗阻或點滴性尿失禁等癥狀,以及無嚴重的輸尿管積水、反流和結石等併發症者,均無須治療。臨床上此類病例約佔半數。通常手術治療原則包括如下3點。

1.不完全性雙重輸尿管 上腎段功能存在而伴有輸尿管-輸尿管反流者:①雙重輸尿管匯合點在上1/3處,做縱行的輸尿管側側吻合術;②雙重輸尿管匯合點在下1/3處,做上腎段的輸尿管膀胱再植術。

2.完全性雙重輸尿管 上腎段功能存在而伴有膀胱-輸尿管反流者,做輸尿管膀胱再植術,加抗反流手術。

3.腎部分切除 如尿路感染無法控制,或有點滴性尿失禁(伴開口異位),或上腎段功能已基本喪失者,可做上腎段部分切除術。輸尿管在匯合點附近切斷(不完全性雙重輸尿管)或在最低水平切斷,亦可做全輸尿管切除(完全性雙重輸尿管)。

(二)預後

參看

  • 泌尿外科疾病

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