85%的腎具有一根腎動脈,根據血液供應的分布,腎實質分成5個節段:頂段、上段、中段、下段和後段。每一個節段由單一的發源於主腎動脈的血管供應。腎動脈主幹最初分為前後兩支,前支供應上、中、下段,後支供應後段。

腎異位血管及副血管的病因

(一)發病原因

腎動脈源於3組原始血管鞘,後者融合後形成完整的血管為腹膜後結構提供血液。頭側組包括2對動脈背向腎上腺移行形成膈動脈,中間組包括3對血管進入腎上區域側向走行,形成腎上腺動脈。尾側組4條動脈形成腎動脈。在腎臟的移行過程中這些血管網有選擇地退化,餘下的血管則逐漸形成主幹。腎臟上下極的動脈及多動脈畸形均是由於退化不全所致。

(二)發病機制

多發的、迷走的和附加的血管壓迫一個小盞、一個大盞或腎盂輸尿管連接部引起腎積水、泌尿系感染和結石形成,從而出現相應的疼痛或血尿。下極的腎動脈纏繞和壓迫腎靜脈可出現直立性蛋白尿。高血壓的發生與正常血液供應者無差異。有關異位血管導致輸尿管梗阻的原理有2種看法:①Mayo、Quinby等認為是異位血管與輸尿管交叉所致;②Hinman、Legeu、Geraghty等認為是腎下垂時輸尿管騎跨在異位血管上而致梗阻,此兩種情況在臨床上均可見到,梗阻、腎積水和腎下垂形成一個惡性循環。

腎異位血管及副血管的癥狀

腎血管畸形的癥狀主要是來自於尿液引流不暢所致的腎積水、感染、結石。

輸尿管梗阻的癥狀在幼年即開始,但因認識不夠,其意義未被重視,直至嚴重的併發症需要外科治療時始被發現。輸尿管梗阻的癥狀即是腎積水的癥狀。腎積水時,腎內壓力增高,因此腰部酸痛為最常見,偶因水腫或急性梗阻而有劇烈的絞痛。急性發作時並有發熱與嘔吐,容易誤診為闌尾炎。尿頻為一反射癥狀。如有感染則出現尿道灼痛、排尿困難、血尿等癥狀。

由於梗阻及尿液滯留,治療效果不好,而演變成為「慢性腎盂腎炎」。在急性梗阻時感染加劇,常診斷為「急性腎盂腎炎」,實際上病理變化為「急性腎積膿」。血尿的原因為腎充血或繼發性感染。有感染時常有低度發熱及胃腸道失調錶現,如厭食、噁心、嘔吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、腹瀉、體重減輕、貧血等癥狀。因此成人的感染性腎積水,常誤診為潰瘍病或膽囊炎等症。

因腎功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染,可產生毒血症的全身癥狀如頭痛、胃腸紊亂等。健全的腎尚能支持,但如兩側有梗阻,或如一側有梗阻而對側腎缺如,發育不良或為毒血症損傷,則有氮質血症的癥狀出現。當腎全被破壞或幾乎全被破壞時,患者昏迷,不省人事。

腎異位血管本身無典型癥狀,其臨床癥狀來自於合并尿路梗阻、感染或結石,診斷需依據影像學檢查明確。

腎異位血管及副血管的診斷

腎異位血管及副血管的檢查化驗

靜脈尿路造影有下列表現時可疑腎血管異常:

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1.腎盂充盈缺損與異常血管情況相一致。

2.腎積水伴銳利終止的上腎大盞(superior infundibulum)壓跡。

3.腎盂輸尿管交界部梗阻。

4.在一個腎段或全腎顯影的時間和造影劑的濃度有差異(特別是有高血壓時)。異位血管指腎動脈不起始於腹主動脈,多伴有腎位置異常和腎融合。如異位腎及馬蹄腎,起源於附近大動脈干。選擇性腎動脈造影可顯示多血管畸形。

腎異位血管及副血管的鑒別診斷

1.下腔靜脈後輸尿管 亦可引起上段輸尿管梗阻而表現輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管,而非輸尿管本身病變。IVU檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴張積水,輸尿管呈「S」形,並向中線移位。如果IVU結果不滿意,逆行造影有助明確診斷。

2.輸尿管結石 也可引起輸尿管梗阻和積水,需與腎血管異位相鑒別。輸尿管結石多有陣發性絞痛和血尿病史,X線平片上可見輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結石梗阻以上輸尿管和腎盂積水,梗阻部位呈杯口狀,陰性結石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對診斷比較困難的陰性結石有幫助。

3.輸尿管結核 輸尿管結核可因輸尿管壁結核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結核很少是原發性的,均繼發於腎結核。早期有結核的全身癥狀,如食慾缺乏、消瘦、盜汗、低熱等,並有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激症狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外,尚表現腎盂腎盞破壞並有空洞,輸尿管呈串珠樣狹窄改變,管壁僵硬,表面不光滑。

4.輸尿管腫瘤 輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻,引起腫瘤以上輸尿管擴張、腎積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿為主要表現。尿液中腫瘤細胞陽性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄,內有充盈缺損,其下方擴張呈杯口狀改變。

腎異位血管及副血管的併發症

腎異位血管的主要併發症包括尿路梗阻、感染及結石。

腎異位血管及副血管的西醫治療

(一)治療

異位血管梗阻輸尿管的治療以手術為主。藥物、束腰帶、輸尿管擴張術、腎盂沖洗術等方法均不能奏效。至於採用何種手術,需要根據探查所見決定。手術時要求顯露滿意,須將腎的血管供給解剖明白,揭示輸尿管狹窄、輸尿管周圍纖維化、輸尿管糾纏、結石等梗阻病因。如腎實質大部健全,即使有輕度炎症,應盡量採用保守性手術。如對側腎缺乏或有嚴重損傷,更應保留腎臟,採用腎造瘺術。急症手術時,對側腎功能情況不明,腎造瘺術亦為適當的措施。用腎造瘺術引流數天或數周后,腎功能改進,感染減輕,有條件進行必要的和可能的手術。

如異位血管是靜脈,可以切斷以便解除梗阻,因腎有豐富的側支循環,所以不會造成損傷,如異位血管是動脈,在手術時壓迫此動脈,觀察腎皮質顏色改變的範圍。如果顏色改變的範圍較小,可將此動脈切斷。如果顏色改變影響腎實質1/4以上,切斷動脈後可能導致腎萎縮及壞死,最好採用迴避此動脈的其他手術方法(輸尿管腎盂造口術、腎盂成形術、腎高位固定術、輸尿管成形術等)。如X射線檢查提示有結石、息肉或瓣膜的存在,則需將腎盂切開探查,給予必要的處理。梗阻的病因去除後,不應再有尿滯留。

(二)預後

腎血管畸形並不增加腎臟對疾病的易感性,繼發於血管異常的腎積水實際上非常少見。多血管異常也並不會誘發高血壓。

參看

  • 泌尿外科疾病

腎異位血管及副血管7997


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