維持正常的房水動力學平衡和眼壓的高低主要取決於房水循環中的3個因素，即睫狀體生成房水的速率、房水通過小梁網流出的速率和上鞏膜靜脈壓，正常眼壓水平的維持有賴於三者處於動態平衡狀態。由於上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼臨床上並不少見，但病因複雜，治療效果也較差。
(一)發病原因
任何原因造成上鞏膜靜脈或眶靜脈系統血液迴流障礙或血流異常，最終都可引起上鞏膜靜脈壓升高而使房水流出受阻，眼壓升高而導致青光眼。臨床上常見的病因有以下幾方面：
1.靜脈血迴流障礙 局部的眶靜脈或全身體靜脈系統-上腔靜脈迴流障礙均可導致上鞏膜靜脈血流受阻、上鞏膜靜脈壓升高而引起青光眼。局部眶靜脈血迴流受阻常見於重症Grave病(眶組織炎症細胞浸潤、增生和水腫，眼外肌腫脹造成眼球突出，眶靜脈淤血、迴流障礙);體靜脈系統-上腔靜脈血迴流障礙常見於主動脈瘤、縱隔腫瘤、中央型肺癌、瘢痕性縱隔炎、肺門淋巴結腫大、異位甲狀腺腫大等直接壓迫上腔靜脈，造成上腔靜脈系統血液迴流受阻，臨床上可表現出典型的上腔靜脈綜合征。在局部因素中，球後部的腫瘤也可壓迫眶尖靜脈使眶尖靜脈血迴流受阻，但由於眶靜脈有廣泛的交通支，故球後腫瘤較少引起整個眶靜脈血迴流受阻而導致青光眼。
2.異常靜脈血流(動-靜脈瘺) 由於動脈和靜脈的異常交通，使動脈血流入眶靜脈，造成靜脈壓增高和靜脈血反流。常見的原因有頸內動脈-海綿靜脈竇瘺和硬腦膜動脈-海綿竇瘺(紅眼短路綜合征)，前者尤為多見，病因多為外傷性顱底骨折、先天性或動脈粥樣硬化性動脈瘤破裂所引起。
臨床上，動-靜脈瘺患者表現為典型的搏動性眼球突出，患者主訴有搏動性耳鳴，耳際可聽到血管性雜音，眼部有搏動性突眼，眼瞼和球結膜高度水腫，上鞏膜靜脈明顯充盈迂曲，眼底視網膜靜脈充血怒張。低頭時突眼和眼瞼、結膜水腫加重，持續加壓眼球或壓迫同側頸內或頸總動脈時眼球突出可減輕，眼部觸診有「貓喘感」，眼部聽診可聞血管性雜音。
對動-靜脈瘺的患者的治療以手術治療為主，並由腦外科和血管外科協助治療，手術方法主要有經頸部的頸動脈結紮術及顱內、外聯合頸動脈結紮術、動-靜脈瘺瘺孔栓塞術等。少數低流量的硬腦膜動脈海綿竇瘺的患者由於血流量少，壓力低，其血管破裂處可自行形成血栓阻塞瘺口而自愈。
3.眶內靜脈曲張 眼眶靜脈曲張也可使眶靜脈血迴流受阻，上鞏膜靜脈壓升高而繼發青光眼。眼眶靜脈曲張有原發性和繼發性2種，原發性者眼眶靜脈先天性曲張和管壁變薄，可伴有頭皮和顱內的靜脈曲張，但不伴有眶內和顱內動靜脈畸形或動-靜脈瘺;繼發性者常繼發於眶內或顱內動靜脈瘺，眼眶靜脈繼發性擴張或動脈硬化所致，其中以眼上靜脈曲張最常見。臨床上，眶內靜脈曲張表現為間歇性眼球突出。
4.血管瘤 先天性眼瞼和(或)顏面部血管瘤(可合并顱內血管瘤)，可伴有上鞏膜靜脈壓升高而繼發青光眼，即Sturge-Weber綜合征。
5.特發性(自發性)上鞏膜靜脈壓升高 這種類型的患者臨床表現與原發性開角型青光眼相似，並伴有眼球表面的淺層鞏膜血管充血曲張和上鞏膜靜脈壓升高，但無法尋找到可解釋引起上鞏膜靜脈壓增高的原因，機制也尚不清楚，可單側或雙側發病，有家族發病的傾向。臨床上易與原發性開角型青光眼混淆，應注意鑒別診斷。
(二)發病機制
上鞏膜靜脈壓增高引起青光眼的原因可能是以下幾方面作用的結果：
1.上鞏膜靜脈壓升高 當上鞏膜靜脈壓升高超過眼壓水平時，血液即反流至Schlemm管內，血液中的血漿蛋白具有較高的膠體滲透壓，Schlemm管腔內的升高的膠體滲透壓抵消了原有存在於前房和Schlemm管之間的壓力梯度，使房水通過虹膜角膜角小梁網進入Schlemm管受阻，房水流量接近於零，從而引起眼壓升高。臨床上對上鞏膜靜脈壓升高所引起的青光眼進行眼壓描記檢查，可發現房水流暢係數C值明顯降低。
2.渦靜脈迴流受阻 渦靜脈迴流受阻，靜脈壓升高使葡萄膜淤血、腫脹，前房容量減少，虹膜角膜角變窄和虹膜周邊前粘連，導致虹膜角膜角關閉而引起繼發性閉角型青光眼。
3.靜脈壓升高 使眼內灌注壓降低，導致視盤血液供應障礙，視盤缺血的結果可產生青光眼性視盤和視功能損害。這部分患者尚可發生視網膜中央靜脈阻塞。
1.一般臨床特徵
(1)眼表：患眼有不同程度的表層鞏膜血管及球結膜血管擴張迂曲，類似充血狀。有的病例眼瞼皮下血管明顯曲張，可伴有眼球突出，甚至眼球搏動。
(2)眼壓：眼壓增高的幅度大約與表層鞏膜靜脈壓升高的數值相近，卧位時通常會更高些。但長期表層鞏膜靜脈壓升高的患眼，眼壓增高可以大大超過表層鞏膜靜脈壓升高的數值。
(3)房角：房角鏡檢查呈開角表現，常能見到Schlemm管充血的現象，是為表層鞏膜靜脈壓升高使得血液反流所致。但這種現象也可見於正常眼，尤其房角鏡檢查壓迫眼球時，故對錶層鞏膜靜脈壓增高的診斷僅有參考價值。
(4)眼壓描記：表層鞏膜靜脈壓增高時一般房水流暢係數(C值)正常。在早期可有C值的增加，系Schlemm管部分擴張所致。但在長期表層鞏膜靜脈壓升高的情況下C值常常降低，即或在表層鞏膜靜脈壓恢復後C值仍在較低的水平，這是由於持續升高的表層鞏膜靜脈壓造成了房水外流管道系統的損害。
(5)眼底：表現為典型的青光眼性視盤損害，相應有青光眼性視野損害。增高的視網膜中央靜脈表現為不同程度的擴張迂曲，可以導致視網膜中央靜脈血栓形成和繼發新生血管性青光眼。
2.繼發青光眼的常見類型和臨床特徵 表層鞏膜靜脈壓升高繼發青光眼，有的病例伴有特徵性的臨床表現，易於診斷。如上腔靜脈綜合征和嚴重的動-靜脈瘺，而有些病例則需要仔細觀察。
(1)上腔靜脈綜合征：上部縱隔病變造成上腔靜脈迴流受阻時，可以引起上腔靜脈綜合征。開始癥狀為眼瞼輕度水腫，結膜及表層鞏膜靜脈充盈，繼而發生眼球突出，顏面、頸部水腫和發紺。同時引起顱內壓升高，發生頭痛、眩暈甚至驚厥。眼部表層鞏膜靜脈壓升高與眼壓升高，卧位眼壓比坐位升高更為明顯。視網膜中央靜脈表現為迂曲擴張，視網膜水腫。由於顱內壓同時升高，致使視盤青光眼性凹陷常不明顯。
(2)頸動脈-海綿竇瘺：在動-靜脈瘺中最為多見。典型的頸動脈-海綿竇瘺多發生於頭部外傷之後。特徵性的表現是搏動性眼球突出伴搏動性耳鳴雜音和眼眶痛。眶靜脈系統血流受阻則使眼眶靜脈及軟組織淤血，眼瞼和球結膜水腫，表層鞏膜靜脈曲張淤血，視網膜中央靜脈表現為不同程度的擴張迂曲，視網膜水腫、滲出。在眼眶周圍可聽到血流雜音，當壓迫頸內動脈時則聲音減弱。典型的病例可在眼部捫到眶內血管搏動。由於眼內灌注壓降低，視力可明顯降低和並發眼部缺血綜合征。大約一半病例有復視，1/3病例有眼痛。由於兩側海綿竇在顱內交通，一側頸動脈-海綿竇瘺可以造成雙側或交替性搏動性眼球突出。另一型為非典型的自發性頸動脈-海綿竇瘺，多發生於中老年，女性，無外傷史。表現為表層鞏膜靜脈和結膜靜脈擴張充盈，眼球突出多不明顯，無搏動性耳鳴，此型稱為紅眼短路綜合征或稱硬腦膜綜合征。
頸動脈-海綿竇瘺病例大約60%伴有眼壓升高，繼發性青光眼的機制有：頸動脈-海綿竇瘺的動脈血液與靜脈血液混合一起時眶靜脈壓及表層鞏膜靜脈壓升高，致使眼壓升高。此外，頸動脈-海綿竇瘺時渦靜脈壓力升高，整個葡萄膜充血，繼而瞳孔阻滯、房角關閉引起急性閉角型青光眼;或因動脈血流減少，造成眼部缺血，引起葡萄膜炎症反應，繼發房角損害;或引起虹膜紅變，導致新生血管性青光眼。
(3)眶部靜脈曲張：此病單側性，為先天性或繼發於眶內，顱內動-靜脈瘺或由血管瘤發展而來。其特點為間歇性眼球突出，一般在彎身低頭或Valsalva動作時發作，在間歇期眼球多呈內陷。患者眼瞼、眼眶前部可見靜脈曲張。X線平片呈眼眶擴大，B型超聲波圖可見球後有液體密度的間隙，CT檢查眶內靜脈曲張呈一軟組織腫塊，動脈造影為陰性所見，靜脈造影呈血管畸形。兩次眼球突出間隙的表層鞏膜靜脈壓一般正常，故很少發生繼發性青光眼。但反覆的眼球突出，表層鞏膜靜脈壓升高，也可發生青光眼性視盤病變及視野損害。大多數病例的視功能預後較好。
(4)Sturge-Weber綜合征：又稱顏面血管瘤綜合征，系先天性胚胎早期血管發育畸形，面部和腦血管呈瘤樣異常擴張。表現為面部沿三叉神經分布區見葡萄樣紫紅色皮膚血管瘤，有50%的病例可累及顱內和發生青光眼。血管瘤累及眼瞼者，無論累及顱內與否，都可伴有表層鞏膜靜脈壓升高和繼發性青光眼，尤其是累及上瞼的。青光眼可發生在任何年齡，但大多數見於兒童時期，可有「牛眼」表現。幾乎所有發生青光眼的患者都有表層鞏膜血管瘤，同時存在房角和脈絡膜血管瘤。此外，受累及處的虹膜色深黑，偶見視網膜血管曲張，卧位時眼壓可明顯升高。有的患眼僅僅在手術中打開球筋膜後才見到瀰漫的鞏膜血管瘤。青光眼多由表層鞏膜靜脈壓升高所致，某些病例也可有明顯的房角和脈絡膜血管瘤造成的淺前房和房角關閉的因素。
(5)甲狀腺相關性眼病：又稱Graves眼病、浸潤性突眼、甲狀腺相關性免疫眼眶病等，是引起成人單眼和雙眼眼球突出的最常見原因。病理改變主要為眼外肌水腫、淋巴細胞浸潤、肌肉變性壞死及纖維化，眶內球後脂肪和結締組織成纖維細胞活躍，黏多糖沉積和水腫。臨床表現常見有上眼瞼退縮和眼球突出，復視及眼球運動受限。由於常伴眶內充血、浸潤和眼外肌肥大以及眼瞼退縮的張力，使得眼眶內壓力增高，可引起表層鞏膜靜脈壓升高，導致青光眼性視功能損害。本病常伴有球壁硬度降低，應使用壓平眼壓計測量眼壓。但不同的眼位可以造成所測量的眼壓明顯差異，尤其是眼球向上注視時會伴隨眼壓升高。此外，注意眶尖部過度肥大的眼外肌也可造成壓迫性視神經病變。
(6)特發性表層鞏膜靜脈壓升高：多見於老年人，也可發生在青年患者，有家族傾向性。疾病過程與原發性開角型青光眼相似，但表層鞏膜靜脈壓明顯升高，房水流暢係數常降低，房角Schlemm管內可有或無血液。大部病例是單側受累，可以最終發生嚴重的青光眼性損害。表層鞏膜靜脈壓升高的原因不明，小梁切除標本顯示靠近Schlemm管小梁板層壓縮且有細胞外沉著及小梁組織玻璃樣變，但難以判斷此為原發抑或繼發性變化。
1.患者存在可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發性疾病。
2.上鞏膜靜脈壓升高。
3.高眼壓、青光眼性視盤損害和視野損害，虹膜角膜角可為寬、開角或虹膜角膜角粘連閉合。
對上鞏膜靜脈壓升高繼發的青光眼，有2種情況易為臨床醫生所忽視，一是患者存在可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發性疾病時，只注意到原發病的診斷和治療而忽略了可能存在的青光眼，因此，對有可引起上鞏膜靜脈壓升高的原發性疾病時，應常規測量眼壓，如有眼壓升高再進一步檢查虹膜角膜角、視盤和視野以明確診斷。第2種情況是特發性上鞏膜靜脈壓升高繼發的青光眼，因其臨床表現與原發性開角型青光眼相似，如不對淺層鞏膜靜脈進行細緻的檢查，往往易忽略上鞏膜靜脈壓升高的表現而誤診為原發性開角型青光眼。
針對原發疾病如甲狀腺相關眼病等開展一些必要的實驗室檢查，如TT3、TT4、FT3、FT4以及TRH等。
1.視野檢查 提示青光眼性視野損害的嚴重程度。
2.眼壓描記 觀察C值的變化，對估計病情是一個重要的參考。
3.眼壓測量。
出現典型的青光眼性視盤損害，晚期可出現新生血管性青光眼。
(一)治療
上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼的治療應包括原發性疾病的治療和青光眼的治療2個面。原發性疾病的治療較為複雜，且需由神經外科或血管外科聯合進行治療。應強調的是上鞏膜靜脈壓升高所致青光眼的治療應該是在原發性疾病治療的基礎上進行，其治療方法與原發性開角型青光眼的治療基本相同，降低眼壓的方法主要是藥物治療或手術治療。
1.藥物治療 對上鞏膜靜脈壓升高所致的高眼壓，應用減少房水生成的藥物如β受體阻滯葯和碳酸酐酶抑製藥可取得較好的降眼壓治療效果，膽碱能藥物和腎上腺素也可降低眼壓，但治療效果較差。應用上述藥物儘管可以降低眼壓，但並不能降低上鞏膜靜脈壓，而且如果未能去除病因，即使眼壓降至正常也不能使上鞏膜靜脈壓下降。除了去除病因，目前尚未有藥物可降低上鞏膜靜脈壓。
2.手術治療 當上鞏膜靜脈壓升高所致的青光眼無法用藥物控制眼壓，視盤和視野有進行性損害時，與其他青光眼的治療相似，應考慮進行濾過性手術治療，手術方式仍首選小梁切除術。但對此類型青光眼的手術治療，有在其他青光眼手術不常發生而在上鞏膜靜脈壓升高的青光眼濾過性手術中常常發生的「災難性」併發症，必須引起手術醫生的高度重視並加以預防，即術中發生暴發性脈絡膜上腔出血或急性脈絡膜滲漏，即使術中不發生上述併發症，術後也可發生難以治癒的脈絡膜脫離。原因是長期的上鞏膜靜脈和渦靜脈迴流受阻，靜脈壓升高可使眼內尤其是脈絡膜毛細血管充血和壓力升高，當術中切開眼球壁時，眼壓迅速下降至與大氣壓相等，眼壓的下降和血管壁內外的壓力梯度差別可使脈絡膜血管破裂出血;或者脈絡膜毛細血管壓大於血漿的膠體滲透壓而使管腔內的液體外滲而積聚在脈絡膜上腔引起脈絡膜脫離。為了預防，對上鞏膜靜脈壓升高的青光眼進行濾過性手術時，術前應該應用藥物控制眼壓，避免在高眼壓下進行手術，手術中切開前房之前，應常規作一預防性後鞏膜切開以作脈絡膜上腔引流。
(二)預後
對上鞏膜靜脈壓升高的青光眼，在其晚期時常可發生新生血管性青光眼，一旦發生新生血管性青光眼，則預後很差。
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