頭部偏向一側做扭轉運動是頸肌陣發性的不自主收縮,引起頭向一側扭轉或陣性傾斜。是痙攣性斜頸的特徵之一。
1.遺傳因素:部分成人肌張力障礙局限型發作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學研究方面已取得了很大的進步,在其影響下限局性肌張力障礙的遺傳學研究也有了點滴的進展。在一些家系中,頸肌張力障礙見於約10%的一級和二級親屬,有常染色體顯性遺傳的證據,伴外顯率降低。有對三位患痙攣性斜頸的患者家族進行的研究中發現,一個家族的發病與染色體18P相關。而後兩個家族中基因缺乏DYT1位點的參與。說明在頸肌局限性肌張力障礙的發病中存著基因異常。
2.外傷:外傷一直被認為是痙攣性斜頸的病因,文獻報道9%-16%的病人既往有頭部或頸部外傷史,通常發生在發病之前的數周至數月。
3.前庭功能異常:有報道痙攣性斜頸病人的前庭-眼反射反應性增高或不對稱,在用肉毒素治療後不能糾正。前庭異常並非屬於原發異常,其他類型的局限性肌張力障礙(如:書寫痙攣,瞼痙攣)也可與痙攣性斜頸伴發。耳聾、眩暈和共濟失調不屬於痙攣性斜頸的特徵。同時,許多患者沒有前庭反射異常,而有較長時間痙攣性斜頸,這也許前庭異常繼發於。痙攣性斜頸引起長期頭部姿勢異常。
4.其他:短時或長時間的頸部震動刺激發現,患者頭位改變存在明顯的差異,這是由於周圍本體感覺刺激發生改變,使中樞性控制頭頸代償扭轉調解功能受累,傳入神經衝動的中樞整合功能發生障礙。
診斷:
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據它有特定的臨床表現,頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側,神經系統檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常範圍內。由於長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發現。根據癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現等,對病人進行綜合分析後,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再制訂治療方案。
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據它有特定的臨床表現,頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側,神經系統檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常範圍內。由於長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發現。根據癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現等,對病人進行綜合分析後,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再制訂治療方案。
扭轉痙攣:扭轉痙攣(torsion spasm)又稱特發性扭轉痙攣(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭轉性肌張力障礙(torsion dystonia)、原發性肌張力障礙(primary dystonia),臨床以肌張力障礙及四肢、軀幹以至全身劇烈不隨意扭轉為特徵。分為原發性及繼發性,原發性多見。
扭轉動作:由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重複的不自主運動和異常扭轉姿勢的癥狀群。故又稱肌張力異常綜合征(dystonicsyndrome)。本病的張力變化不為人注意,但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目。它具有扭轉性質,包括頸部和/或軀幹的胸腰和/或上肢扭轉、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換。可在某一姿勢固定一段時間,接著變為另一異常姿勢,間歇重複出現。睡眠後全部消失。扭轉痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床類型。
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據它有特定的臨床表現,頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側,神經系統檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常範圍內。由於長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發現。根據癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現等,對病人進行綜合分析後,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再制訂治療方案。
本病由於病因不明,故無有效的預防措施。臨床上最主要的是積極地進行治療。理療和按摩有時能暫時緩解痙攣,例如在頭旋轉的同時對同側下頜施加可感覺到的輕度壓力(感覺的生物反饋技術)。雖然藥物對抑制張力障礙性運動有效,有效率為25%~33%,但其緩解疼痛方面作用更佳。抗膽碱能葯物(如苯海索,苄托品)及苯並氮窧類有效。肌肉鬆弛劑(如氯苯氨丁酸)及環類抗抑鬱葯(如阿米替林)較少使用。上述藥物應從小劑量開始,逐漸增加到有效,安全的水平,要注意其副作用,老年人尤其應小心。