純植物神經功能衰竭(PAF)為孤立的植物神經功能廣泛的減失,主要損害交感神經節後神經元。
本病病因尚不清楚。
於中年隱潛起病,女性為多,無家族史。表現與Shy-Drager綜合征相同,膀胱癥狀相對為輕,無腦和周圍神經受損表現。儘管癥狀可相當嚴重,似乎並不縮短壽命。
腦顱CT、MRI檢查,有助於排除器質性病變。
與尚未出現腦癥狀的Shy-Drager(SDS)基本相似,在臨床鑒別困難。SDS卧位血漿去甲腎上腺素(NE)正常,PAF則低於正常。間接擬交感神經作用的酪胺在SDS(節後交感神經元正常)引起NE釋放而血壓升高,PAF因節後神經元損害而反應減弱。與周圍神經病的植物神經功能衰竭的鑒別則在於找到病因和周圍神經受損的證據。
暫無報道。
本病無特殊有效措施。
參照SDS。