土肥對稱性肢端色素沉著症(symmetrical acropigmentation of Dohi)為對稱性散佈於手、足背的雀斑樣色素沉著及色素減退斑。

土肥對稱性肢端色素沉著症的病因

(一)發病原因

為一種少見的常染色體顯性遺傳病,可有多種遺傳型,與近親婚配有關。

(二)發病機制

發病機制還不確切。為一種少見的常染色體顯性遺傳。

土肥對稱性肢端色素沉著症的癥狀

起於嬰幼兒期,青春期明顯,進展緩慢,持續多年。好發於四肢末端,皮疹為點狀至扁豆大小的褐斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒後顏色加深,輕者僅限於手足、背部;重者可發於面部、前臂、小腿、胸背、腹部等;口腔黏膜亦可發疹。無自覺癥狀。手足背間雜有網狀白斑及色素斑點。男多於女,同一家族有相同患者。有的患兒可於出生後,甲皺襞處或手指遠端出現色素脫失。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

土肥對稱性肢端色素沉著症的診斷

土肥對稱性肢端色素沉著症的檢查化驗

組織病理:基底層色素顆粒增多,色素減退區則少,真皮中噬色素細胞增多。

土肥對稱性肢端色素沉著症的鑒別診斷

1.凍瘡後繼發性色素異常 為反覆炎症所致,白斑較黑斑顯著,面部無雀斑樣皮疹,無遺傳特點。

2.著色性干皮病 除色素改變外,還有皮膚的乾燥、萎縮、毛細血管擴張及皮膚潮紅的表現。

3.網狀肢端色素沉著症 四肢末端背側的雀斑樣色素沉著斑,在橈側部尤其明顯且稠密,色素斑較正常皮膚稍凹陷,而與皮溝一致,無色素減退斑,且分布較廣。

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土肥對稱性肢端色素沉著症的西醫治療

(一)治療

避免日光暴晒。可用防晒劑,如5%二氧化鈦霜。可口服生薏米及維生素E,外塗10%白朮醋劑。中年後白斑大部分有色素恢復的現象。

(二)預後

中年後白斑大部分有色素恢復的現象。

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