投擲運動(舞動動作,ballism) 是丘腦底核或聯繫徑路受損,導致肢體拋擲樣不隨意運動,多累及一側軀體,故也稱之為偏側投擲運動(偏側舞動動作,hemiballism)。表現為肢體不自主的強烈、揮動性舞蹈樣運動。雙側投擲運動則累及兩側肢體,但臨床上少見。
(一)發病原因
1.偏側投擲症最常見病因是出血性及缺血性腦血管病,如內囊區梗死或出血,患者常有腦血管病易患因素如糖尿病等,部分患者CT或MRI檢查,可見基底核腔隙樣狀態。
2.顱內感染包括各種急、慢性腦炎,如單純皰疹病毒性腦炎、朊蛋白感染(Creutzfeldt-Jakob病)等,近來報道AIDS患者顱內隱球菌感染可出現偏側投擲症;以及免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、風濕病等顱內併發症等。
3.部分為錐體外系疾病,如舞蹈病、肝豆狀核變性等,可出現偏側投擲症臨床表現。
4.顱腦腫瘤、腦外傷、抗精神病葯氟哌啶醇等,引起遲發性運動障礙等也可伴發投擲症。
(二)發病機制
偏側投擲症的多數患者是由於丘腦底核及其傳出束梗死、出血所致,偶可由感染、轉移性腫瘤和脫髓鞘病變引起。
丘腦底核受損的後果,是使正常的張力性興奮作用減弱,使蒼白球和黑質正常對丘腦的抑制性輸出(GABA)減少,丘腦則向大腦皮質輸出更多的興奮性遞質谷氨酸,導致本病症狀的產生。因為,此類藥物減低紋狀體對內側蒼白球和黑質網狀部的抑制作用,所以谷氨酸或多巴胺拮抗藥可治療本病。
1.通常起病突然,少數亦可數周內逐漸發病。
2.臨床表現為有力、粗大、形式多變、迅速的無目的投擲運動。常見於面、頸、軀幹和肢體等。偏側投擲症累及一側上下肢,而僅局限於單肢則稱單肢投擲症。肢體投擲運動由近端肌與遠端肌複合動作,手指亦可受累。
3.僅出現於覺醒狀態,情緒激動時加重,睡眠時停止。患者常保留一定程度隨意控制異常運動能力,可進行簡單動作,但一次隨意控制時間只有片刻,不能持久。
投擲運動(舞動動作,ballism)表現為肢體不自主的強烈、揮動性舞蹈樣運動。依據其典型臨床癥狀,診斷不難。但導致投擲運動的原發病診斷,則需要依據不同的診斷標準來確定。
實驗室檢查無特異性。血常規、血沉、C反應蛋白、生化、腦脊液常規檢查,有鑒別診斷意義。
1.腦電圖檢查,可有異常。但多甚輕微,於病程高峰時腦電圖異常的發生率最高,臨床癥狀恢復後,腦電圖亦逐漸恢復。這種異常改變並非特異性。
2.頭顱CT、MRI檢查具有病因及鑒別診斷意義。
須注意與其他病因舞蹈病及類似癥狀疾病鑒別:
1.習慣性痙攣 也稱習慣性動作,多見於兒童,特點是動作刻板式重複,局限於同一個肌肉或肌群,無肌力、肌張力異常及共濟失調等。
2.先天性舞蹈病 舞蹈樣動作可作為腦癱的一種表現形式,多在2歲前發病,常伴智能障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。
3.抽動穢語綜合征(Tourette』s syndrome) 見於兒童,表現快速、刻板的反覆不規則多發性肌肉抽動,常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌,還有發怪聲或吐髒話。
4.Huntington舞蹈病 多見於中年以上,除舞蹈動作,常有遺傳史和痴呆,少數兒童期發病者多伴肌強直。
5.扭轉痙攣 常見於兒童期,有時扭轉痙攣動作較快速可誤認為舞蹈樣運動。兒童期扭轉痙攣常持續存在,無自限性,肢體扭動時肌張力增高,停止時正常。
偏側投擲症多數由丘腦底核及其傳出束梗死、出血所致,也可由感染、轉移性腫瘤和脫髓鞘病變引起。故同時存在相應的原發病臨床表現。
主要是預防可能引起投擲運動(ballism)的原發病,同時注意加強病人的生活護理,防止各種併發症。
(一)治療
1.首先應進行原發病治療 治療主要取決於病變性質,如腫瘤患者考慮手術治療,抗精神病藥物引起應停葯或減量。
2.治療舞蹈症藥物適於本病,如苯二氮卓類,氟哌啶醇也能有效緩解癥狀,加巴噴丁(gabapentin)治療亦可能有效。谷氨酸或多巴胺拮抗藥也可治療本病。
(二)預後
腦血管病引起的偏側投擲症預後較好,治療後可緩解。風濕及炎症引起,經抗感染治療後可望消失。