蹄鐵形腎亦為較常見的一種先天畸形，每500～1000屍檢中可見一例，男多於女，約為4：1，任何年齡都可發現，約有半數發生於30～40歲間。
蹄鐵形腎是兩腎下極（90％以上為下極）在身體中線融合形成蹄鐵形。一般學者認
為這種腎臟的形態反常，是在胚胎早期，兩側腎臟的生腎組織細胞，在兩臍動脈之間被擠壓而融合的結果。融合部大都在下極，構成峽部。峽部為腎實質（或多或少）及結締組織所構成。位於腹主動脈及下腔靜脈之前及其分叉之微上。兩腎因受下極融合的限制而不能正常旋轉，使腎脊角恰與正常相反。腎動脈可來自髂動脈，來自腹主動脈分叉處，或來自腸系膜下動脈。輸尿管較正常之輸尿管為短，在峽部之前下行至膀胱。
蹄鐵形腎可由三類癥狀而出現於臨床，一類是臍部疼痛包塊。二類是胃腸紊亂癥狀，如腹痛便秘。三類是泌尿系的合并症狀，如感染、積水、結石等。實際情況是多數病例是在手術擦察時所發現，或被誤診為腹部其它情況如闌尾炎、胰腺炎、十二指腸潰瘍等。
感染；積水；結石
確診本病，主要仍賴腎盂造影。在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度（腎脊角）向下方，而不是如正常者向上。有時在靜脈造影片上，由於一側腎功較差或技術條件未顯影，則誤認顯影者為腎轉位不全。在考慮診斷時，要注意此點。
本病腎功能常無明顯異常，故無合并症時，不須任何特殊治療。如有感染、積水、結石、或嚴重的壓迫癥狀時，再根據情況，採取相應的治療措施。
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