丑胎(harlequin fetus)亦稱胎兒魚鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見,屬常染色體隱性遺傳。發病機制還不確切。患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒為死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。
(一)發病原因
屬常染色體隱性遺傳。
(二)發病機制
發病機制還不很清楚。
患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,雙耳廓缺如或發育不全,有顯著的瞼、唇外翻,「O」型嘴,面容似丑角。大多患兒為死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:角化過度,毛囊口和角質層中可見大量的角栓。
大多患兒為死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。
(一)治療
無滿意療法,可口服大劑量維生素A或維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮濕的氣候中緩解。
中醫療法:
治法:健脾養血潤膚。
方葯:養血潤膚飲加減。赤白芍各10g、雲苓15g、當歸10g、丹參15g、雞血藤15g、紅花10g、党參10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據情況選擇服用人蔘健脾丸、人蔘歸脾丸、潤膚丸、八珍丸、秦艽丸等。
外用藥物:可選用大楓子油、甘草油、蛋黃油等量混勻外搽。
(二)預後
大多患兒為死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數周內死亡。