壞血病(scurvy)是由於長期缺乏維生素C(ascorbic acid,抗壞血酸)所引起的周身性疾病,現時一般少見,但在缺少青菜、水果的北方牧區,或城、鄉對人工餵養兒忽視輔食補充,特別在農村邊遠地區,仍因餵養不當而致發病。

維生素C缺乏的原因

1.攝入不足 如孕母營養適當,小兒出生時有適宜的維生素C儲備,臍血血漿維生素C含量比母血漿高2~4倍,故3個月以下嬰兒發病較少。但如孕母飲食缺乏維生素C,新生兒也可患壞血病。正常人乳含維生素C約40~70mg/L(4~7mg/dl),可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C,其乳兒可患壞血病。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,經儲存、消毒滅菌及稀釋等手續後,所存無幾。因此,用牛乳、羊乳或未強化乳粉、奶糕、麵糊等餵養的嬰兒,如不按時補充維生素C、水果或蔬菜,極易發生壞血病。年長兒發生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。

2.需要增加 新陳代謝率增高時,維生素C的需要量增加。生長活躍時,體內組織的維生素C含量銳減。早產兒生長發育較快,維生素C的需要量相對較正常嬰兒為大,應予較多補充。熱性病、急慢性感染性疾病如腹瀉、痢疾、肺炎、結核等病時,維生素C需要量都增加,如患病時間較長,且未增加維生素C攝入,易並發輕重不等的壞血病。

3.其他因素 如長期攝入大量維生素C,其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突停用大量維生素C,可發生壞血病。孕期長期應用大量維生素C,新生兒即使生後每日入常規量的維生素C,仍可能患壞血病。

維生素C缺乏的診斷

典型的壞血病具有明顯的癥狀,診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性癥狀診斷較難,應結合餵養史及其他檢查,作綜合分析。

1.餵養史和臨床癥狀 人工餵養嬰兒未添加含維生素C的輔食,或乳母飲食缺乏新鮮蔬菜或水果,或乳母習慣只吃腌菜等。壞血病的好發年齡(3~18個月),結合前述某些非特異性癥狀和餵養史,可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發展到一定階段或晚期,可根據肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及粘膜下出血等癥狀診斷。

2.X線檢查 四肢長骨的X線檢查,對本病診斷極為重要。從膝、踝、腕部攝取X線片,可以得到壞血病早期診斷的根據,尤以稍稍增厚的和不整齊的白色骺線(顯示臨時下化帶因鈣的累積而加厚)、骺線之下靠近骨幹的部分出現全寬度的黑色縫或側角的黑色點,或一三角形的缺損(顯示不同程度的骨質稀疏,在X線片上為透亮的縫或點),為本病特徵。病程進展,可見以下幾種變化:

①骨皮質變薄,骨小梁結構萎縮,導致骨幹透明度增加,如毛玻璃樣;

②上述的稀疏點或稀疏縫增大,成為全寬度的黑色帶,可稱為「壞血病帶」;

③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃樣,其周圍繞以明顯的白色環線,與骨幹端相近處最為稠密;

④在骨骺端兩側線與增厚的骺線相連處,出現細小骨刺,由於它的位置伸向側面,稱為「側刺」(lateral spur);⑤骨膜下出血處的陰影,使受累的長骨形如杵狀或梭狀,有時在長骨的兩個遠端出血,則形成啞鈴狀,經治療後其輪廓更較清楚;⑥在嚴重病例,還可出現骨骺與骨幹分離和錯位;⑦肋骨前端增寬,其頂端圓突如壓舌板狀,易與佝僂病肋骨的杯狀末端相區別。

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3.實驗室所見 實驗室檢查對壞血病診斷的幫助遠不如X線檢查的簡捷。①禁食後血漿的維生素C濃度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除壞血病。但較低的濃度也不能證實壞血病的存在,臨床診斷往往與血漿維生素C的濃度並不平行。標本必須在收集後的48小時內測定。②通過草酸處理的血液經過離心沉澱出現的白細胞-血小板層(血塊黃層),測定其抗壞血酸濃度,是一較好證實維生素C缺乏的方法。其濃度正常值為280~300mg/L(28~30mg/dl),當其含量降到零值,雖無臨床癥狀,亦表明為隱性壞血病。③另一較好的方法是耐受試驗,用抗壞血酸20mg/kg置於生理鹽水製成4%溶液,靜脈注射。如4小時後尿標本維生素C量>15mg/L(1.5mg/dl),可以排除壞血病。④維生素C缺乏時,24小時尿所含維生素C減少(正常值為20~40mg),雖大量補充維生素C,亦不能使尿中維生素C的含量達到正常,因體內各組織都需要補充,餘量可由尿排出,直到全身已達飽和,血液中含量增多之後,過剩的維生素C才由尿中排出。⑤此外,非特異性氨基酸尿見於壞血病,但血氨基酸值仍屬正常。酪氨酸負荷試驗可見壞血病嬰兒排泄的代謝產物與未成熟兒所排泄者相類似。毛細血管脆性試驗在隱性壞血病可能為陰性,顯性壞血病則試驗為陽性。血清鈣、磷正常,鹼性磷酸酶活力減退,數值下降,與活動佝僂病所見相反。晚期有明顯貧血,一般為小細胞性,當葉酸代謝受障礙時,可出現大細胞貧血。

4.治療試驗 壞血病用維生素C治療有特效,可用以協助診斷。

維生素C缺乏的鑒別診斷

維生素C缺乏的鑒別診斷:

1.肢體腫痛:應與化膿性關節炎、骨髓炎、蜂窩織炎和深部膿腫等鑒別。這些病多見於單側肢體,並有局部紅腫與灼熱,全身癥狀顯著,多有高熱、中毒現象及白細胞增加,均與壞血病明顯不同。風濕性關節炎少見於2~3歲以下嬰兒,且為遊走性,還有其他風濕熱的特異性癥狀和體征可資鑒別。

壞血病的骨膜下出血有時需與腫瘤鑒別,但壞血病其他癥狀易與腫瘤識別,必要時可藉助X線檢查及治療試驗即可明確診斷。醫學教`育網搜集整理

嬰兒性骨皮質增生症的周身癥狀及骨骼壓痛有時與壞血病相似,但病變多見於扁平胃,如下頜骨、肩胛骨、顱蓋骨、鎖骨等。面部常多累及,有時也同時累及四肢、血沉增快及血清鹼性磷酸酶增多,有助於鑒別。其發病年齡多在生後6個月期間,壞血病則多在6個月以後。骨皮質增生症的病程很不規律,短者數周,長者數月,有時反覆發作,一般自然痊癒。X線檢查可見骨質增生和骨皮質變厚,經數月漸消,與壞血病無共同之處。

肢痛病發病年齡不同於壞血病,並具有特徵性的手足皮膚發紅、發癢和劇痛,高血壓,出汗及羞明,嚴重者手指和足趾變黑,甚至脫落。易與壞血病鑒別(參閱中毒篇汞中毒節)。醫學教`育網搜集整理

2.肢體假癱:須與脊髓灰質炎、佝僂病、創傷、先天性梅毒等鑒別:①脊髓灰質炎表現弛緩性癱瘓,無腫痛,並有其他周身性癥狀,與壞血病迥然不同;②佝僂病有特殊體征和X線所見;③創傷病例應有受傷史,而雙側對稱受傷者極少。X線檢查其差別非常顯著;④先天性梅毒多發生於4個月以下幼嬰,母親患顯型或隱型梅毒,患兒具有先天梅毒的特異性體征,血清學檢驗及X線長骨攝影可資鑒別。

3.出血癥狀:應與其他出血性疾病鑒別:①血小板減少性紫癜、過敏性紫癜、血友病等可根據血小板、出血和凝血時間及其他凝血試驗和家族史予以鑒別;②白血病的出血,同時血象及骨髓象有其特徵性變化;③敗血型流行性腦脊髓膜炎有神經系統體征及腦脊液變化,還易從皮膚紫癜內及腦脊液內找到致病菌,容易鑒別;④眼窩出血和眼球突出時應與神經母細胞瘤及慢性黃色瘤鑒別,後二者無其他壞血病的特徵;⑤牙齦出血時,當與牙齦炎鑒別,後者在嬰兒少見,其牙齦大都潮紅,且不伴有壞血病的其他癥狀。

典型的壞血病具有明顯的癥狀,診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性癥狀診斷較難,應結合餵養史及其他檢查,作綜合分析。

1.餵養史和臨床癥狀 人工餵養嬰兒未添加含維生素C的輔食,或乳母飲食缺乏新鮮蔬菜或水果,或乳母習慣只吃腌菜等。壞血病的好發年齡(3~18個月),結合前述某些非特異性癥狀和餵養史,可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發展到一定階段或晚期,可根據肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及粘膜下出血等癥狀診斷。

2.X線檢查 四肢長骨的X線檢查,對本病診斷極為重要。從膝、踝、腕部攝取X線片,可以得到壞血病早期診斷的根據,尤以稍稍增厚的和不整齊的白色骺線(顯示臨時下化帶因鈣的累積而加厚)、骺線之下靠近骨幹的部分出現全寬度的黑色縫或側角的黑色點,或一三角形的缺損(顯示不同程度的骨質稀疏,在X線片上為透亮的縫或點),為本病特徵。病程進展,可見以下幾種變化:

①骨皮質變薄,骨小梁結構萎縮,導致骨幹透明度增加,如毛玻璃樣;

②上述的稀疏點或稀疏縫增大,成為全寬度的黑色帶,可稱為「壞血病帶」;

③骨化骨骺的中心亦如毛玻璃樣,其周圍繞以明顯的白色環線,與骨幹端相近處最為稠密;

④在骨骺端兩側線與增厚的骺線相連處,出現細小骨刺,由於它的位置伸向側面,稱為「側刺」(lateral spur);⑤骨膜下出血處的陰影,使受累的長骨形如杵狀或梭狀,有時在長骨的兩個遠端出血,則形成啞鈴狀,經治療後其輪廓更較清楚;⑥在嚴重病例,還可出現骨骺與骨幹分離和錯位;⑦肋骨前端增寬,其頂端圓突如壓舌板狀,易與佝僂病肋骨的杯狀末端相區別。

3.實驗室所見 實驗室檢查對壞血病診斷的幫助遠不如X線檢查的簡捷。①禁食後血漿的維生素C濃度>6mg/L(0.6mg/dl),可排除壞血病。但較低的濃度也不能證實壞血病的存在,臨床診斷往往與血漿維生素C的濃度並不平行。標本必須在收集後的48小時內測定。②通過草酸處理的血液經過離心沉澱出現的白細胞-血小板層(血塊黃層),測定其抗壞血酸濃度,是一較好證實維生素C缺乏的方法。其濃度正常值為280~300mg/L(28~30mg/dl),當其含量降到零值,雖無臨床癥狀,亦表明為隱性壞血病。③另一較好的方法是耐受試驗,用抗壞血酸20mg/kg置於生理鹽水製成4%溶液,靜脈注射。如4小時後尿標本維生素C量>15mg/L(1.5mg/dl),可以排除壞血病。④維生素C缺乏時,24小時尿所含維生素C減少(正常值為20~40mg),雖大量補充維生素C,亦不能使尿中維生素C的含量達到正常,因體內各組織都需要補充,餘量可由尿排出,直到全身已達飽和,血液中含量增多之後,過剩的維生素C才由尿中排出。⑤此外,非特異性氨基酸尿見於壞血病,但血氨基酸值仍屬正常。酪氨酸負荷試驗可見壞血病嬰兒排泄的代謝產物與未成熟兒所排泄者相類似。毛細血管脆性試驗在隱性壞血病可能為陰性,顯性壞血病則試驗為陽性。血清鈣、磷正常,鹼性磷酸酶活力減退,數值下降,與活動佝僂病所見相反。晚期有明顯貧血,一般為小細胞性,當葉酸代謝受障礙時,可出現大細胞貧血。

4.治療試驗 壞血病用維生素C治療有特效,可用以協助診斷。

維生素C缺乏的治療和預防方法

1、乳維生素C含量高,是強調人乳餵養的理由之一。孕婦和乳母的飲食應包括維生素C豐富的食物如新鮮蔬菜和水果等,或維生素C片溶於水加糖口服,其維生素C的需要量約為每日~100mg或更多,可以保證胎兒和乳兒獲得足夠的抗壞血酸。諸福棠(1936)曾做過實驗,只要每日入大白菜和白蘿卜各0.5kg,母乳所含維生素C的濃度即能高達60mg/L(6mg/dl)。

2、生兒生後2~4周即應補充含維生素C多而且能被新生兒消化的飲食,如鮮桔擠出之汁、番茄汁、白菜湯、蘿卜汁等,4~5月時開始喂菜泥。人工餵養的嬰兒每天都應補充適量維生素C。正常嬰兒維生素C每日供給量為30mg,幼兒為30~35mg,年長兒為40~60mg,早產兒則應每日給100mg為我國營養學會1988年所推薦。患病時維生素C消耗較多,應予以較大劑量。

參看

  • 小兒維生素C缺乏病
  • 維生素C缺乏病
  • 全身癥狀

維生素C缺乏8746


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