惡性淋巴瘤臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結和韋氏環受侵。惡性淋巴瘤淋巴結和結外部位淋巴組織的免疫細胞腫瘤,來源於淋巴細胞或組織細胞的惡變。在我國惡性淋巴瘤雖相對少見,但近年來新發病例逐年上升,每年至少超過25000例,而在歐洲、美洲和澳大利亞等西方國家的發病率可高達11/10萬~18/10萬,略高於各類白血病的總和。在美國每年至少發現新病例3萬以上。我國惡性淋巴瘤的死亡率為1.5/10萬,占所有惡性腫瘤死亡位數的第11~13位,與白血病相仿。而且,惡性淋巴瘤在我國具有一些特點:①發病和死亡率較高的中部沿海地區;②發病年齡曲線高峰在40歲左右,沒有歐美國家的雙峰曲線,而與日本相似呈一單峰;③何杰金氏病所佔的比例低於歐美國家,但有增高趨向;④在非何杰金淋巴瘤中濾泡型所佔比例很低,瀰漫型占絕大多數;⑤近十年的資料表明我國的T細胞淋巴瘤佔34%,與日本相近,遠多於歐美國家。

韋氏環的原因

病因至今未明,病毒感染、免疫缺陷及遺傳學因素異常是發病的重要因素。接受腎移植並用免疫抑制可誘發,或可因淋巴結長期反覆發作非特異性反應增生而激發。

韋氏環的診斷

臨床表現

(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累,NHL除橫膈上、下淋巴結受累外,經仔細臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結和韋氏環受侵。

(二)可有發熱、盜汗或體重減輕等癥狀。

(三)皮癢在何杰金病較NHL多見,通常用抗組織胺藥物治療無效。

(四)何杰金病病人偶爾發生飲酒後疼痛,疼痛部位局限於受累區域。

(五)除淋巴結腫大外,體檢尚可發現脾腫大。且脾大的病人常並有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現上腔靜脈受阻。

韋氏環的鑒別診斷

應注意與淋巴結核,其它炎性淋巴結炎,巨大淋巴結增生及其它惡性腫瘤的淋巴結轉移相鑒別

臨床表現

(一)惡性淋巴瘤的主要癥狀或體征是淺表淋巴結無痛性腫大。何杰金氏病通常有頸或鎖骨上淋巴結受累,NHL除橫膈上、下淋巴結受累外,經仔細臨床檢查可發現其他淋巴樣組織部位如滑車、眼窩淋巴結和韋氏環受侵。

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(二)可有發熱、盜汗或體重減輕等癥狀。

(三)皮癢在何杰金病較NHL多見,通常用抗組織胺藥物治療無效。

(四)何杰金病病人偶爾發生飲酒後疼痛,疼痛部位局限於受累區域。

(五)除淋巴結腫大外,體檢尚可發現脾腫大。且脾大的病人常並有肝腫大。晚期病人因縱隔淋巴結腫大可出現上腔靜脈受阻。

韋氏環的治療和預防方法

(一)治療原則

1.何杰金氏病的治療原則

(1)ⅠA、ⅡA期:以放射治療為主,如有大的縱隔腫塊,應採用化療與放療綜合;病理為淋巴細胞消減型,應用全淋巴結放射。

(2)ⅡB期:一般採用全淋巴結放射,也可單用聯合化療。

(3)Ⅲ1A:單純放射治療。

(4)Ⅲ2A期:放射與化療綜合治療。

(5)ⅢB期:單用化療或化療加放療。

(6)Ⅳ期:單用化療

2.非何杰金氏淋巴瘤的治療原則

(1)低度惡性:①I、Ⅱ期:大多採用放療,放療後應用化療不能解決數年後仍複發的問題。②Ⅲ、Ⅳ期:大多採用化療。

(2)中度惡性:I期病人可單用放療。Ⅱ期以上採用以阿黴素為主的化療方案。

(3)高度惡性:淋巴母細胞型淋巴瘤,採用白血病樣治療方案。

3.手術作為治療手段的惡性淋巴瘤適應症很局限,而且治癒率也低,常需輔以放療或化療。

(二)外科治療

1.胃腸道惡性淋巴瘤的手術治療

原發性胃腸道惡性淋巴瘤應強調手術治療。可明確病變部位、切除病變組織和制訂治療計劃,淋巴瘤的切除率較癌腫要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除,全胃切除應慎用。腸道淋巴瘤則可切除局部病灶腸管及相應系膜。對於切除不盡的瘤體,可於術中置銀夾固定,以便術後放療。

2.泌尿生殖系統惡性淋巴瘤的手術治療

原發於腎臟、膀胱、睾丸、卵巢和子宮等器官的惡性淋巴瘤均宜早期手術切除,術後再給放療或化療。

3.脾臟惡性淋巴瘤的手術治療

原發於脾臟的惡性淋巴瘤很少見。術前與其他脾腫瘤較難鑒別,術後病理回報可以確診。I~Ⅱ期病例單純手術切除5年生存率為40%,若術後輔以化療或放療可提高到60%。

(三)化學治療

1.何杰金氏病的化療:

近20年來何杰金氏病的藥物治療有了很大進步,最主要是由於治療策略上的改進和有效聯合化療方案的增多。目前多數研究單位對Ⅲ~Ⅳ期何杰金氏病的治癒率已超過50%。單葯對何杰金氏病的療效一般在40%~70%。值得重視的是某些藥物單用也能取得完全緩解,如HN2的完全緩解率為13%、CTX為12%、PCB(甲基苄肼)為38%,VCR為36%、VLB(長春花礆)為30%,但療效很少能超過半年以上。

聯合化療主要適用於ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及縱隔大腫塊的病例。應用的最廣泛方案是氮芥(M)、長春新碱(O)、甲基苄肼(P)、強的松(P),簡稱MOPP方案。要獲得最佳治療效果,藥物必須足量並按規定時間給予。儘管2~3個周期治療後大多數病人已達完全緩解,通常仍要治療6個周期。獲得完全緩解後無論如何也應再治療2周期。近年來的研究表明,最有效的聯合化療方案為按照MOPP構成原則組成的阿黴素(A)、博萊黴素(B)、長春花碱(V)加氮烯咪胺(D),簡稱ABVD方案。此方案的完全緩解率為75%,與MOPP方案無交叉耐藥性,對MOPP無效的病例用ABVD方案治療75%~80%可緩解。

2.非何杰金氏淋巴瘤的化療

目前還沒有很成熟的治療NHL的首選化療方案。由於NHL的組織學類型複雜,病人個體的差異也很大,因此在選擇治療方案時對於腫瘤的惡性程度、發病部位、病人的一般狀況。如:年齡、有無全身癥狀及骨髓功能是否健全等因素都應考慮到。

(1)低度惡性淋巴瘤的治療:這類淋巴瘤病情緩和、病程綿長,宜選用較緩和的化療方案,對Ⅲ、Ⅳ期低度惡性淋巴瘤可選用多葯聯合方案。特別是初治病人一定要爭取達到完全緩解或部分緩解,還要避免不必要的治療、以防止和減少遠期毒性或骨髓抑制。

(2)中度惡性淋巴瘤的治療:可佔NHL的60%,在西方國家大部分為B細胞來源,但可有20%為T細胞來源,這些病人有時被稱之為「周圍T細胞淋巴瘤」。多數學者認為,影響進展性NHL預後的重要因素有:病人的一般情況,腫塊是否超過10cm,多處結外器官受侵、B癥狀等。年齡也是影響預後的因素,可能與對治療的耐受性有關。對中度惡性的非何杰金淋巴瘤的治療目前意見比較一致。可選用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全緩解率在50%~80%。對於瀰漫性組織細胞型,CHOP、COMA或COMLA方案的療效較好。

(3)高度惡性淋巴瘤的治療:這組病人的治療相當困難,化學治療對兒童病人療效較好,有效率可達85%~95%,但多在1年內複發。免疫母細胞淋巴瘤是一預後差的亞型,好發於兒童及年輕人,中位年齡為24.5歲,男女之比可高達2.5~5:1。淋巴母細胞型淋巴瘤縱隔侵犯發生率高達42%,最後約50%轉為白血病。目前常採用與急性白血病相似的方案來治療此病,即積極的誘導治療、鞏固治療、早期中樞神經系統預防以及長期維持治療。

小無裂細胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小無裂細胞比瀰漫型大細胞淋巴瘤更少見,較好的化療方案為COM和COMP方案。

(四)放射治療

1.何杰金氏病的放射治療

放射治療原則除根據分期而定外,還要考慮病變的部位、病理、年齡等因素。若ⅠA病人病灶位於右上頸,因膈下侵犯機會較少,可單用斗篷野;如病灶位於左頸,因膈下侵犯多見,故照射範圍除斗篷野外,至少還要包括腹主動脈旁和脾臟。又如在ⅠB、ⅡB中,如病理屬於混合細胞型或淋巴細胞缺乏型,則在用全淋巴區照射後最好加用化療。對於年齡小於10歲或大於60歲的病人,因對放射耐受差,放射野不宜太大,一般多採用局部照射。

(1)腫瘤根治劑量:上海醫科大學腫瘤醫院採用的腫瘤根治劑量是45Gy/6周;對腫瘤較大、退縮慢,可把局部劑量提高到50Gy左右。

(2)預防照射:十多年來根據Rosenberg-Kaplan假設認為腫瘤是單中心發生的,主要沿鄰近淋巴結轉移,因此放射治療不僅要包括臨床發現腫瘤的區域,而且要對鄰近部位淋巴結區域進行預防照射,這種觀點的改變,使何杰金氏病的治療效果有了顯著的提高。

(3)放射線的選擇:目前多採用60Co或4~8MeVX線。

2.非何杰金氏淋巴瘤的放射治療

(1)腫瘤的根治劑量及放療原則:非何杰金氏淋巴瘤的最適劑量,不像何杰金氏病那樣明確,諸多的臨床報道所採用的劑量亦很不統一。對於瀰漫型非何杰金氏淋巴瘤,可給予40~50Gy/5~6周,對於濾泡型可以酌減,尤其原發於淺表淋巴結。但對於瀰漫型組織細胞型,因對放射不敏感,易發生局部複發,局部控制量應50~60Gy。若巨大腫塊或照射後殘留,局部追加劑量5~10Gy。對於原發於頭頸部的可給予45~55Gy。

(2)結內型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療:根據組織學上的預後好差和分期不同,其放療原則為:①預後好I、Ⅱ期:大多採用單純放療,主張採用累及野照射,不一定採用擴大野照射。②預後好,Ⅲ、Ⅳ期:大多採用化療。若治療前病灶大於7~10cm或化療後病灶不能全消的患者,可以加用局部放療。③預後差,I、Ⅱ期:採用強烈聯合化療加累及野照射,放療後再加聯合化療。④預後差,Ⅲ、Ⅳ期:本型淋巴瘤發展較快,故應早期用強烈化療,病灶若不易全消,可以再補充局部放療。

(3)結外型非何杰金氏淋巴瘤的放射治療:原發於咽淋巴環的早期病例可用放射治療來控制,放射治療應包括整個咽淋巴環及頸淋巴結,一般給予腫瘤量40~60Gy,原發於鼻腔的病灶,照射野包括鼻腔及受侵犯的副鼻竇,預防照射鼻咽,以鼻前野為主野,二耳前野為副野,腫瘤根治劑量為55Gy/5~6周,預防劑量為40~45Gy;原發於上頜竇的病灶,設野同上頜竇癌,較上領竇癌照射範圍大些,腫瘤根治量55Gy/5~6周,放療後不作手術治療,腹腔原發性惡性淋巴瘤的單純放射治療效果較差,多與手術或化療聯合應用。放射治療技術因病變部位而異,可行全腹腔照射、局部區域性照射及腫瘤區照射。其適應症為:①根治性手術,腫瘤侵犯漿膜或有區域淋巴結受累。②根治性手術,為多中心病灶,或腫塊直徑>7cm。③切緣有腫瘤或有周圍臟器的直接侵犯。④術後局部複發。其放射劑量,大多數作者認為在25Gy~50Gy,而以35Gy以上較好。預防量一般要在30Gy以上,治療量一般要在40Gy以上,劑量過低,達不到預防和治療作用。

(五)中藥治療 大量臨床實踐證明,對中晚期病人進行大劑量放、化療,或對產生耐葯的患者再次進行化療只能導致虛弱的生命更加垂危,加速了患者死亡。臨床常常可以見到,患者死因不是因為癌症本身造成,而是由於不科學、不恰當的殺傷性治療所致。如肝癌多次介入後出現腹水、黃疸等肝功衰竭而致死;肺癌胸水化療後導致呼吸衰竭而死亡;胃癌、腸癌化療後噁心、嘔吐,患者更加衰竭而死亡;白血球下降,患者感染而死亡等。

參看

  • 骨惡性淋巴瘤
  • 胃惡性淋巴瘤
  • 全身癥狀

韋氏環8752


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