外陰硬化性苔蘚是以外陰、肛周皮膚萎縮變薄為主的皮膚疾病。由於皮膚萎縮為此病特徵,故至今皮膚科醫師仍稱此病為「硬化萎縮性苔蘚」。病變主要侵犯陰蒂及其包皮、小陰唇、陰唇後聯合及肛周,是最常見的外陰白色病變。
(一)發病原因
病因不清。目前有幾種觀點:
1.基因遺傳病 有報道家族中母女、姐妹同時發病,且發現患者中HLA-B40抗原的陽性率較無該病的婦女顯著增高,故此病與HLA-B40密切相關。
2.自身免疫疾病 有報道約21%患者合并自身免疫性疾病如糖尿病、甲狀腺功能亢進症或減退症、白癜風、惡性貧血、斑禿等,且表皮有淋巴細胞浸潤,提示局部組織有免疫反應,推測本病可能與自身抗膠原纖維抗體引起上皮下損傷有關。
3.性激素缺乏 因青春期前患者在月經初潮後病變可以緩解,認為可能與雌激素缺乏有關,但臨床應用雌激素治療無效;有學者報道患者血清中二氫睾酮及雄烯二酮減少,而游離睾酮升高,局部應用睾酮治療有效,治療後血中總睾酮及二氫睾酮升高,作者推測可能與5α-還原酶活性減低,導致睾酮向二氫睾酮轉化受阻有關,然而在5α-還原酶缺乏患者,其硬化性苔蘚的危險性並未增加。最近有報道缺乏雄激素受體者,皮質激素治療有效。
4.感染因素 近年來有人發現,部分外陰硬化性苔蘚患者伴有螺旋體感染,提示螺旋體可能是本病的致病原因。
5.神經血管營養失調 外陰深部結締組織中神經血管營養失調,導致覆蓋其上的皮膚發生病變。有人將外陰的病變皮膚與患者大腿正常皮膚交換移植,發現被移植到大腿的病變皮膚逐漸轉為正常,而被移植到外陰的正常皮膚發生了硬化性苔蘚。因此提出局部神經血管營養失調是本病的原因。
雖然臨床上觀察到上述各種不同現象似與發病有關,但迄今尚未能獲得證實和普遍承認。
(二)發病機制
表皮萎縮,表層過度角化,常可見到毛囊角質栓,棘層變薄,基底層細胞液化、空泡變性,上皮腳變鈍或消失;真皮淺層早期水腫,晚期膠原纖維玻璃樣變,形成均質化帶,均質化帶下方有淋巴細胞及漿細胞浸潤。此外,上皮黑素細胞減少。由於表皮過度角化及黑素細胞減少使皮膚外觀呈白色。
主要癥狀為外陰瘙癢、性交痛及發生皸裂時有燒灼樣感或疼痛,可因騎車、排便或性交時會陰部皮膚裂開。其典型臨床特徵是外陰萎縮,表現為小陰唇變小、甚至消失,可與陰蒂粘連。大陰唇變薄,陰蒂萎縮而其包皮過長;皮膚顏色變白、發亮、皺縮、彈性差,常伴有皸裂及脫皮。病變通常對稱,並可累及會陰及肛周而呈蝴蝶狀。早期病變較輕,皮膚紅腫,出現粉紅或象牙白色丘疹,丘疹融合成片後呈紫癜狀;若病變進一步發展可形成典型的臨床表現;晚期皮膚菲薄、皺縮似捲煙紙或羊皮紙,常有皮下出血,呈對稱性分布。陰道口攣縮狹窄。嚴重者出現排尿困難。尿液浸漬外陰菲薄皮膚,可造成糜爛和刺痛。硬化性苔蘚極少進展到浸潤癌,但浸潤癌周圍可以有硬化性苔蘚。
幼女患者瘙癢症狀多不明顯,可能在大、小便後感外陰或肛周不適。幼女和部分成年婦女硬化萎縮主要表現為陰蒂腫脹並與包皮粘連,小陰唇缺如,陰唇後聯合有白色斑片,大陰唇皮膚可保留一定彈性。由於幼女病變過度角化不似成年人明顯,檢查見局部皮膚呈珠黃色或與色素沉著點相間形成花斑樣,若為外陰及肛周病變,可呈現鎖孔狀或白色病損壞。多數患者的病變在青春期可能自行消失。
根據臨床表現可作出初步診斷,經活組織病理檢查是惟一最後診斷方法。根據患者有外陰瘙癢及典型好發部位、臨床表現,局部色素脫失且呈白色斑片,病理檢查有角化過度,棘細胞層萎縮,真皮水腫和膠原纖維變性,診斷並不困難。
分泌物鏡檢。
活組織病理檢查。
1.硬化性苔蘚應與老年生理性萎縮相區別。後者僅見於老年性婦女,其外陰部皮膚的萎縮情況與身體其他部位皮膚相同,表現為外陰組織包括皮膚各層及皮下脂肪層均萎縮,因而大陰唇變平,小陰唇退化,但患者無任何自覺癥狀。
2.原發性外陰萎縮(primary vulvar atrophy),可發生於中年婦女,初起時皮下脂肪組織消失,大陰唇變平,繼而毛髮脫落,表皮枯萎,乾燥發亮,呈淡白或灰白色,可能出現小紅斑,小陰唇及陰蒂亦隨之萎縮消失,多伴有外陰瘙癢、燒灼或刺痛感。此類患者雖無硬化性苔蘚發病早期出現的典型丘疹病變,但其臨床與病理發現無法與晚期硬化性苔蘚患者相區別,因而有些學者認為所謂原發性外陰萎縮可能是在幼女期曾患外陰硬化性苔蘚,痊癒後在中年又複發,因而外陰萎縮,故仍應當診斷為外陰硬化性苔蘚而不應另行診斷為原發性外陰萎縮以免混淆。
3.硬化性苔蘚應與白癜風及白化病鑒別。白癜風無自覺癥狀,局部皮膚白色區域與周圍組織界限清楚,表面光滑潤澤,彈性正常,身體其他部位可伴發白癜風。白化病無自覺癥狀,身體其他部位也可發現相同病變。
治療不當可出現男性化體征。
預防:注意陰部衛生、預防感染,積極治療全身性相關疾病。
偏方:(以下內容僅供參考,詳細需諮詢醫生)
1. 【組成】人蔘10克,升麻10克,鹿角膠10克,山藥15克,熟地15克,杜仲15克,當歸15克,山萸肉15克,枸杞子15克。
【用法】水煎服,每日劑,分早晚2次服。
2.【組成】玄參9克,麥冬9克,益母草15克,首烏15克,枸杞子12克,菟絲子12克,女貞子9克,丹皮90克,覆盆子9克,桑椹子15克。
【用法】水煎服,每日劑,日服2次。
1.一般治療 保持外陰清潔乾燥,禁用刺激性大的藥物或肥皂清洗外陰,忌穿不透氣的化纖內褲,不食辛辣和過敏食物。對瘙癢症狀明顯以致失眠者,可加用鎮靜、安眠和抗過敏藥物。
2.局部藥物治療 該病以奇癢為主,一般主張應用糖皮質激素治療,效果肯定。常用1%~2%氫化可的鬆軟膏或0.025%氟輕鬆軟膏,3~4次/d。一般用藥後6周,皮損可恢復正常。
另認為丙酸睾酮局部塗擦是治療硬化性苔蘚的標準方法,但其療效因人而異,有些萎縮皮膚可基本恢復正常,有的病變有所改善,但亦有無明顯療效者。以2%丙酸睾酮油膏(200mg丙酸睾酮加入10g凡士林油膏)塗擦後稍加按摩,初起3~4次/d塗擦,連用3周後改為1次/d,連用3周,然後應用維持量,1次/d或每2天1次。一般應連續治療3~6個月,瘙癢癥狀消失後1~2年內,用藥次數可逐漸減少,直至每周1~2次維持量。如瘙癢癥狀較嚴重時,亦可將上述丙酸睾酮製劑與1%或2.5%氫化可的鬆軟膏混合塗擦,瘙癢緩解後可逐漸減少以至最後停用氫化可的鬆軟膏。治療期間密切觀察丙酸睾酮副作用,一旦出現毛髮增多或陰蒂增大等男性化影響或療效欠佳時應停葯,可改用0.3%黃體酮油膏(100mg黃體酮油劑加入30g凡士林油膏),3次/d塗擦。也可選用0.05%氯倍他索軟膏,最初1個月,2次/d塗擦,繼而1次/d,連用2個月,最後每周2次,連用3個月,共計治療時間6個月。
3.皮下注射 凡瘙癢頑固、表面用藥無效者可用曲安奈德混懸液皮下注射。將5mg曲安奈德混懸液用2ml生理鹽水稀釋後,取脊髓麻醉穿刺針在恥骨聯合下方注入皮下,經過大陰唇皮下直至會陰,緩慢回抽針頭,將混懸液注入皮下組織。對側同法治療。注射後輕輕按摩以使混懸液彌散。如此法未達到治療目的,患者仍有瘙癢時,可收住醫院治療:在區域麻醉阻滯下,皮下注射純酒精。此法為先在外陰部每相距1cm作縱和橫條直線標記,在每縱橫直線交叉點皮下各注入0.1~0.2ml純酒精,注入後輕輕按摩以使液體彌散,但應注意不能將酒精注入皮內,否則會導致皮膚壞死。皮下注射酒精雖能完全緩解瘙癢,但不能解除外陰皮膚燒灼感。
4.幼女硬化性苔蘚至青春期有可能自愈,其治療有別於成年婦女,一般不採用丙酸睾酮治療,以免出現男性化。治療目的主要僅在於暫時緩解瘙癢癥狀,可局部塗擦1%氫化可的鬆軟膏或0.3%黃體酮油膏。多數幼女癥狀可獲緩解,但仍應長期定時隨訪。
5.手術治療 對病情嚴重或藥物治療無效者,可行表淺外陰切除或激光切除,但激光切除僅能切除表皮病變,而對錶皮下的真皮病變無效;手術切除複發率高,不僅在切除邊緣,甚至移植皮膚也可複發。此外,本病惡變機會極少,故目前很少採用手術治療。
有關此病的病因不明。文獻中有母女、姐妹等直系親屬家族性發病的報道,且發現患者HLA–B40抗原的陽性率較無該病的婦女顯著增高,故認為此病與HLA–B40關係密切。另有學者發現患者可合并斑禿、白癜風、甲狀腺功能亢進或減退等自身免疫性疾病,似可說明此病與自身免疫有關。此外,此病好發於成年女性,且患者血中辜酮水平明縣長於正常同齡婦女,當對患處皮膚採用睾酮進行局部治療時往往有效,因而提示患者血中睾酮水平低下可能為發病因素之一。
預後:很少發生癌變。
外陰硬化性苔蘚食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
1、海帶綠豆粥
【原料】海帶30克,綠豆30克,白糖適量,粳米100克。
【製作方法】先將海帶洗凈切碎,綠豆浸泡半天,粳米淘洗乾淨,共煮為粥。將熟時加入白糖調味即成。
【用法】每日早晚服用,宜連續食用7天~10天。
【功效】清熱解毒,利水泄熱。適用於陰部瘙癢。
2、薏仁紅棗粥:薏仁30g,紅棗10枚,大米50g.
洗凈,共煮粥食用。有清熱健脾止癢之功。
3、首烏桑葚芝麻粥:何首烏30g.桑葚果10g,黑芝麻10g,大米50g。
洗凈,共煮粥食用。有養血滋陰止癢之功。
4、蒸豬肝:豬肝60g,馬鞭草30g.
將豬肝與馬鞭草切成小塊拌勻,裝在有蓋的碗中,放在蒸鍋內蒸30分鐘即可。1次頓服。有清熱祛濕功效。
5、鯉魚赤豆湯
組成 鯉魚1尾,赤小豆60g。
用法 鯉魚去頭、尾及骨頭,取肉與赤小豆共煮至豆爛。分2次服用。
適應證 用於白帶多,濕熱有毒者。
6、茯苓粳米粥
組成 茯苓30g(研末),粳米30~60g。
用法 先將粳米煮粥,半熟時,加入茯苓末,和勻後,煮至米熟,空腹服用。
適應證 中醫辨證屬脾虛濕重者。
外陰硬化性苔蘚吃那些對身體好?
1.多吃一些含蛋白質和糖類豐富的食物。例如:牛奶、豆漿、蛋類、肉類等。
2.多飲水,多吃新鮮的水果和蔬菜。如蘋果、梨、香蕉、草莓、獼猴桃、白菜、青菜、油菜、香菇、紫菜、海帶等。
3、宜涼血解毒食物。綠豆、粳米、黃瓜、苦瓜、馬齒莧、綠茶等。
外陰硬化性苔蘚最好不要吃那些食物?
1.禁食發物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食後會加重陰部的瘙癢和炎症。
2.盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
3.避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利於病情的治療。
4.戒煙戒酒。煙酒刺激性很強,會加重炎症。