膽管為膽汁由肝臟傳送至十二指腸的一個管道。肝細胞持續不斷的製造膽汁濃縮並儲存於膽囊中。當脂肪進入十二指腸中會刺激膽囊間歇的分泌出膽汁幫助分解脂肪。膽管增生，是由於肝硬化後，導致膽管扭曲。膽汁性肝硬化系由於長期肝內膽汁滯留，或肝外膽道更阻所引起。前者稱為原發性膽汁性肝硬化，後者稱為繼發性膽汁性硬化。原發性者更為少見。
常見的原因為膽管系統的阻塞，如膽石、腫瘤(胰頭癌、Vater壺腹癌)等對肝外膽道的壓迫，引起狹窄及閉鎖。在兒童患者多因肝外膽道先天閉鎖，其次是總膽管的囊腫、膽汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。膽道系統完全閉塞6個月以上即可引起此型肝硬化。
病理變化：早期肝體積常增大，表面平滑或呈細顆粒狀，硬度中等，相當於不全分隔型。肝外觀常被膽汁染成深綠或綠褐色。鏡下，肝細胞胞漿內膽色素沉積，肝細胞因而變性壞死，表現為肝細胞體積增大，胞漿疏鬆呈網狀、核消失，稱為網狀或羽毛狀壞死。毛細膽管淤膽、膽栓形成。壞死區膽管破裂，膽汁外溢，形成「膽汁湖」。門管區膽管擴張及小膽管增生,纖維組織增生及小葉的改建遠較門脈性及壞死後性肝硬化為輕。伴有膽管感染時則見門管區及增生的結締組織內有多量嗜中性粒細胞浸潤甚至微膿腫形成。
2.原發性膽汁性肝硬化 本病又稱慢性非化膿性破壞性膽管炎，在我國很少見，病因不明，可能與自身免疫反應有關。多發生於中年以上婦女。臨床表現為長期梗阻性黃疸、肝大和因膽汁刺激引起的皮膚瘙癢等。還常伴有高脂血症和皮膚黃色瘤。肝內外的大膽管均無明顯病變，門管區小葉間膽管上皮可發生空泡變性及壞死並有淋巴細胞浸潤，繼而小膽管破壞並出現淤膽現象，纖維組織增生並侵入、分隔肝小葉，最終發展成肝硬化。
①中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，鹼性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;③IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據，則更有助於確診。
膽管斷裂：是指受損的膽管完全斷裂或部分缺損，或者僅被血管鉗壓榨或被縫扎而出現膽漏發生炎症和纖維化，最後引起膽管狹窄或閉塞。膽管斷裂常見於膽管損傷所致的膽管腔瘢痕性縮窄，即膽管良性狹窄。
膽管梗阻：是指膽管排出道的任何一段因膽管腔內病變、管壁自身疾病、管壁外浸潤壓迫等疾病，造成膽汁排泄不暢甚至完全堵塞的膽管機械性梗阻，其直接危害是，正常分泌的膽汁不能順利排泄到腸道而導致消化不良、膽汁淤積、黃疸，肝臟功能異常，繼而出現機體各種機能下降、多臟器功能衰竭等一系列病理生理改變，甚至可引起死亡。對該類疾病應如何進行處理，我們就內鏡治療及外科治療進行論述。
肝外膽管結石：可原發於膽管系統，也可從膽囊排出至膽管的。 大多數膽管結石病人都有在進油脂食後、體位改變後膽絞痛，這是因為結石在膽管內向下移動，刺激膽管痙攣，同時阻塞膽汁流過所致。腹痛多發生在劍突下和右上腹部，陣發性劇烈刀割樣絞痛，常向右後肩背部放射，同時有噁心、嘔吐等消化道癥狀。 如果膽管內結石不能順利的排入腸道，繼續阻塞膽管，將會導致膽管內的炎症感染。同時膽管內壓升高，膽道內的細菌將會逆行擴散，致病菌和毒素通過肝竇到肝靜脈中，再向上逆行進入體循環內引起全身感染中毒癥狀，如寒戰和高熱等等。如果膽道被結石完全阻塞，則既有可能發生急性化膿性膽管炎，這是一種非常危險的疾病，如果治療不及時，將會導致患者在短期內死亡。由於膽汁不能流入腸道，從而會在梗阻1～2日後出現黃痘、尿色變黃、便色變遷發白。這種梗阻性黃疽如長期未愈，會帶來慢性膽汁淤積性肝硬變，最終還會出現門靜脈高壓症。 許多肝外膽管結石病人的絞痛和黃疽常在發作一周左右緩解，這是因為結石阻塞膽 管後膽管擴張，使嵌塞的結石能夠有所鬆動，或是排入腸道。但是如果不能徹底解決患者產生結石的內在原因，如膽道感染、膽道狹窄、膽道畸形等等，在不久上述癥狀仍複發。 患者的劍突下和右上腹部深壓痛，有時又上腹部也會觸及腫大的膽囊。
肝膽管結石：亦即肝內膽管結石，是指肝管分叉部以上原發性膽管結石，絕大多數是以膽紅素鈣為主要成分的色素性結石。雖然肝內膽管結石屬原發性膽管結石的一部分，但有其特殊性，若與肝外膽管結石並存，則常與肝外膽管結石的臨床表現相似。由於肝內膽管深藏於肝組織內，其分支及解剖結構複雜，結石的位置、數量、大小不定，診斷和治療遠比單純肝外膽管結石困難，至今仍然是肝膽系統難以處理、療效不夠滿意的疾病。
①中年以上婦女，皮膚明顯瘙癢、肝大、黃瘤;②血清總膽固醇明顯增高，血清膽紅素輕、中度升高，鹼性磷酸酶增高，膽酸濃度增加;③IgM升高，抗線粒體抗體陽性且滴度高。如能穿刺取得組織學證據，則更有助於確診。
合理膳食、平衡營養、改善肝功能、抗肝纖維化治療、積極預防併發症。