血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特徵為出血傾向及血栓形成,外周血血小板持續明顯增多,功能也不正常,骨髓巨核細胞過度增殖。由於本病常有反覆出血,故也名為出血性血小板增多症,發病率不高,多見40歲以上者。血小板增多症可分為原發性及繼發性兩類。原發性或特發性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一種,患者多為成人,小兒極少見,約5%的患兒可演變為急性白血病。

血小板增多症的病因

一、病因:

原發性血小板增多症:是一種原因不明的骨髓增生性疾病,本病的主要特點是外周血中血高,伴有出血傾向,血栓形成,肝脾腫大和粒細胞增多等。本病較少見,中醫根據以上的臨床表現,當歸屬於「血瘀」「積聚」「血證」的範疇。

  本病的基本病機為血瘀,血瘀可因寒凝,氣滯,氣虛,熱邪,陰虛,肝鬱等因素所致。唐容川《血證論》將消瘀列為治血證四法之一,探討了瘀血與出血的關係。強調「凡瘀血,急以祛瘀為要」,認為「吐覷、便溺,其血無不離經,凡系離經之血,與營養周身之血己腰絕不合」,「此血在身,不能加於好血,而反阻新血之化生,故凡血證總以祛瘀為要。經G6PD同工酶檢查證實本病也為多能幹細胞的克隆性疾病,導致骨髓巨核細胞持續明顯增殖,血小板生成增多,加上脾和肝儲存血小板的釋放,但血小板壽命大多正常。

本病的出血機理由於血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

繼發性血小板增多:可見於許多疾病或生理情況,可歸類如下:惡性腫瘤(包括血液學惡性疾病);慢性炎症(結締組織疾病、結核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動脈炎);急性炎症感染;急性失血;缺鐵性貧血;溶血性貧血;手術(脾切除及其他外科手術);藥物反應(長春新碱、腎上腺素、白介素-1β);運動反應;血小板減少後恢復(反跳)(停用骨髓抑制藥物、酒精,VitBl2缺乏治療後);其他(早產兒、嬰兒VitE缺乏,骨質疏鬆、心臟病、腎移植、尿崩症、妊娠、腎衰竭)。

二、發病機制:

本病的出血機理由於血小板功能缺陷,粘附及聚集功能減退,血小板第三因子降低,5-羥色胺減少以及釋放功能異常。部分病人尚有凝血機制不正常,毛細血管脆性增加。因血小板過多,活化的血小板產生血栓素,易引起血小板的聚集和釋放反應,可微血管內形成血栓。晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。

血小板增多症的癥狀

一、癥狀體征:

起病緩慢、臨床表現輕重不一,約20%的患者,尤其年輕人起病時無癥狀,偶因驗血或發現脾腫大而確診。輕者僅有頭昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常為自發性,可反覆發作,約見於2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發生率較出血少。中國統計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞後,可表現肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大佔80%,一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。

原發性血小板增多症患者的臨床表現為:輕症患者僅有頭昏、乏力癥狀;重症患者可有出血及血栓形成。出血常為自發性,可反覆發作,約見於2/3的病倒,以胃腸道出血常見,也可有鼻衄、齒齦出血、血尿、皮膚粘膜瘀斑,但紫癜少見。血栓發生率較出血少。中國統計30%有動脈或靜脈血栓形成。肢體血管栓塞後,可表現肢體麻木、疼痛,甚至壞疽,也有表現紅斑性肢痛病。脾及腸系膜血管栓塞可致腹痛、嘔吐。肺、腦、腎栓塞引起相應臨床癥狀。脾腫大佔80%,一般為輕到中度。少數病人有肝腫大。

繼發性血小板增多症:一般無癥狀,血栓形成可發生於小部分患者:老年患者、動脈粥樣硬化,有血栓疾病者,不活動的患者。出血異常罕見。繼發性血小板增多症患者的血小板計數一般小於1000×109/L。

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二、檢查:

可行實驗室檢查血象。

血小板增多症的診斷

血小板增多症的檢查化驗

可行以下檢查以明確診斷:

血小板計數:>1000×109/L為原發性。

血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。

骨髓增生活躍及以上,巨核細胞增多,體大,胞漿豐富。

根據臨床表現、癥狀、體征選擇做X線、B超、心電圖等檢查。

血小板增多症的鑒別診斷

應與以下病症相鑒別:

對原因不明血小板增多(>60萬/mm3),骨髓中巨核細胞顯著增加,結合脾大,出血或血栓形成等表現,應考慮本病的診斷。但需與其他骨髓增生性疾病相鑒別。

血小板增多症的西醫治療

原發性:

治療目的要求血小板減少至正常或接近正常,以預防血栓及出血的發生。

(一)骨髓抑制性藥物 白消安為常用有效的藥物,宜用小劑量,開始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可選用羥基脲2~4g/d,3~4天後減至1g/d。環磷醯胺,苯丁酸氮芥,馬法蘭等都有效。當血小板數下降或癥狀緩解後即可停葯。如有複發可再用藥。

(二)放射核素磷(32P) 口服或靜脈注射,首次劑量0.08~0.11MBq,如有必要三月後再給葯一次。一般不主張應用,因為誘發白血病的可能。

(三)血小板分離術 迅速減少血小板數量,改善癥狀。常用於胃腸道出血、妊娠及分娩、選擇性手術前。

(四)干擾素 最近有人提出用α干擾素治療原發性血小板增多症。可對巨核細胞生成抑制及血小板生存期縮短。劑量為3~5mu/d。

(五)其他 應用雙嘧達莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或雙香豆素類抗凝葯。切脾是禁忌的。

繼發性:

治療應針對原發病。原發病得到有效治療後血小板常恢復正常。腎上腺素和肌肉運動引起的血小板增多是暫時的,15min內可達基礎水平的150%,30min左右恢復到原基礎水平。手術前血小板減少韻病例外科手術後2~6天內血小板計數可達正常,以後可升高到正常的2.5倍,10~16天後慢慢恢復正常。脾切除術後1周內血小板計數可上升到1000×109/L或更高,一般在2個月內恢復正常。

血小板增多症的護理

根據血小板增多的程度,病程不一。大多數病例進展緩慢,中位生存期常在10~15年以上。少數病人可轉為骨髓纖維化,真性紅細胞增多症或慢性粒細胞白血病。重要臟器有血栓形成及出血常為本病致死的主要原因。

參看

  • 家庭診療/血小板增多症
  • 血液內科疾病

血小板增多症9712


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