血小板減少症 Xuexiaoban jianshaozheng
病症學名 Thrombocytopenia
血小板疾病是由於血小板數量減少(血小板減少症)或功能減退(血小板功能不全)導致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板數低於正常範圍14萬~40萬/μl. 血小板減少症可能源於血小板產生不足,脾臟對血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴重血小板減少,都可引起典型的出血：多發性瘀斑,最常見於小腿；或在受輕微外傷的部位出現小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血)；和手術後大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經系統內出血可危及生命.然而血小板減少症不會像繼發於凝血性疾病(如血友病,參見第131節)那樣表現出組織內出血(如深部內臟血腫或關節積血).
必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發生血小板減少(見下文肝素誘發血小板減少),為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應用極少量肝素沖洗,也可發病.其他藥物較少誘發血小板減少症,例如奎尼丁,奎寧,磺胺製劑,口服抗糖尿病葯,金鹽以及利福平. 病史中還有很重要的內容,病史中可能引出提示免疫性基礎疾病的癥狀(例如關節疼痛,雷諾氏現象,不明熱)；提示血栓性血小板減少症(見下文ttp-hus)的體征與癥狀；10天之內輸過血提示可能是輸血後紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少症.5%孕婦分娩期可發生輕度血小板減少症.由於感染人類免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板減少症,可與特發性血小板減少性紫癜症(見itp)相鑒別；由此可以得出其他hiv感染癥狀的危險因素和病史.
(1)通常繼發於感染性或活動性系統性紅斑狼瘡(sle)的血小板減少症以及血栓性血小板減少症(ttp)時有發熱,而在特發性血小板減少性紫癜(itp)以及與藥物有關的紫癜則不發熱.
(2)由於血小板的破壞增加(例如特發性血小板減少性紫癜,與藥物有關的免疫性血小板減少症,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少症病人的脾臟捫診不增大；而繼發於脾臟對血小板阻留的血小板減少症患者的脾臟大多可以捫及,繼發於淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少症病人也是如此.
(3)其他慢性肝病的體征對診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.
(4)妊娠末期常引起血小板減少症. 外周血細胞計數是確定血小板減少症及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血塗片檢查能為其病因檢查提供線索(表133-2).若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內凝血),止血功能篩選檢查(參見第131節)則是正常的.骨髓象檢查若在血塗片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應證.本檢查可提供巨核細胞的數量及形態的信息,並確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供hiv感染危險依據,應對其進行hiv抗體檢查. 除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結果均為陰性.外周血檢查結果,除血小板數目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發現巨核細胞正常或數量增加外,其他亦屬正常。
藥物性免疫性血小板減少症出血癥狀發生前有，短者可於服藥後數小時內發病，長者可以數月後發病。一般5-10天。常伴有畏寒、發熱、頭痛、噁心、嘔吐等。
其他免疫性血小板減少症患教表現全身皮膚紫癜，鼻衄或女性月經過多，疲乏無力，面色蒼白，尿色加深。偶爾還可見腎臟受損徵象如高血壓、血尿、氮質血症等。神經系統的癥狀甚少見。
1、再生障礙性貧血與骨髓病性疾病：各種原因引起的再生障礙性貧血，都有骨髓巨核細胞減少，血小板的生成減少等特點，血小板減少可以是再生障礙性貧血最早出現的表現，也可能是經過治療之後血紅蛋白及粒細胞恢復正常，血小板尚未得到恢復。骨髓病性疾病如癌腫浸潤時血小板減少，大多為腫瘤細胞損害巨核細腿，因此血小板生成減少。以上兩種情況檢查骨髓即可明確診斷，前者骨髓增生低下，巨核細胞減少;後者可查到腫瘤細胞。
2、理化因素抑制骨髓：理化因素如電離輻射、烷化劑、抗代謝劑、細胞毒性製劑等在治療惡性腫瘤時，血小板減少是常見的併發症，或者直接毒害骨髓細胞，或者發生免疫反應。此類因素大多使骨髓瀰漫性損傷，患者表現為全血減少。但少數患者巨核細胞對射線的作用較敏感，因某些病入可只表現為血小板減少，巨核細胞減少。
3、選擇性抑制巨核細胞的因素：氯噻嗪類葯及其協同劑可以引起血小板減少，除通過產生血小板抗體的機理外，還通過抑制血小板的生成。而且後者更為重要。一般認為是藥理學的作用。患者表現為骨髓受抑，巨核細胞減少，輕型無癥狀的患者可以高達服此葯的25入。個別孕婦服用此葯後，可引起新生兒先天性血小板減少，母體可無癥狀。
4、先天性巨核細胞生成不良：該病罕見，巨核細胞及血小板明顯減少，常伴先天畸形，如、腎臟、心臟、骨賂等。預後差，約2/3患兒8個月內死於顱內出血。母體孕期患風疹、口服D860可為發病因素。
5、其他：雌性激素偶爾可以引起無巨核細胞性血小板減少。乙醇可以抑制血小板生成，這是長期大量飲酒病入血小板減少的較常見的原因。臨床少有出血表現，停止飲酒後，血小板可恢復無
無效性血小板生成該病常見於部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細胞性貧血患者，表現為血小板減少，有的患者有出血傾向，有的表現為全血減少，骨髓巨核細胞正常甚至增加，因此為無效性血小板生成。隨著臣幼貧的治療，血小板可恢復正常。
血小板生成素缺乏本病是由於先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板減少症。本病多為遺傳性，嬰兒期開始有出血表現，血小板計數減少，巨核細胞數量正常，形態及結構無特殊變化。
周期性血小板減少症本病是一種原因不明的周期性血小板減少所致的出血性疾病。該病比較常見，血小板減少與血小板增多或正常以規律的間隔交替出現，其間隔通常為20一30天。本病多見於女性，其發作常與月經一致，月經期血小板減少，出血量增多。巨核細胞一般不減少，以皮膚粘膜出血為主，無特效治療。
脾臟病引起的血小板減少正常情況下，體內1/3的血小板停滯在脾臟，當有脾臟腫大時如門脈高壓症、高雪氏病、淋巴瘤、結節病、Folty綜合征等，血小板計數可減少，但體內血小板的總量並不減少。注射：腎上腺素後，在一定的時間內，血小板計數可明顯升高。有時，可能同時存在血小板破壞增加的因素。
感染性血小板減少症本病是因病毒、細菌或其他感染所致的血小板減少性出血疾病。1、病毒感染：可致血小板減少的病毒感染包括麻疹、風疹、單純皰疹、水痘、巨細胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、傳染性單核細胞增多症、流行性出血熱、貓爪熱、登革熱等。病毒可侵犯巨核細胞，使血小板生成減少。病毒也可吸附於血小板，致血小板破壞增加;某些嚴重麻疹患者以及流行性出血熱患者因彌散性血管內凝血消耗血小板。2、細菌感染：許多細菌感染可致血小板減少，包括革蘭氏陽性及陰性細菌敗血症，腦膜炎雙球菌、菌血症、傷寒、結核病、細菌性心內膜炎、猩紅熱、布氏桿菌病。細菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破壞增加，也可由於毒素影響血管壁功能而增加血小板消耗。總之，單純血小板減少患者，如有明確的感染徵象，要考慮該病，原發感染控制後，則血小板恢復。
必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發生血小板減少，為保持動靜脈輸注導管通暢,即使應用極少量肝素沖洗,也可發病.其他藥物較少誘發血小板減少症,例如奎尼丁,奎寧,磺胺製劑,口服抗糖尿病葯,金鹽以及利福平。
病史中還有很重要的內容,病史中可能引出提示免疫性基礎疾病的癥狀(例如關節疼痛,雷諾氏現象,不明熱);提示血栓性血小板減少症的體征與癥狀;10天之內輸過血提示可能是輸血後紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少症.5%孕婦分娩期可發生輕度血小板減少症.由於感染人類免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板減少症,可與特發性血小板減少性紫癜症相鑒別;由此可以得出其他HIV感染癥狀的危險因素和病史。
外周血細胞計數是確定血小板減少症及其嚴重性的關鍵性檢查,同時血塗片檢查能為其病因檢查提供線索。若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內凝血),止血功能篩選檢查則是正常的.骨髓象檢查若在血塗片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應證.本檢查可提供巨核細胞的數量及形態的信息,並確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供HIV感染危險依據,應對其進行HIV抗體檢查。
血小板減少症的治療隨其病因和嚴重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應予以糾正(如在肝素有關的血小板減少症停用肝素).由於血小板反覆輸注會產生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預防上述抗體產生.若血小板減少是由於血小板消耗,則血小板輸注應保留於治療致命性或中樞神經系出血.若由於骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留於治療急性出血或嚴重性血小板減少(如血小板數＜10000/μl). 成年人的治療通常開始口服皮質類固醇(例如強的松每日mg/kg).如有效,血小板計數將在2~6周內恢復正常,然後逐步遞減皮質類固醇.但大多數病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量後即複發.脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對於用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實.由於慢性itp病程長,同時慢性itp患者死亡率低,而對治療方法的利弊仍須慎重權衡.應用合成的雄激素(達那唑),或使用硫唑嘌呤,長春新碱,環磷醯胺,或環孢菌素的免疫抑制療法的療效並不一致. 對itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續2天.患者血小板數常可在2~4天內上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數迅速上升,且費用略低於ivig.對那些有致命性出血的患者亦應輸注血小板.由於糖皮質類固醇或ivig可能預期在幾天內顯效,因而對itp患者不應預防性輸注血小板. 患兒治療與成人相反.使用皮質類固醇或ivig可迅速恢復血小板數,但不能改善臨床結果.由於大多患兒在幾天或幾周內可從嚴重血小板減少症自發性恢復,有時推薦單用支持療法.對使用皮質類固醇或ivig無效的慢性型itp患兒脾切除術應至少推遲6~12個月,這由於無脾患兒增加了嚴重感染的危險,即使患病經年累月,大多患兒可自發性緩解.
以往將本病分為血熱、氣虛、、陰虛三種。近10年來又取得了新的認識。
多數學者認為本病為本虛標實之證。其主要病機為熱、虛、瘀三種。有作用認為本病與肝、脾、腎關系密切。脾主統血，脾氣虧損則血不循經而外溢。腎藏精，主骨生髓，精能化血，腎虛則精血無以化生，故血小板減少。肝藏血，主疏泄，肝鬱化火，則迫血妄行；肝氣鬱結，疏泄失常，氣機不暢，氣滯血瘀而成紫斑；肝虛而致藏血失職也可致出血；另外肝病可及脾。心主血，屬火，心火亢盛，迫血妄行也可導致出血。
綜合各家觀點，其熱又有虛、實之分；
中國生命醫學工程院血液病研究所中醫血液病專家史淑榮主任認為實熱是指胃火熾盛，或肝鬱化火，或感受邪毒、內伏營血；虛熱是指陰虛火旺、陰火內盛。虛者脾腎兩虛，以致血液化生不足和失於統攝；或肝腎陰虛、陰虛內熱，迫血妄行。瘀由火熱傷絡，絡傷血瘀；或氣虛血瘀、瘀傷血絡。
故本病的病因病機以虛為本，火傷血絡，絡傷血瘀是目標。從病位看，主要在肝、脾、腎三臟。急性型以熱為主，慢性型虛、熱、瘀俱見。用現在的醫學來說系免疫系統的問題，研究發現運用中藥治療與修復免疫缺陷取得了成功，在醫學界上稱為「中醫藥DBT免疫平衡修復法」。
血小板減少性紫癜以出血為主要表現，葯膳對本病有一定的療效，下面就介紹了豬皮紅棗羹、棗泥薄撐、大棗糯米粥、芪棗羊骨粥等葯膳的製作方法。
功效：補血美容，也可作為牙齦出血、血友病、缺鐵性貧血等症的輔助治療。
配料：豬皮500克，紅棗250克，冰糖適量。
製作：將豬皮去毛、洗凈、切小塊後與洗凈去核的大棗共置鍋中，放入冰糖和清水，旺火燒開後用文火炖成稠羹。
用法：佐餐食用。
功效：健脾益胃，補血養氣，也適用於營養不良、慢性肝炎、病後體弱等症。
配料：糯米粉、大棗、白糖各適量。
製作：1、將大棗洗凈，水煮至熟，去皮、核後搗成泥，加入白糖，攪勻做餡用。2、將糯米粉調成糊狀，在鍋上攤烙成薄餅，卷棗泥白糖餡成條狀，烙至金黃色時，切段。
用法：早、晚餐服食。
功效：益精血，補脾胃，也適用於過敏性紫癜、貧血、再生障礙性貧血。
配料：羊脛骨1根，大棗50克，糯米100～200克，紅糖適量。
製作：羊脛骨洗凈砸碎，煮湯取汁，再將洗凈的糯米、大棗放入羊脛骨湯中煮粥，熟後加入紅糖調食。
用法：每日服2次，溫熱食，連服15～20日。
功效：補腎氣，強筋骨，健脾胃，也適用於再生障礙性貧血。
配料：羊骨1000克，黃芪30克，大棗10枚，大米100克，細鹽、蔥白、生薑各適量。
製作：羊骨打碎與黃芪、大棗入砂鍋，加水煎湯，然後取湯代水同米煮粥，待粥將熟時，加入細鹽、生薑、蔥白，稍煮沸即可。
用法：溫熱空腹食用，10～15日為1療程，宜於秋冬季食用。
功效：補氣血。
配料：枸杞子10～15克，紅棗10枚，党參15克，雞蛋2個。
製作：將前3味放入砂鍋，同煮湯，雞蛋煮熟後去殼取蛋，再煮片刻，吃蛋飲湯。
用法：每日或隔日服1次，連服6-7劑。
血小板減少症9715