炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛(postinflammatory elastolysis and cutis laxa)是一種罕見的慢性皮膚病。

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的病因

(一)發病原因

病因不明,可能是節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射所致,也可能由於銅代謝紊亂,缺乏彈性硬蛋白酶抑制物,致彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破壞所致。

(二)發病機制

發病機制還不很清楚。炎症節肢動物叮咬的過敏反應或日光輻射等,致使彈力組織易被彈性硬蛋白酶溶解破。

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的癥狀

該病最多見於既往健康1.5~4歲兒童,多為女孩。在急性期,出現米粒大小及黃豆大小丘疹,逐漸發展至蠶豆大小的炎性斑片、蕁麻疹或鱗屑性斑塊。自覺瘙癢,有輕微脹痛感。數天後至數周后皮膚變軟、變薄、無彈性鬆弛萎縮、如同皺紋紙樣皮膚(程度不等)。身體任何部位均可發生,但以面部受累多見,可使患兒呈老年貌。頭皮、掌跖常不受累。有些病例的皮損日光暴晒處皮膚上出現紅斑及斑塊,同時瘙癢加劇。新的丘疹和斑塊可能持續數月或數年,偶爾影響大部分部位。部分患者僅有輕微全身癥狀,血沉增快和酸性粒細胞增高,有1例報告有主動脈炎。

根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的診斷

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的檢查化驗

血沉增快和酸性粒細胞增高。

組織病理:在急性期表皮內有大量的中性粒細胞和少量嗜酸性粒細胞,淋巴細胞,血管周圍炎症細胞浸潤更明顯。彈性纖維染色顯示彈性纖維斷裂或顆粒變性。在慢性期,真皮萎縮,真皮上部彈力纖維缺乏,下部變性,伴有少量單核細胞浸潤。膠原纖維變性亦可出現,尤其是在慢性期。

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的鑒別診斷

紅斑性(Jadassohn-Pellrzzari型)皮膚鬆弛症有疝樣表現的柔軟與鬆弛的軟瘤狀扁平隆起,而該病表現為萎縮。

炎症後彈力纖維松解伴皮膚鬆弛的西醫治療

(一)治療

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尚無有效治療方法,有人曾用糖皮質激素治療系統性的患者有效。但大部分用激素治療無效。

(二)預後

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