厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又稱為皮膚肥厚骨膜骨質增生症和Touraine-Solente-Gole綜合征。原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。發病機制還不清楚。原發性:男性多見,常在青春期後不久發病。繼發性:中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不著。根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷。

指骨節肥大的原因

(一)發病原因

原發性可能為常染色體顯性遺傳。繼發性又稱過度增生性骨關節病。常繼發於各種慢性及惡性腫瘤性疾病。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

指骨節肥大的診斷

本病有原發性和繼發性兩種類型。

1.原發性 男性多見,常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛,耳及口唇亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大,手指及足趾呈杵狀,踝、膝關節積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。

2.繼發性 中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發病減輕後,骨及皮膚病變減輕。

根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有瀰漫性骨膜增厚。

指骨節肥大的鑒別診斷

本病應與肢端肥大症及甲狀腺性肢端肥大症鑒別。

本病有原發性和繼發性兩種類型。

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1.原發性 男性多見,常在青春期後不久發病。顏面、前額、頭部皮膚肥厚,呈皺褶狀,前額改變特別突出,額橫紋增深。頭部呈回狀顱皮,眼瞼特別是上眼瞼增厚鬆弛,耳及口唇亦肥厚,尤變大,手足皮膚亦肥厚。四肢骨骼及指骨節肥大,手指及足趾呈杵狀,踝、膝關節積液。患者四肢疼痛,行動笨拙。

2.繼發性 中年以後發病,以女性多見,皮膚改變不顯著,骨病變明顯而且快,自覺疼痛,原發病減輕後,骨及皮膚病變減輕。

根據皮膚及骨骼的典型改變可診斷,X線檢查見脛骨、腓骨、橈骨、尺骨等有增生性骨膜炎,有瀰漫性骨膜增厚。

指骨節肥大的治療和預防方法

(一)治療

對症處理,無特殊治療方法。

(二)預後

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參看

  • 皮膚骨髓纖維化
  • 厚皮性骨膜病
  • 上肢癥狀

指骨節肥大12155


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