多發內生軟骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦稱為Ollier病。它是一種少見的非遺傳性良性腫瘤。常為多數的不對稱的分布在骨內的軟骨病灶及骨膜下沉積。在長、短管狀骨中均可發病,可發生在肢體的單側或雙側。
(一)發病原因
是骨骼發育過程中部分異位的骨骺板衍變而成。
(二)發病機制
腫瘤組織為白色,略有光澤,質脆,呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區,或有黏液樣退變區。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨,軟骨細胞成堆,有雙核者,單核大小均勻,染色不深。
通常發病年齡為10歲以內患兒,男性多於女性。
癥狀與體征:表現為可觸及的腫塊,但很少有疼痛。腫瘤侵及手部或足部,由於多發病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內生軟骨骨化不能正常進行,骨骺板不能正常生長,因而肢體可以出現短縮,彎曲畸形。如前臂向尺側彎曲畸形,下肢膝外翻等。當患者達到成年時,腫瘤可停止生長。成人多發內生軟骨瘤病可發生惡性變,惡變率約為5%~25%。
多發內生軟骨瘤病,常在兒童時期出現癥狀,至青春期畸形明顯,以後逐漸穩定。
依據病史,臨床癥狀及體征,X線的表現,一般診斷不難。
X線檢查:多發內生軟骨瘤病的每一個病變的X線表現與單發內生軟骨瘤相似,但為多發。且有骨骼畸形或短縮。其干骺端可以增寬。
應注意與滑囊腫、纖維性骨皮質缺損、干骺端發育不良相鑒別。
可合并肢體短縮、彎曲畸形,例如膝外翻等。
通常發病年齡為10歲以內患兒,男性多於女性。
癥狀與體征:表現為可觸及的腫塊,但很少有疼痛腫瘤侵及手或足,由於多發病變可以造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內生軟骨骨化不能正常進行骨骺板不能正常生長因而肢體可以出現短縮彎曲畸形。如前臂向尺側彎曲畸形,下肢膝外翻等。當患者達到成年時腫瘤可停止生長。成人多發內生軟骨瘤病可發生惡性變,惡變率約為5%~25%。
多發內生軟骨瘤病,常在兒童時期出現癥狀,至青春期畸形明顯,以後逐漸穩定。
一、內治法以滋補腎氣為本,破瘀消腫為標,方用調元腎氣丸、六軍丸、琥珀黑龍丹等。
二、外治法局部用黑退消摻於陽和解凝膏上貼之。
(一)治療
由於病變的多發性,難以將每個內生軟骨瘤均予治療,對無癥狀者可以不予治療但應隨診觀察。對有癥狀的具體部位,可以刮除病灶並植骨,對明顯的肢體畸形可以做截骨糾正。
多發內生軟骨瘤病有人報告可以隨著生長病變可以縮小,甚至完全消失,而被正常組織所代替。但另一方面這種病變潛在性惡性改變的可能性較大,可變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,如有惡性變發生,則應採取較徹底手術方法予以切除,甚至截肢。
(二)預後
多發內生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能,惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,應引起注意。
腫瘤組織為白色,略有光澤,質脆呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區,或有黏液樣退變區。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨軟骨細胞成堆,有雙核者,單核大小均勻,染色 不深。多發內生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能,惡變為軟骨肉瘤或骨肉瘤,應引起注意。
【宜】
1 宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。
2 骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。
3 脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。4。貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。
【忌】
1 忌煙酒及辛辣刺激食物。
2 忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。
3 忌羊肉、鵝肉、豬頭肉等發物。
食療方:
桃花魚片:黑鯇肉適量,桃仁酥10g。魚肉切絲,共炒熟即可。
黃芪白食用木耳湯:黃芪9g,白食用木耳12g,加水300ml,小火煮1鐘頭加冰糖適量,每日服一次。
以上資料僅供參考,詳情請諮詢醫生。
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