與骨惡性纖維組織細胞瘤相對應,有骨良性纖維組織細胞瘤(benign fibrous histiocytoma of bone,BFH),BFH與非骨化性纖維瘤(nonossifying fibroma,NOF)及干骺端纖維性缺陷(metaphysial fibrous defect,MFD)三者在組織形態上相似,有時把其列為同一種疾病,使三病在名稱上較為混亂。
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
腫瘤的組織學特徵主要為漩渦狀或輪輻狀排列的纖維組織和吞噬了脂質和含鐵血黃素的組織細胞即泡沫細胞。有不同數量膠原纖維和纖維母細胞,膠原纖維與纖維母細胞的比例在不同病例或不同部位而異,梭形纖維母細胞被稱為兼性纖維母細胞(facultative fibroblast)有轉變成組織細胞的能力,組織細胞轉變成的泡沫細胞成灶狀分布,成團泡沫細胞在視野中顯得很突出,有以上兩種成分存在,診斷就可確立。此外,還可見到多核巨細胞與淋巴細胞等。
臨床癥狀輕微以隱痛為主,肢體外形腫脹,易被發現,較深層部位的腫瘤體征就不明顯,也可因病理性骨折首診,佔16%。
根據病史、臨床表現及典型的X線照片,診斷並不困難。
自X線片見到病變多在長骨距骺板3~5cm處,少數更擴向近骨幹,常偏心生長,病變使原有骨小梁破壞呈透亮狀,髓腔內腫瘤向骨皮質壓迫,使擴張、變薄及硬化,病變範圍界限清楚,內可有分房,病灶縱軸常與長骨一致,若合并病理性骨折,能見到骨膜反應。本病X線片上的表現比較典型,如臨床醫師對本病有足夠認識,診斷並不困難(圖1)。
應注意與骨囊腫(單房或多房)、纖維性骨皮質缺損和骨纖維異常增殖症相鑒別。
有時可並發病理性骨折。
(一)治療
本瘤為良性腫瘤,發展緩慢,在確診後應及時作局部刮除清理乾淨再植以小骨塊可望癒合,少有複發,預後良好,病變在腓骨或髂骨等部位可作局部切除術。
(二)預後
少有複發,預後良好。