纖維組織細胞瘤(fibrous histiocytoma)是一種由纖維細胞和肥大的組織細胞構成的腫瘤。多發生於肢體的肌肉、筋膜、脂肪組織內,近來已認識到也常見於眶內。

眶內纖維組織細胞瘤的病因

(一)發病原因

本腫瘤發生原因不明,但大劑量放射線照射可引起惡性纖維組織細胞瘤。

(二)發病機制

本腫瘤來源於原始間葉細胞,此類細胞可向兩個方向分化:具有吞噬能力的組織細胞和形成纖維的成纖維細胞。前一種細胞發生的腫瘤名組織細胞瘤(純正的組織細胞瘤),可無纖維成分;後一種細胞發生的腫瘤為纖維瘤,組織細胞和成纖維細胞兼有者為纖維組織細胞瘤。

眶內纖維組織細胞瘤的癥狀

一側性眼球突出是最常見的臨床體征,惡性者眼球突出發展快,且較嚴重。因腫瘤多侵及肌錐之外,眼球常向一側移位。腫瘤位於眶前部者,眶緣可捫及腫物,良性者質地較硬,惡性則較大、較軟,不能推動。惡性者早期視力下降,眼瞼及結膜水腫,眼球運動受限及復視,並有自發疼痛及觸痛。眼底檢查所見正常或視盤水腫。

纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示以及實驗室檢測均缺乏特異性,確實診斷往往依靠活檢。

眶內纖維組織細胞瘤的診斷

眶內纖維組織細胞瘤的檢查化驗

病理組織學檢查:纖維組織細胞瘤的基本成分為肥大的組織細胞及成纖維細胞,前者胞質內可含有類脂體,即所謂的載脂細胞或泡沫細胞。瘤細胞呈車輪狀或捲雲狀排列。根據臨床行為和病理學特徵可分為3個類型:良性、中間型和惡性纖維組織細胞瘤。

1.良性纖維組織細胞瘤 最為多見,佔半數以上。腫瘤體積較小,比較局限。灰白色,質地較硬,具有不完整或菲薄包膜。瘤細胞有梭形成纖維細胞及肥大的組織細胞,並含有適量的膠原和網狀纖維。瘤細胞排列有兩種形式,一種是成束的成纖維細胞及其纖維以一共同焦點,或以小血管為中心,呈輪輻狀或捲雲狀排列。另一種形式為成束的成纖維細胞呈編織狀排列。兩種類型除含有不同量的組織細胞外,還可見到Touton氏細胞,含鐵血黃素的巨噬細胞和炎性細胞。細胞核多形性不明顯,有絲分裂少見。腫瘤內血管較多。

2.中間型 瘤體灰白色無包膜,邊緣有浸潤。鏡下所見與良性者基本相同,但瘤細胞成分增多,間質減少,有絲核分裂也常見。瘤細胞有多形性傾向。血管較豐富。腫瘤內可有黏液區域。

3.惡性纖維組織細胞瘤 少見,約佔此類腫瘤10%。腫瘤體積較大,灰紅色,無包膜,浸潤性生長,腫瘤內有壞死區。瘤細胞有明顯多形性,有絲分裂活躍,並有不正常的核分裂及瘤巨細胞。瘤細胞排列可呈捲雲狀或多形樣。間質內可見出血和黏液樣變,並有炎細胞浸潤。有時誤診為纖維增生性炎性假瘤。纖維組織細胞瘤臨床表現、影像顯示缺乏特異性,確實診斷往往依靠組織學檢查。纖維組織細胞瘤良性或惡性者臨床均缺乏特徵性表現。

ADVERTISEMENT

4.X線檢查 早期屬正常,病程較長者眶腔擴大。

5.超聲探查 腫瘤形狀不規則,邊界清楚,內回聲稀少,聲衰減顯著,壓迫不變形。惡性纖維組織細胞瘤因有壞死、出血,腫瘤內出現塊狀回聲。D型超聲檢測彩色血流豐富。

6.CT掃描可見佔位病變,輪廓清楚,均質,或因壞死而密度不一致。惡性者可有骨破壞。MRI T1WI病變為中信號,因腫瘤內有出血、壞死,信號不均等,T2WI腫瘤為高信號。

眶內纖維組織細胞瘤的鑒別診斷

在鏡下需與血管外皮瘤、神經纖維瘤、神經鞘瘤、纖維血管瘤和橫紋肌肉瘤等鑒別。其鑒別要點是良性、中間型或惡性纖維組織細胞瘤均含有載脂組織細胞,即泡沫細胞。

眶內纖維組織細胞瘤的併發症

眼球運動受限及復視,與腫瘤位置有關。

眶內纖維組織細胞瘤的西醫治療

(一)治療

該腫瘤對放射治療不敏感,對藥物反應也不明顯,目前仍採用手術切除。因腫瘤包膜不完整,良性纖維組織細胞瘤也認為是局部惡性腫瘤,易複發,需採用局部擴大切除。對於惡性或複發者需要眶內容切除。

(二)預後

本病手術切除後易局部複發,複發者細胞增生活躍或惡性變。手術後複發率良性佔3l%,中間型57%,惡性64%。雖然複發率高,但死亡率低,術後10年生存率:良性100%,中間型92%,惡性者23%。其死亡原因多為局部浸潤,擴散蔓延至顱內或少見血行轉移。

參看

  • 眼科疾病

眶內纖維組織細胞瘤13314


<< 眶腦膜瘤 眶內海綿狀血管瘤 >>

眶內纖維組織細胞瘤相關圖片

眶內纖維組織細胞瘤圖片來源GOOGLE自動搜索,僅供參考。

相關疾病

眶內纖維組織細胞瘤
惡性纖維組織細胞瘤
骨良性纖維組織細胞瘤
骨惡性纖維組織細胞瘤
骨的惡性纖維組織細胞瘤
良性纖維組織細胞瘤
外陰惡性纖維組織細胞瘤
組織細胞纖維瘤
多中心性網狀組織細胞增生症
竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病
惡性組織細胞病
肥大結節纖維組織增生