特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,可發展為灶性機化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細支氣管和肺泡管.

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的病因

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,可發展為灶性機化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細支氣管和肺泡管.

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的癥狀

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(特發性BOOP),或隱源性機化性肺炎累及男女比例相同,通常在40~50歲。幾乎3/4病人,癥狀持續小於2個月,在診斷之前,很少有癥狀超過6個月。在2/5病人中,流感樣疾病,表現為咳嗽,發熱,不適乏力和消瘦,常表明本病發病。胸部體檢經常聞及吸氣性捻發音。

常規實驗室檢查無特異性。約半數病人有無嗜酸性細胞增高的白細胞增多,開始時血沉常升高。儘管在21%的病中可發現阻塞性障礙[第1秒用力呼氣容積佔用力肺活量百分比(FEV1 /FVC)<70%],且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限制性障礙。靜息及運動後低氧血症常見。

胸部X線示伴正常肺容積的雙側性瀰漫性肺泡性密度增高陰影。陰影呈外周性分布,也可發現類似於被認為是慢性嗜酸性細胞性肺炎的特徵性表現。極少見情況下,肺泡性密度增高陰影呈單側性。反覆性遊走性肺部陰影常見。表現為線狀或結節狀間質性陰影少見。肺HRCT掃描顯示斑片狀氣腔實變,毛玻璃樣陰影,小結節陰影以及支氣管壁增厚和擴張。斑片狀陰影在肺外周更常見,常位於肺底部。CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變。

肺活檢顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增生,伴肺泡周圍慢性炎症。灶性機化性肺炎(即一種BOOP類型)是一種對肺損傷的非特異性反應,亦可繼發於其他病理過程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎。

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的診斷

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的檢查化驗

常規實驗室檢查無特異性.約半數病人有無嗜酸性細胞增高的白細胞增多,開始時血沉常升高.儘管在21%的病中可發現阻塞性障礙[第1秒用力呼氣容積佔用力肺活量百分比(FEV1 /FVC)<70%],且肺功能偶可正常,但肺功能檢查常顯示為限制性障礙.靜息及運動後低氧血症常見.

胸部X線示伴正常肺容積的雙側性瀰漫性肺泡性密度增高陰影.陰影呈外周性分布,也可發現類似於被認為是慢性嗜酸性細胞性肺炎的特徵性表現.極少見情況下,肺泡性密度增高陰影呈單側性.反覆性遊走性肺部陰影常見.表現為線狀或結節狀間質性陰影少見.肺HRCT掃描顯示斑片狀氣腔實變,毛玻璃樣陰影,小結節陰影以及支氣管壁增厚和擴張.斑片狀陰影在肺外周更常見,常位於肺底部.CT掃描比胸部X線能顯示更廣泛的病變.

肺活檢顯示小氣道和肺泡管內大量肉芽組織增生,伴肺泡周圍慢性炎症.灶性機化性肺炎(即一種BOOP類型)是一種對肺損傷的非特異性反應,亦可繼發於其他病理過程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎.

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的鑒別診斷

應注意與肺結核、肺部腫瘤和職業性肺病的鑒別診斷。

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的併發症

可繼發於其他病理過程,包括隱球菌病,Wegener肉芽腫,淋巴瘤,過敏性肺炎和嗜酸性細胞性肺炎.

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特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的預防和治療方法

皮質激素治療可使2/3病人臨床痊癒.

特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎的護理

由於本病是一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,改善生活環境,改變壞的生活習慣,如嗜煙酗酒,提高自身免疫功能,是本病防治的關鍵的。

參看

  • 呼吸內科疾病

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