血管內乳頭狀血管內皮細胞瘤(endovascular papillaryangioendothelioma)又稱Dabska tumor為極罕見的血管損害。Dabska報告了6名兒童,頭部、頸或四肢皮膚瀰漫性腫脹或皮內腫瘤,直徑4~9cm。
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
Dabska報告了6名兒童,年齡4個月~15歲,頭部、頸或四肢皮膚瀰漫性腫脹或皮內腫瘤,直徑4~9cm。6例中有2例局部淋巴結受累,1例腫瘤穿通額骨侵入顱穹窿。
根據臨床表現,結合組織病理即可診斷。
組織病理:組織病理的最大特點為血管腔內出現乳頭狀結構,後者被覆有多層內皮細胞,細胞呈多形性,核染色深,可見核分裂象。腫瘤細胞似單個或成團游離漂浮於血管腔內。
(一)治療
廣泛切除及局部淋巴結摘除。
(二)預後