英文名稱： Idiopathic pulmonary fibrosis
中文名稱： 肺纖維化
簡稱縮寫： IPF
名詞解釋： 肺臟間質組織由膠原蛋白、彈性素及蛋白醣類構成，當纖維母細胞受到化學性或物理性傷害時，會分泌膠原蛋白進行肺間質組織的修補，進而造成肺臟纖維化；即肺臟受到傷害後，人體修復產生的結果。
特發性肺間質纖維化的西醫病因病機..早期出現肺泡炎，肺泡內有漿液和細胞成分，肺間質內有大量單核細胞，部分淋巴細胞，漿細胞，肺泡巨噬細胞等炎性細胞浸潤，肺泡結構完整。進入晚期，慢性炎症已減輕，肺泡結構為堅實的膠原代替，肺泡壁被破壞，形成擴張的蜂窩肺。膠原、細胞外基質、成纖維細胞分布在間質中，肺泡上皮化生為鱗狀上皮。基於以上病理變化，臨床上多表現為進行性呼吸困難或伴有刺激性乾咳，胸部X線顯示兩中下肺野網狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙。病情呈持續性進展，最終因呼吸衰竭而死亡。
肺纖維化肺間質纖維化的中醫病因病機
肺燥陰傷和肺氣虛冷是病機的主要方面，臨床上此多見於素體陰虛燥熱，或因急性感染加重者，此為虛熱肺痿。
虛冷肺痿多因內傷久咳、久喘等耗氣傷陽，或虛熱肺痿遷延日久，陰傷及陽，肺虛有寒，失於濡養。臨床上此多見於素體陽氣不足，或慢性病病程日久，如慢性支氣管炎、支氣管擴張等。一般認為，臨床以肺燥津傷導致的虛熱肺痿為多。
臨床上多兩型兼夾，病情較輕時以肺陰虧虛的表現為多，病情較重時則多見氣陽不足的表現；早期以肺陰虧虛為多見，晚期以氣陽不足為多見。
肺痿多因燥熱之邪耗傷肺陰所致，燥熱之邪亦可灼傷血絡，血溢脈外則成瘀血；或可由熱邪薰灼津液，血液粘滯，血行不暢而成瘀血；氣陰虧虛亦可導致瘀血產生，氣虛無力運血，血行停滯而成瘀血。而瘀血一旦形成，反過來又可影響氣機的宣暢，陰津陽氣難以布達，肺失濡潤使肺痿進一步加重。證之臨床，肺間質纖維化患者在癥狀、體征和實驗室檢查方面均有瘀血表現，如面色晦暗、口唇紫紺、血液粘稠度增高等，晚期影響到右心功能導致右心功能不全時，則可出現體循環鬱血等明顯瘀血徵象。
肺間質纖維化(pulmonary fibrosis，PF)是多種肺部疾病的最後結局，其病因各異，但其表現的臨床癥狀、影像和肺功能等卻有某些相似之處，其發病機制、病理特徵也具有某些共性特點。筆者根據肺纖維化屬於肺絡痹阻的病機特點，從中醫學絡病辨治，以活血化痰通絡法作為肺纖維化的根本大法貫穿治療始終，收到了較好的臨床療效。
1 肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點
1．1 絡病學說與肺間質纖維化：絡病學說是中醫學理論體系的重要組成部分，是研究絡病發生髮展規律及其診斷治療方法的中醫病機理論學說。絡，指絡脈，有網路的含義。絡病，指邪入十五別絡、孫絡、浮絡及血絡等而發生的病變，是以絡脈瘀阻、絡虛不榮、絡脈絀急為主要病理變化的一類疾病。由於絡脈是營衛氣血津液輸布貫通的樞紐，且絡體細小，分布廣泛，分支眾多，功能獨特，所以一旦邪客絡脈或「久病入絡」則容易影響絡中氣血的運行及津液的輸布，致使絡失通暢或滲灌失常，導致瘀血滯絡或絡脈不充，從而形成絡病。如同絡病一樣，肺間質纖維化也是多種間質性肺疾病失治誤治，遷延不愈而導致的最終病理結局。從肺的生理特點而言，肺朝百脈，主治節，全身絡脈病變易累及於肺而導致肺絡病變。從發病過程來看，肺纖維化起病隱襲，病程日久，纏綿難愈，符合絡病學說「久病入絡」特點。從病變部位而言，肺間質纖維化其「間質」並非僅指單純肺的間質(如結締組織、血管、淋巴管、淋巴結和神經等)，還包括肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等的實質。其病變的發生不僅限於肺泡壁，也可以波及細支氣管領域，頗似絡病學說中的肺絡病變，既侵犯了絡脈(肺實質)，又累及了脈絡(肺間質)。從病理特徵而言，肺纖維化是以肺泡間質炎症細胞(單核／巨噬細胞、中性粒細胞、淋巴細胞)浸潤、纖維母細胞增生和肺泡間質纖維結締組織沉積為特徵的免疫介導的慢性炎症性疾病，與絡病學說肺絡痹阻徵象類似。從發病機制來看，由於細支氣管領域和肺泡壁纖維化使肺的順應性降低導致肺容量的減少和限制性的通氣障礙。此外，細支氣管的炎變以及肺小血管的閉塞引起通氣／血流比例的失調和彌散功能的降低，最終發生低氧血症及呼吸衰竭。此與絡病學說的絡脈瘀阻和絡虛不榮病機恰相吻合。
1．2 肺痹與肺痿：肺痹從發病層次上來看有外邪不已，內舍於肺(久病入絡)之病機演變規律。此與現代醫學有關繼發性肺間質病變論述頗相一致。肺痹的病機特點為正氣不足，肺絡痹阻。正因於此，往往把肺間質纖維化命名為「肺痹」，一則強調其病機特點為肺絡痹阻；一則提醒大家，風濕免疫性疾病尤其是類風濕性關節炎(痹症)，硬皮病、皮肌炎(皮痹)等亦可繼發肺間質纖維化(繼發性肺間質纖維化)，形成「肺痹」。
「肺痿」是指因肺氣虛弱，無力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主症的一種疾病。肺間質纖維化被冠之以「肺痿」之名，主要基於以下幾方面原因：(1)從形態言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與「肺痿」原義相吻合。 (2)從病機言，肺熱葉焦，津血不足，失於濡養是肺痿的基本病機特點。肺纖維化纏綿不愈，病機轉化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡虛不榮，「絡虛則痿」。 (3)從臨床特點而言，肺間質纖維化病程日久，遷延不愈，「初病氣結在經，久則血傷入絡」，晚期呈蜂窩肺(網格狀改變)，甚至毀損肺，肺功能喪失殆盡。此恰似肺痿沉痾之肺葉萎弱不用，遷延反覆，久治不愈之特點。
綜上所述，「肺痹」與「肺痿」均為肺間質纖維化的中醫病名診斷，肺痹言肺為邪痹，氣血不通，絡脈瘀阻，從邪實而言；肺痿言肺之萎弱不用，氣血不充，絡虛不榮，從本虛而言。二者反映了肺纖維化發生髮展的不同時期階段。但肺痹與肺痿在一定條件下又可相互影響，互患為病。一般來講，肺纖維化存在著由肺痹一肺痿的臨床演變過程，此即因實致虛。但「至虛之處，便是留邪之地」，肺痿病變又常見到肺絡痹阻之徵，此即因虛致實。肺纖維化常可見到痹中有痿(因實致虛)，痿中有痹(因虛致實)的複雜病理狀態，即「病變輕重不一，新老病變並存」，臨證當詳審明辨。
2 分期論治及活血化痰通絡是肺間質纖維化的根本大法
肺絡痹阻是肺間質纖維化的基本病機特點，但在不同時期其病機側重點有所區別。在肺泡炎期(急性期)，起病急驟，病程較短，以肺泡炎症滲出為主，中醫辨證多屬實證，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為常見。在間質纖維化期(慢性遷延期)，肺泡間隔多有纖維結締組織增生和纖維化形成，病程日久，遷延不愈，病機多屬因實致虛，絡虛不榮，虛實夾雜，以氣虛血瘀痰阻之證最為常見。兩期病機雖各有特點，但痰瘀阻絡是其共同發病機制。因此，分期論治、活血化痰通絡是治療肺間質纖維化的根本大法。
2．1 急性期：常因外感六淫誘發，以痰、瘀、熱、毒等阻滯肺絡最為多見。因此，解表化痰通絡和清熱利濕解毒、活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用之法。(1)解表化痰通絡：肺纖維化常因外感六淫誘發、加重和惡化，尤以風寒襲肺、風熱犯肺、風燥傷肺之證最為多見。「絡以辛為泄」，因此，若因風寒襲肺誘發者，治以辛溫解表、散寒通絡，小青龍湯加減，葯如炙麻黃、桂枝、白芍、乾薑、細辛、五味子、制半夏、厚朴、杏仁、甘草等。若因風熱犯肺誘發者，治以辛涼解表、化痰通絡，銀翹散加減，葯如金銀花、連翹、荊芥、薄荷、牛蒡子、淡豆豉、桃仁、杏仁、漏蘆等。若因風燥傷肺誘發者，治以疏風清熱、潤燥通絡，桑杏湯加減，葯如桑葉、杏仁、浙貝母、南沙參、梔子、淡豆豉、蟬蛻、炙枇杷葉等。(2)清熱利濕解毒，活血化痰通絡：肺纖維化急性期痰濕內阻，郁而化熱，蘊久成毒，毒瘀阻絡而為肺痹。因此，清熱利濕解毒，活血化痰通絡為肺纖維化急性期常用治法。方選小陷胸湯合當歸貝母苦參丸加減，葯如全栝樓、黃芩、清半夏、當歸、浙貝母、苦參、連翹、鬱金、牡丹皮、丹參等。亦可選用清開靈注射液合復方丹參注射液靜脈點滴，以期迅速控制病情，抑制炎症滲出，改善疾病預後。
2．2 慢性遷延期：絡虛不榮，虛實夾雜為慢性遷延期病機特點。「大凡絡虛，通補最宜」(葉天士引臨證指南醫案》)，故通補兼施，寓通於補為肺纖維化慢性遷延期總的施治原則。(1)益氣活血，化痰通絡：肺纖維化反覆發作，遷延不愈，終致氣虛、血瘀、痰阻，本虛標實，虛實夾雜。氣虛血瘀痰阻為肺纖維化慢性遷延期最常見證候之一，故益氣活血、化痰通絡法為肺纖維化慢性遷延期的主要治法。葯如党參、黃芪、赤芍、川芎、地龍、桂枝、法半夏、旋覆花、皂角刺、白芥子等。亦可選用參芪扶正注射液合川芎嗪注射液靜脈點滴益氣活血通絡。(2)益氣養陰，化瘀解毒通絡：放射性肺炎以及瀰漫性間質性肺病長期應用糖皮質激素後易出現氣陰兩虛，瘀毒阻絡證候。因此，益氣養陰，化瘀解毒通絡為其常用治法。葯如太子參、沙參、麥冬、五味子、百合、當歸、丹參、牡丹皮、浙貝母、海蛤殼等。亦可選用生脈注射液合脈絡寧注射液或復方丹參注射液靜脈點滴益氣養陰，活血通絡。(3)益肺腎，化痰瘀，通肺絡：肺腎兩虛、痰瘀阻絡可謂肺痿沉痾之最終病理機轉，益肺腎，化痰瘀，通肺絡之法實乃治療肺纖維化中晚期之根本法則。具體藥物可選用熟地黃、當歸、冬蟲夏草、山茱萸、浙貝母、三棱、莪術、水蛭、絲瓜絡等。
［臨床表現］
起病隱匿，進行性加重。表現為進行性氣急，乾咳少痰或少量白黏痰，晚期出現以低氧血症為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
[診斷]
1．進行性氣急、乾咳、肺部濕羅音或捻發音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
5．肺組織活檢提供病理學依據。本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。
[治療]
1．西醫藥治療
(1)激素治療：強的松30—40毫克，分-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治療併發症：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。
(3)支氣管擴張劑：氨茶碱、舒喘靈等。
(4)氧療：適用於晚期患者。
2，中醫藥治療
(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。
治法：補益肺氣，止咳定喘。
方葯：生黃芪30克，生白朮、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。
中成藥：玉屏風顆粒。
(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：乾咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口乾咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。
治法：補肺滋腎，化痰活血。
方葯：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克(沖服)。
中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。
(3)脾腎陽虛，淤血內阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，麵灰唇紫，舌質淡胖、苔薄白，脈沉細無力
治法：健脾溫腎，化痰活血。
方葯：熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。
中成藥：人蔘健脾丸，金匱腎氣丸。
[預防與調養]
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養。
4．人蔘、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
[診斷]
1．進行性氣急、乾咳、肺部濕羅音或捻發音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：
肺纖維化可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
5．肺組織活檢提供病理學依據。
本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。
[治療]
1．西醫藥治療
(1)激素治療：強的松30—40毫克，分-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治療併發症：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。
(3)支氣管擴張劑：氨茶碱、舒喘靈等。
(4)氧療：適用於晚期患者。
2，中醫藥治療
(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。
治法：補益肺氣，止咳定喘。
方葯：生黃芪30克，生白朮、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。
中成藥：玉屏風顆粒。
(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：乾咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口乾咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。
治法：補肺滋腎，化痰活血。
方葯：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克(沖服)。
中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。
(3)脾腎陽虛，淤血內阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，麵灰唇紫，舌質淡胖、苔薄白，脈沉細無力。
治法：健脾溫腎，化痰活血。
方葯：熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。
中成藥：人蔘健脾丸，金匱腎氣丸。
[預防與調養]
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養。
4．人蔘、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。體可見胸廓呼吸運動減弱，雙肺可聞及細濕羅音或捻發音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現右心衰竭體征。
[診斷]
1．進行性氣急、乾咳、肺部濕羅音或捻發音。
2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變瀰漫性線條狀、結節狀、雲絮樣、網狀陰影、肺容積縮小。
3．實驗室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。
4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血症。
5．肺組織活檢提供病理學依據。
本病應注意與喘息性支氣炎鑒別。
[治療]
1．西醫藥治療
(1)激素治療：強的松30—40毫克，分-3次口服，逐漸減量至維持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治療併發症：抗感染治療，根據病原菌選擇抗生素。
(3)支氣管擴張劑：氨茶碱、舒喘靈等。
(4)氧療：適用於晚期患者。
2，中醫藥治療
(1)肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風，易感冒，舌淡苔白，脈細弱。
治法：補益肺氣，止咳定喘。
方葯：生黃芪30克，生白朮、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。
中成藥：玉屏風顆粒。
(2)氣陰兩虛，痰淤阻肺：乾咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口乾咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細滑或細弱。
治法：補肺滋腎，化痰活血。
方葯：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克(沖服)。
中成藥：生脈飲口服液、六味地黃丸。
(3)脾腎陽虛，淤血內阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，麵灰唇紫，舌質淡胖、苔薄白，脈沉細無力
治法：健脾溫腎，化痰活血。
方葯：熟附於10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山藥15克、茯苓15克、丹皮10克、澤瀉，0克、生黃芪30克、丹參30克、紫菀10克、杏仁10克、地龍10克、仙靈脾10克。
中成藥：人蔘健脾丸，金匱腎氣丸。
[預防與調養]
1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2。避免接觸病因明確的異物。
3。注意飲食營養。
4．人蔘、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉入膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個
肺和支氣管樹共有三種神經纖維支配。它們與哮喘和慢支的發病有著十分密切的關係。 (1)傳入神經纖維:肺和呼吸道的傳入到神經中樞中去的神經主要為迷走神經的傳入纖維,在呼吸系統它有數種「感受器」(接受刺激的神經末梢器官):①刺激感受器:分布在支氣管和不同口徑的中小細支氣管,它們能接受各種物理、化學的刺激(如煤煙味、粉塵、化學氣體等等) 。②咳嗽反射感受器:分布在咽喉與氣管上端,它們受到刺激後主要能引起咳嗽反射。③張力感受器:分布在無數肺泡內,能感受肺泡擴張或水腫等的刺激。 除了以上三種外,還有:①在鼻咽部和副鼻竇粘膜上有通過三叉神經和舌咽神經傳入的感受器。②在頸動脈分支或頸內外動脈的分支處尚有能敏銳地覺察血液中二氧化碳分壓與壓力的化學感受器與壓力感受器。它們雖然並不位於支氣管內,但受到刺激興奮後和上述分布於肺、支氣管內的感受器一樣,都能反射性地再通過副交感神經傳出纖維興奮呼吸道,促成哮喘的發作。 (2)副交感神經傳出纖維:在呼吸道的主要副交感神經也是迷走神經,它們能自腦部的神經中樞發出興奮性衝動,當衝動傳到神經末梢時釋放出神經遞質,作用於分布在支氣管平滑肌、腺體和血管壁上的相應的受體,使這些器官發生效應,而致支氣管平滑肌收縮、腺體分泌和血管充血、粘膜腫脹。 (3)交感神經傳出纖維:它們的末梢分布在各級氣管和支氣管,當交感神經發生興奮性衝動後, 能在其末梢釋放出腎上腺素等介質,作用於相應的受體,發生生理效應,其效應與副交感神經的作用正相反:能舒張支氣管平滑肌,抑制腺體分泌,並使小血管收縮,粘膜腫脹消退。
肺纖維化的療效評價
1.治癒：臨床癥狀基本消失，肺功能基本恢復正常，胸片肺部病源幾乎消失。
2.好轉：臨床癥狀減輕，肺功能損害有所恢復，胸片病源減少。
3.未愈：癥狀、體征、肺功能及胸片均無改善。
4.因特發性肺間質纖維化屬於原因不明性疾病，目前西醫尚無特效藥物治療。糖皮質激素可能改善癥狀，免疫抑制劑多與激素聯合應用。療程要長，切忌停葯太快。及早防治呼吸道感染，延緩病程發展。
5.免疫抑制劑與激素治療本病,副作用很大,中醫中藥治療療效較好。
肺纖維化1824
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