疾病名稱:分流性高膽紅素血症綜合征

英文名稱:Israel綜合征

藥物療法:脾切除術  

基本概述

分流性高膽紅素血症綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。  

診斷方法

根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他類型的先天性黃疸。  

治療措施

有溶血時行脾切除,術後溶血可糾正,但高膽紅素血症仍持續存在。  

病理改變

病理改變為脾臟有少量鐵色素沉著,肝臟實質細胞有大小形狀不規則的褐色顆粒嚴重浸潤,星形細胞增多,吞噬色素,骨髓正常紅細胞增生。  

臨床表現

男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血症,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。

分流性高膽紅素血症綜合征2071


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