疾病名稱:分流性高膽紅素血症綜合征
英文名稱:Israel綜合征
藥物療法:脾切除術
分流性高膽紅素血症綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細胞或前體產生過多的膽紅素,或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。
根據臨床特徵及化驗檢查可以診斷,但確診須肝組織活體檢查,以除外其他類型的先天性黃疸。
有溶血時行脾切除,術後溶血可糾正,但高膽紅素血症仍持續存在。
病理改變為脾臟有少量鐵色素沉著,肝臟實質細胞有大小形狀不規則的褐色顆粒嚴重浸潤,星形細胞增多,吞噬色素,骨髓正常紅細胞增生。
男女均可罹患,10~20歲發病,有黃疸和脾腫大,血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加,網織紅細胞中度增加,間接高膽紅素血症,尿膽原排瀉增加,自由溶解和機械脆性正常,肝功能正常。
分流性高膽紅素血症綜合征2071