尿液的顏色如同醬油色一樣或者濃茶一樣。這是由於尿中含有大量游離血紅蛋白的緣故。有一些兒童,從世界範圍來看,大約有一億左右的兒童,在吃了蠶豆後,就會出現這樣的尿,醫學上則叫作蠶豆病。由於這些兒童體內先天缺乏一種叫-6-GP的酶的緣故。如果您的孩子出現這樣的情況,應考慮是否患了蠶豆病,並嚴格禁止孩子吃蠶豆以及蠶豆製品,還有接觸花粉,因為這些都可誘發血管內溶血引起血紅蛋白尿,而危及生命。

褐色尿的原因

紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症——蠶豆病,致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆種某種因子後更誘發了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。

褐色尿的診斷

該病通過性聯不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆後數小時至數日(1~3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發作2~6天後能自行恢復,但重者若不及時搶救,會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大於75%),特別是熒光點試驗診斷。

褐色尿的鑒別診斷

1. 有進食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。

2. 臨床特點:

①潛伏期數小時至48小時。

②中毒表現:早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食慾缺乏、腹痛,繼之出現黃疸、貧血、血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此後體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右。③實驗檢查:高鐵血紅蛋白還原試驗(MHb)正常人還原率>75%(比色法),蠶豆病患者MHb還原率31%~74%(雜合子遺傳者),還原率<30%(純合子型);血中含變性珠蛋白小體(赫恩茲小體)可高於5%以上(正常為0~0.28%)。

褐色尿多數都是因為腎功能受損,導致過濾功能下降,尿中有血紅蛋白,呈現褐色,多見於蠶豆病,建議去醫院多更多的檢查。

該病通過性聯不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆後數小時至數日(1~3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發作2~6天後能自行恢復,但重者若不及時搶救,會因循環衰竭危及生命。可通過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大於75%),特別是熒光點試驗診斷。

褐色尿的治療和預防方法

生活上注意:預防感冒、感染 勞累、忌辛辣食物,保持心情愉悅。

參看

  • 風熱頭痛
  • 行軍性血紅蛋白尿
  • 陣發性冷性血紅蛋白尿
  • 先天性非溶血性黃疸
  • 家族性出血性腎炎
  • 出血性膀胱炎
  • 小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿症
  • 小兒溶血尿毒綜合征
  • 小兒黃疸肝臟色素沉著綜合征
  • 陣發性睡眠性血紅蛋白尿
  • 無膽色素尿性黃疸綜合征
  • 溶血尿毒綜合征
  • 急性膀胱炎
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