甲狀腺功能減退性心臟病(甲減心)是由於甲狀腺素合成、分泌不足或生物效應不足而引起心肌收縮力減弱，心排血量和外周血流量減少等一系列癥狀和體征的一種內分泌紊亂性心臟病。
(一)發病原因
導致甲減的原因十分複雜，臨床上根據其起源，將甲減分為3類：因甲狀腺本身疾病引起的功能減退稱原發性甲減或甲狀腺性甲減，占甲減的90%～95%。緣於垂體及下丘腦病變的甲減系中樞性甲減或繼發性與三發性甲減。由TSH或甲狀腺激素抵抗所致者稱為受體性或周圍性甲減。在各型甲減中，成年型和幼年型甲減既可原發於甲狀腺本身病變，也可繼發於垂體或下丘腦病變。呆小病則主要屬於原發性甲減。
(二)發病機制
1.基礎代謝低下 患者甲狀腺素合成或分泌不足，使機體各器官和組織代謝率降低，導致水鈉瀦留，組織毛細血管通透性增加及局部淋巴迴流減慢，以及因局部黏液性水腫而有嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積，造成心肌水腫和漿膜腔積液，其中以心包積液最為重要，早年報道甲減心包積液發生率達30%～80%。近年來，隨著分析技術的提高可早期發現輕型甚至無癥狀的甲減患者，因此心包積液發生率下降，但仍有不少甲減患者以心包積液為首發症狀，甲減性心包積液多為小量，亦可中至大量，生長緩慢，即使大量心包積液，也較少發生心包填塞。病人心率減慢和每搏輸出量減少，心排量降低，周圍血液量減少，血流速度減慢，循環時間延長。為了保持熱量，皮膚血管呈收縮狀態，外周阻力增高。
2.高脂血症和動脈硬化 甲減時脂肪代謝發生變化，正常膽固醇半壽期約為75天，甲減時延長至150天，此可能是本症中血膽固醇增高的原因，也是促使患者發生冠心病的危險因素。
3.高血壓 甲減患者中有7.8%～25%的人血壓升高，而且用甲狀腺素替代治療後，血壓明顯下降，高血壓的原因推測與下列因素有關：
(1)高脂血症促進動脈硬化導致高血壓形成。
(2)基礎代謝率降低，有效循環血量不足，外周血管代償性收縮。
4.心肌病變及心力衰竭 甲減時，甲狀腺激素不足，心肌許多酶活性受抑制，另有人發現，甲減時心肌肌漿網功能和肌漿球蛋白三磷腺苷活性降低，導致心肌變力，變速作用減弱，心肌對兒茶酚胺敏感性降低或心肌兒茶酚胺受體減少，致使心肌發生非特異性心肌病變，心臟擴大呈球狀，促使甲減性心臟病的發生。
5.心律失常 甲減時心肌對腎上腺素和去甲腎上腺素的敏感性下降，加之組織耗氧量減少及代謝率降低，心動過緩多見，其次為房室傳導阻滯，另外，甲減可引起Q-T間期延長，嚴重者出現室性心律失常，如扭轉型室速，反覆發作的心房顫動，甲減糾正後，Q-T間期可恢復正常。
老年甲減起病隱匿，進展緩慢，有時發展到晚期，臨床表現也不明顯，僅少部分病人有特徵的臨床表現和體征，如疲勞、遲鈍、抑鬱、肌痛，便秘和皮膚乾燥等，但有時即使有上述表現，常被認為由於衰老所引起，易漏診和誤診。
1.一般癥狀 活動能力下降，遲鈍、抑鬱、少言懶語、胃寒少汗，體溫低於正常，聲音嘶啞、耳聾和味覺減退，食慾減退而體重不減或增加。
2.面容和皮膚 典型黏液性水腫往往呈現表情淡漠，面色蒼白，眼瞼水腫，唇厚舌大，皮膚乾燥增厚發涼，粗糙脫屑呈非壓陷性水腫，由於貧血和胡蘿卜素血症，皮膚可呈淡黃色，因血中膽固醇增高，偶可出現黃色瘤，毛髮稀少乾枯，脆而無光澤，生長緩慢，甚至停止生長，眉毛稀疏，外1/3脫落，少數患者指甲厚而脆，多裂紋。
3.精神神經系統 記憶力減退，智力低下、反應遲鈍，嗜睡、精神抑鬱，有時多慮而有神經質表現，重者可出現精神失常，木僵和痴呆，甚至昏迷，對鎮靜劑敏感，服後可誘發昏迷。黏蛋白沉積致小腦功能障礙時，出現共濟失調，眼球震顫等。
4.肌肉和關節系統 主要表現為肌軟弱無力，也可有暫性肌強直、痙攣、疼痛等，偶見重症肌無力。肌強直和肌痛常見，肌肉收縮後弛緩延遲，握拳後鬆開緩慢。骨代謝減低，骨形成和吸收均降低，骨密度增加，黏液性水腫病人可伴有關節病變，偶有關節腔積液。
5.心血管系統
(1)一般心血管表現心悸，胸悶、易疲勞、勞力性呼吸困難，嚴重者可出現端坐呼吸。心動過緩常見，一般50次/min左右，心界擴大，心音低鈍。心影擴大可由間質水腫，心包積液或心臟擴張所致，也可以是以上3種原因的共同結果。有時初診時心臟擴大不明顯，但用甲狀腺素替代治療後，心臟明顯縮小，反證以前有心臟擴大。
(2)心包積液：80%的甲減性心臟病有心包積液，積液量大，但因其發生緩慢，一般不引起心包填塞癥狀。心包積液比重高，內含高濃度蛋白質和膽固醇，而細胞數少，有時也伴有胸腔積液和腹水，為非炎症性積液，其產生可能由於毛細血管通透性增加以及因局部黏液性黏多糖和黏蛋白的堆積所致。實驗證實，心包對甲狀腺素特別敏感，一旦甲狀腺素缺乏，黏多糖即滲出血管外，很快出現積液，甲狀腺癌病人行甲狀腺切除術後，若不用甲狀腺激素替代療法，2周後即心包積液。
(3)繼發性心肌病：甲減性心臟病患者可有心臟擴大。由於心臟黏液性水腫，間質水腫，心肌纖維化，導致心肌鬆弛，收縮無力，形成所謂心肌假性肥大。臨床上可有心律失常，房室傳導阻滯或心力衰竭，老年患者如同時有高血壓和動脈硬化，則較難與冠心病鑒別，本病在用甲狀腺素治療後，心臟可明顯縮小。
(4)心力衰竭：甲減性心臟病人很少發生充血性心力衰竭，這是由於雖然心肌收縮力減弱，心輸出量減少，但仍能滿足已經降低的機體代謝需要。有時心衰的表現和黏液性水腫表現十分相似，如呼吸困難、水腫，漿膜腔積液，心臟擴大等，如出現明顯的心力衰竭，需考慮合并有其他器質性心臟病的存在。
(5)心絞痛和心肌梗死：病人儘管有明顯的冠狀動脈粥樣硬化，但由於組織耗氧量和心輸出量的減少相平行，故即使心肌供氧減少也很少發生心絞痛和心肌梗死，但在老年人，尤其是合并高血壓者，其發生率增加，應予注意，如在用甲狀腺素替代療法中出現心絞痛者，應高度懷疑藥物所致，必須減少劑量。
6.消化系統 病人常舌肥大，胃腸動力降低致食慾減退、厭食、腹脹，便秘，嚴重者可出現麻痹性腸梗阻或黏液水腫性巨結腸。由於胃酸缺乏或維生素B12吸收不良，可致缺鐵性貧血或惡性貧血。
符合下述4條者，可診斷為甲減性心臟病：
1.符合甲狀腺功能減退的診斷標準。
2.心臟增大，心包積液、心力衰竭的表現和心電圖異常。
3.除外其他原因的心臟病。
4.經甲狀腺激素替代治療後明顯好轉甚至恢復。
由於老年人甲減起病緩慢表現不典型，許多癥狀往往歸之於老年性改變而不加重視，心血管系統的改變又酷似心臟病、冠心病或高心病，故甚易誤診。因此對老年人尤其是女性，伴有原因不明的心臟擴大，心包積液及心電圖表現為QRS低電壓而心率不快者，均應考慮有甲減性心臟病的可能，需做相應檢查。
1.一般檢查：常有輕中度正常細胞型和正色素性貧血，少數也可見小細胞低色素和大細胞性貧血，但血色素很少<100g/L，導致貧血的常見原因可能與鐵、葉酸和維生素B12缺乏有關，另外甲狀腺素可一定程度刺激骨髓造血，甲狀腺素的缺乏將使骨髓造血功能處於相對抑制狀態。三醯甘油增高，HDL增高。
2.甲狀腺功能檢查
(1)基礎代謝率測定，常低於-20%，約80%的患者基礎代謝率在-20%～ 40%，下降程度往往與病情嚴重程度成比例，治療獲得效果後，基礎代謝率上升至正常範圍。
(2)甲狀腺攝131I率：甲減病人甲狀腺很少有放射性碘的沉集，攝131I率低於正常，呈低平曲線，而尿中131I排泄量增大。
(3)TSH測定;由於甲狀腺激素減少，對垂體TSH反饋抑制作用減低，於是TSH分泌增加，其增加程度反映血中甲狀腺素下降程度，是診斷甲減最敏感的指標。用放射免疫測定TSH，正常人多<10μU/ml，若TSH正常，則基本可排除甲減，輕度甲減(亞臨床性甲減或稱代償性甲減：TSH增高，T3和T4正常，無甲減的臨床表現TSH在5～15μU/ml，臨床甲減TSH多>20μU/ml，此外，TSH測定對鑒別原發性甲減和繼發性甲減也具重要價值，原發性甲減TSH增高，而繼發性甲減TSH降低或正常。
(4)T3和T4測定：包括TT4、TT3、FT4、FT3的測定TT4可通過放射免疫測定，它包括結合和游離T4兩部分，是甲狀腺素的直接測定。甲減時TT4常<3μg/dl，早於TT3的下降，TT3測定對甲減診斷價值不大，約30%的臨床甲減患者TT3正常，僅在後期和病重者，TT3降低<100μg/dl。反T3常明顯降低，正常值為(47±10)μg/dl，本病由於T4、T3分泌量均不足，同時T4轉化為T3傾向增多以代償甲減，以致反T3下降，常<20μg/dl;FT4能直接反應甲狀腺功能;是診斷甲減最可靠指標，診斷符合率達100%，FT3對甲減的診斷價值低於FT3對甲減診斷敏感性的順序為：
TSH≥FT4>TT4>FT3>TT3。
3.TRH興奮試驗 主要用於鑒別繼發性抑或原發性甲減，靜脈注射TRH 200～500μg後，正常情況下TSH很快上升5～25μU/ml，30min達高峰，120min時恢復正常。如TSH呈延遲增高反應，提示病變可能在下丘腦水平，如無增高反應，病變可能在垂體，如TSH原來較高，TRH刺激後更高，則提示為原發性甲減。
4.甲狀腺自身抗體測定 自身免疫性甲狀腺炎患者血清TGAb、TPOAb及TBAb等陽性，TGAb、TPOAb陽性率50%～90%，TBAb陽性率20%～30%。
1.甲狀腺B超 一般來說，對甲減其臨床價值有限，可以發現甲狀腺血流減少。
2.超聲心動圖 可顯示心包積液，左心室舒張和收縮功能降低，和非對稱性室間隔肥厚。
3.X線檢查 見心影普遍增大，透視可見心臟搏動幅度減小，或有心包積液徵象。
甲狀腺核素檢查：對有甲狀腺腫大的甲減觀察甲狀腺核素的分布有一定的臨床價值。例如，在橋本甲狀腺炎甲狀腺核素攝取分布不均勻。
此外心電圖呈竇性心動過緩，低電壓，T波低平或倒置，P-R間期或QRS時限有時延長，有時有房室傳導阻滯。
1.低甲狀腺激素綜合征的鑒別 主要需與低於T3綜合征和腎上腺皮質功能減退症鑒別。
2.甲減病因的鑒別 即區別原發性、中樞性和周圍性甲減。
3.甲減與亞臨床甲減的鑒別 主要根據FT3、FT4和TSH檢查結果確定。
4.甲減常見癥狀的鑒別 主要包括水腫、貧血、高血壓、漿膜腔積液和肝功能異常等。
5.與其他系統疾病鑒別 如青春期延遲、垂體性侏儒、腎病綜合征、冠心病和垂體瘤等。
並發心包積液常見。少數經治療後心肌耗氧呈增加，反而誘發心絞痛，心肌梗死等。
1.一級預防 通過對各種病因的預防從而避免甲減的發生，其中包括預防橋本甲狀腺炎，避免缺碘或碘過多，Graves病的適量放射性碘治療，避免抗甲狀腺藥物過量，及其他可致甲減的藥物如對氨基水楊酸、保泰松、過氨酸鉀、鈷、鋰及胺碘酮的長期過量應用。近年來，胺碘酮治療老年人心律失常頗為常見，胺碘酮對甲狀腺功能有3方面作用：第一，是通過與細胞核內甲狀腺受體結合以對抗甲狀腺素作用;第二，是抑制外周T4轉化為T3，故長期用藥可致血清T3水平下降和一過性TSH升高;第三，是該葯含碘35%(按重量算)，在體內代謝時產生大量的無機碘，導致甲狀腺有機碘化作用的抑制。服用該葯的病人，可能發生甲減(美國多見)，國內也屢有報道，故對長期服用胺碘酮的老年病人，應定期複查甲狀腺功能。
2.二級預防 即早發現，診斷患病老人，定期(半年至1年)體檢十分重要，尤其對接受放射性碘治療及服用抗甲狀腺藥物或服用對氨基水楊酸、保泰松、過氨酸鉀、胺碘酮的高危老人，應定期行甲狀腺功能測定(3個月至半年)。
3.三級預防 對於診斷明確的老人，應予以甲狀腺素替代治療，以減少病殘率及甲減性昏迷，心臟併發症發生率。
老年性甲減患者，如病程較長，則心臟表現甚為突出，發生率達70%～80%，除竇性心動過緩外，尚有心臟擴大，心包積液，心音遙遠，血壓增高，並發動脈粥樣硬化等，往往酷似高血壓、冠心病或心肌病，極易誤診，而導致治療不及時，有時危及生命，而一旦確診和及時治療，預後良好。
(一)治療
1.常規治療
(1)甲狀腺素替代治療：目的是糾正甲狀腺功能減退，改善心肌代謝障礙，使心臟病變得以恢復，永久性甲減者需終身替代治療。
甲狀腺激素製劑有乾燥甲狀腺粉(片)、左甲狀腺素(L-T4)、左旋三碘甲腺原氨酸(L-T3)。國內常用的是乾燥甲狀腺粉(片)，源於家畜甲狀腺，其劑量標準是測定碘含量來確定，不能真實反映T4及T3的含量，故其T4及T3的含量差異較大，但其中主要以T4為主;最近已有進口左甲狀腺素(人工合成)供應，作用溫和持久，是甲減替代治療最理想的製劑人工合成的L-T3，作用強，持續時間較短，因副作用較大故較少應用。
(2)甲狀腺粉(片)：為國內最常用的製劑，宜從小劑量開始，以免增加心臟負擔。每晨15～30mg，以後每2～3周緩慢遞增15～30mg/d，直至奏效，通常劑量為90～120mg/d。一般先有利尿、消腫，其次胃寒、乏力和厭食等癥狀改善或消失。如在治療過程中出現心動過速、心律不齊、心絞痛、多汗和興奮等現象，宜減量或暫停，待上述癥狀消失後，再行調節。甲狀腺粉(片)的缺點是效價不穩定，腸道內吸收多少不一，作用發揮緩慢，優點是價廉易得，容易保存。
(3)左甲狀腺素：劑型為50μg和100μg 2種劑型，開始作用時間約4天，持續時間約10天。開始劑量為20～25μg，7～14天後增加25～50μg，其後每4周增加25～50μg，臨床癥狀緩解後維持其劑量長期應用。維持劑量一般為每天100～200μg,，特別是作用長而穩定，尤適合於慢性病。
2.心血管病變的治療
(1)心絞痛：可用硝酸甘油及其長效製劑對症治療。老年病人中有嚴重心絞痛而甲減又未糾正，是治療上的難題。因為用甲狀腺素替代療法可加重心絞痛，而治療心絞痛常用的β-受體阻滯葯又可引起嚴重的竇性心動過緩。這些病人冠狀動脈造影常可發現嚴重病變，現可用經皮冠狀動脈腔內成形術(PTCA)或在小劑量甲狀腺素治療下作冠狀動脈搭橋術，術後可用足量的甲狀腺素替代治療，而無再發心絞痛之慮。
(2)心力衰竭：可在應用甲狀腺素替代治療的同時加用洋地黃製劑。洋地黃在體內半衰期延長，加之心肌纖維黏液水腫，對洋地黃的反應改變，故往往療效不佳又易中毒，需小量慎用。
(3)心包積液：因臨床癥狀不多明顯，極少發生心包填塞癥狀，且用甲狀腺素替代治療後大多數能吸收消退，故一般不需穿刺抽液。對填塞癥狀明顯，或甲狀腺功能已改善而心包積液仍多者，可行心包穿刺抽液或做心包切開引流術。
(4)高血壓：開始治療階段慎用降壓藥，據報道單用甲狀腺素治療可使1/3病人血壓恢復正常。在甲狀腺功能恢復正常後血壓仍高者，才考慮使用降壓藥治療。
未能及時進行診斷和治療者，可以多年病殘，最後可死於甲減性昏迷、感染或心臟併發症。經有效治療者，臨床癥狀能明顯改善，心臟病進步尤為顯著。治療1月後，心臟可明顯縮小，心電圖可在4～6周內恢復正常。
3.擇優方案
(1)口服左甲狀腺素片(具體用法見常規治療)。
(2) 山莨菪碱(654-2)10～30mg加入葡萄糖或生理鹽水250ml中，1次/d，靜點。
4.康復治療
(1)向病人進行預防宣教，消除患者的緊張心理，增強病人戰勝疾病的信心，本病一旦確診，正確治療，預後良好。
(2)飲食宜進食海帶、紫菜等含碘量高及銀耳、香菇、蛋類、羊肉、牛奶等高熱量食品。
(3)視病人體質適當做運動，運動量以運動後不產生無力、疲乏、心悸感為宜，不適合做劇烈運動。
(二)預後
老年甲減性心臟病,直接影響甲狀腺激素應用，對預後不利。老年患者晚期除有甲減表現外，還有低體溫，昏迷甚至休克，病死率可達50%。
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