髂靜脈壓迫綜合征初期女性腰骶生理性前突明顯。
(一)發病原因
1.解剖學因素 髂動脈與髂靜脈的解剖關係是髂靜脈壓迫綜合征產生的基礎。雙側髂總靜脈於第5腰椎體中下部平面的右側,匯合成下腔靜脈而沿脊柱上行。右髂總靜脈幾乎成直線與下腔靜脈連續,而左髂總靜脈則自骨盆左側橫行向右,於腰骶椎之前與下腔靜脈匯合時幾乎成直角。腹主動脈則自脊柱左旁下行,於第4腰椎體下緣平面分為左、右髂總動脈,故右髂總動脈跨越左髂總靜脈的前方,然後向骨盆右下延伸。有研究發現,在近3/4人體內,右髂總動脈於雙側髂總靜脈匯合點水平跨越左髂總靜脈;1/5的人在這一點輕度偏上的水平,少數人在這一點的下方。這樣,左髂總靜脈或多或少被腰骶椎的生理性前凸推向前方,同時又被跨越於其前方的右髂總動脈壓向後方,使其處於前壓後擠的解剖位置。當人體直立而腰骶部高度前傾時,生理性前凸加劇使壓迫更加明顯;當人體處於坐位時,壓迫得以緩解或消失。
偶爾,左髂總靜脈的壓迫來源於低分叉的腹主動脈、扭曲的左髂總動脈、膀胱、腫瘤、異位腎臟等。
2.靜脈腔內異常結構 McMurrich、Erich和Krumbharr等分別對大量無顯著左下肢靜脈疾病表現的屍體進行解剖學觀察後發現,左髂總靜脈受壓和腔內粘連的發生率分別為32.3%、23.8%和14%。1956年,May和Thurner提出在屍解中有22%存在左髂總靜脈腔內類似嵴狀的結構,這種嵴狀結構包含纖維細胞、膠原和大量毛細血管。由於胎兒髂總靜脈腔內找不到這種結構,故他們認為這是由於左髂總靜脈受右髂總動脈和第5腰椎壓迫的一種獲得性反應結果。Pinsolle等細緻觀察130具屍體的腔-髂靜脈連接點,其中121具屍體的左髂總靜脈腔內存在異常結構。他將其分為5類:
(1)嵴:雙髂總靜脈連接點處呈矢狀位的三角形垂直突向腔內的細小結構。
(2)瓣:髂總靜脈側緣的類似燕窩的結構。
(3)粘連:靜脈前後壁一定長度和寬度的融合。
(4)橋:長條狀結構將管腔分為2~3個不同口徑和空間方向的部分。
(5)束帶:隔膜樣結構使管腔形成類似篩狀的多孔狀改變。髂總靜脈內異常結構來源和意義仍存在爭論。
目前更傾向於解釋為右髂總動脈、腰骶椎與左髂總靜脈的緊密接觸,以及動脈搏動使靜脈壁反覆受刺激,引起靜脈的慢性損傷和組織反應所致。這一觀點主要依據為:①這一解剖結構位置相當恆定,總是在右髂總動脈與左髂總靜脈的鄰近點水平;②動靜脈之間存在緻密的纖維組織;③腔內正常的內膜、中膜組織被一種整齊的結締組織代替,表面覆蓋一層正常的內皮細胞,這種結構與機化的血栓顯著不同。另一種觀點涉及先天性因素,認為這種腔內異常結構同新生組織或炎性組織的類似粘連結構在組織學上明顯不同。其次,從胚胎髮育上來說,右髂總靜脈完全來源於右骶主要靜脈;左髂總靜脈來源於雙側骶主要靜脈的融合,並常形成2個或2個以上管道,靜脈內異常結構來源於這些管道在發育過程中的退化不完全。據文獻報道,該組織結構的存在具有家族史傾向。
3.繼發血栓形成 在髂靜脈受壓和腔內異常結構存在的基礎上,一旦合并外傷、手術、分娩、惡性腫瘤或長期卧床,使靜脈迴流緩慢或血液凝固性增高等情況,即可繼發髂-股靜脈血栓形成。Johnson等認為,避孕藥有助於解釋髂靜脈壓迫綜合征好發於青年女性。
一旦血栓形成,髂靜脈壓迫及粘連段即進一步發生炎症和纖維化,使髂靜脈由部分阻塞發展為完全阻塞。由於壓迫和腔內異常結構的存在,髂靜脈血栓形成後很難再通,使左髂總靜脈長期處於閉塞狀態而難以治癒。
(二)發病機制
髂靜脈內外因素引發的管腔狹窄或阻塞所導致的下肢靜脈血流動力學變化,是髂總靜脈受壓綜合征病理生理學和演變過程的基礎。
1.側支血管形成 盆腔內有豐富的側支靜脈,在減緩髂總靜脈受壓綜合征血流動力學變化中起到重要的作用。以左髂總靜脈為例,可以通過髂內靜脈—骶前靜脈叢及女性器官靜脈叢對側髂內靜脈。腰升靜脈—骶中、前和外靜脈—腹胸腔和奇靜脈;盆腔靜脈—椎靜脈系統。下肢近端深淺靜脈的分支靜脈,也會起到一定側支循環作用。側支循環的代償能力比較強,例如左側髂腰靜脈、腰升靜脈和骶中靜脈的直徑總和可平均擴大3mm上下。髂總靜脈受壓綜合征靜脈血流動力學變化,在側支循環能夠代償或負荷不大的情況下,下肢就不會出現或僅有輕度的臨床表現。
2.演變過程 血流動力學變化的程度,決定於髂靜脈阻塞和所導致靜脈血迴流障礙的程度。演變過程是盆腔和下肢靜脈壓升高—靜脈擴張—繼發相對性瓣膜關閉不全、淺靜脈和精索靜脈曲張。婦女盆腔靜脈嚴重擴張,會形成所謂「子宮旁組織靜脈曲張」。
髂靜脈內外病變嚴重時,多出現明顯的狹窄或阻塞。這是髂總靜脈受壓綜合徵發生髂總靜脈血栓形成的解剖因素。張源亮等報道腔內粘連結構可使髂靜脈縮小4.3%~88.6%,平均33.9%。付家珏等報道1和2個粘連結構時,靜脈分別縮小20%和43%。趙軍等35個肢體由髂總靜脈受壓綜合徵引起的下肢深靜脈血栓形成中,管腔狹窄41.7%和100%者分別為31.4%和45.7%。由此可見嚴重狹窄和完全阻塞在靜脈血栓形成中的作用。並認為靜脈狹窄近50%,其形成率將大為增加。
初期:下肢腫脹和乏力為最常見的早期癥狀。患肢僅有輕度的水腫,尤其長期站立和久坐時出現。女性腰骶生理性前突明顯,左側下肢會出現經期酷似「青春性淋巴水腫」。Ferri 曾有3 例長期站立左下肢水腫病人,造影證明為左髂靜脈受壓所致。1993 年,Sloame 等對215 例老年人進行了研究,發現下肢可凹性3mm 深水腫88 例中左側34.5%,右側6.9%,並認為中老年左下肢水腫很可能是右髂總動脈壓迫左髂總靜脈和伴行的淋巴管所致。因而對沒有其他原因的下肢水腫,應該想到有此征的可能。女性患者可有月經期延長和月經量增多,以及因月經期盆腔內臟充血、靜脈內壓升高而使下肢腫脹等癥狀加重。
中期:隨著靜脈迴流障礙加重和靜脈壓持續升高,就會導致深靜脈瓣膜關閉不全。一旦波及到小腿和交通支靜脈瓣膜,就會出現與原發性深靜脈瓣膜關閉不全的相似癥狀。表現為下肢靜脈曲張、下肢水腫、色素沉著、精索靜脈曲張等。
晚期:出現重症深靜脈瓣膜關閉不全的癥狀,諸如小腿潰瘍等,或髂股靜脈繼發血栓形成。國內外報道的病例,絕大多數都是在治療血栓形成時被發現的。對於非血栓性靜脈阻塞現象和癥狀性靜脈阻塞的病人尤應注意。由於髂靜脈嚴重狹窄和阻塞病變局限,而且側支靜脈較好,所以出現相似但又不同於靜脈血栓的臨床表現。另外由於髂總靜脈的原有狹窄,下肢深靜脈的血栓並不容易發生脫落而發生肺栓塞。
放射後的臂叢神經和腰骶叢損傷 :放射性治療是乳腺癌、頸部腫瘤、睾丸腫瘤和淋巴瘤的最佳治療選擇,同時也最容易造成放射後的臂叢神經和腰骶叢損傷。
腰骶疼痛:腰骶部是軀幹中上身與下身(包括骨盆和下肢)相互連接的樞紐。結構較為複雜。有五分的成人在一身中有過明顯的腰骶疼痛的經歷。通常在受寒冷後出現,在45歲以下的人群里,是因為腰疼痛而喪失全天的工作能力是最為常見的原因。
初期:下肢腫脹和乏力為最常見的早期癥狀。患肢僅有輕度的水腫,尤其長期站立和久坐時出現。女性腰骶生理性前突明顯,左側下肢會出現經期酷似「青春性淋巴水腫」。Ferri 曾有3 例長期站立左下肢水腫病人,造影證明為左髂靜脈受壓所致。1993 年,Sloame 等對215 例老年人進行了研究,發現下肢可凹性3mm 深水腫88 例中左側34.5%,右側6.9%,並認為中老年左下肢水腫很可能是右髂總動脈壓迫左髂總靜脈和伴行的淋巴管所致。因而對沒有其他原因的下肢水腫,應該想到有此征的可能。女性患者可有月經期延長和月經量增多,以及因月經期盆腔內臟充血、靜脈內壓升高而使下肢腫脹等癥狀加重。
中期:隨著靜脈迴流障礙加重和靜脈壓持續升高,就會導致深靜脈瓣膜關閉不全。一旦波及到小腿和交通支靜脈瓣膜,就會出現與原發性深靜脈瓣膜關閉不全的相似癥狀。表現為下肢靜脈曲張、下肢水腫、色素沉著、精索靜脈曲張等。
晚期:出現重症深靜脈瓣膜關閉不全的癥狀,諸如小腿潰瘍等,或髂股靜脈繼發血栓形成。國內外報道的病例,絕大多數都是在治療血栓形成時被發現的。對於非血栓性靜脈阻塞現象和癥狀性靜脈阻塞的病人尤應注意。由於髂靜脈嚴重狹窄和阻塞病變局限,而且側支靜脈較好,所以出現相似但又不同於靜脈血栓的臨床表現。另外由於髂總靜脈的原有狹窄,下肢深靜脈的血栓並不容易發生脫落而發生肺栓塞。
髂靜脈壓迫綜合征的治療
治療
越來越多的學者認為,髂靜脈壓迫綜合征易誘發靜脈血栓,一旦靜脈血栓形成將產生各種嚴重的併發症。因此,手術解除靜脈壓迫和保持靜脈迴流通暢是十分必要的。
1.手術治療
(1)筋膜懸吊術:用縫線、筋膜或人造血管將髂總動脈移位固定(懸吊)到腰大肌,藉以保護左髂總靜脈,免受壓迫。
(2)靜脈成形術:局限的髂總靜脈阻塞可以行靜脈切開、異常結構組織切除。通常關閉切口時,加一塊自體的血管補片以避免管腔狹窄。這一類型手術的缺點是不能解除壓迫,不能消除急性靜脈血栓形成的危險因素。
(3)靜脈轉流術:針對存在血栓和(或)嚴重併發症的患者,雙股間的靜脈交叉轉流術有一定的作用。轉流血管可以是自體的或人造的,術後還可以加做遠側暫時性動靜脈瘺以增加血流量,減少移植物血栓發生的幾率。經典的Palma手術是對側大隱靜脈切斷後,其近側段轉至患肢閉塞段的遠端;也有將左側髂靜脈轉至右髂總靜脈,該手術的優點可以避開病變區,但術後的移植物血栓一直是棘手的問題。
(4)髂靜脈松解和襯墊減壓術:左髂總靜脈受壓而腔內正常的患者可以將骶骨磨平或在第4腰椎和遠端腹主動脈之間墊入骨片等組織,也可以在動、靜脈之間嵌入襯墊物,或者在病變段靜脈周圍包裹一圈膨體聚四氟乙烯血管片,以防止靜脈再度受壓。
(5)髂動脈移位術:右髂總動脈移位是另一種解除壓迫的方法,將右髂總動脈切斷,其遠端與左髂總動脈或腹主動脈吻合。該方法的缺點是需要間置一段人造血管。還有報道將右髂總動脈與左髂總動脈吻合。
(6)靜脈支架(Stent)植入術:適用於靜脈狹窄的病人,操作簡單,效果良好。在確定狹窄位置後先用球囊擴張(PTA),然後植入選定的支架。對於繼發血栓形成病人,在溶栓或手術取栓術後再植入支架。也可作動靜脈瘺來預防血栓複發,3個月後結紮瘺管。
(7)其他靜脈重建術:還可施行靜脈狹窄擴張術、髂靜脈閉塞段切除間植入造血管術、髂腔靜脈吻合術等。
手術治療髂總靜脈受壓綜合征的病例報道還不多,除Theri等1次報道18例、包文等10例和趙軍等28例外,多屬個例或少數病例報道。對靜脈狹窄病人,PTA後支架植入術是首選的方法,廣為應用,效果良好。其他多種手術的選擇和效果均有待於總結。
2.非手術治療 對於癥狀輕微的髂靜脈壓迫綜合征,可在監測下行保守治療。
(1)一般治療:如抬高患肢、穿循序減壓彈力襪以緩解癥狀。
(2)藥物治療:
①口服阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板葯和華法林等抗凝葯,以預防髂-股靜脈血栓形成。
②丹參注射液10~20ml,加入5%葡萄糖注射液500ml中,1次/d,靜脈滴注,15次為1個療程。
③曲克蘆丁1.0g加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水,500ml中,靜脈滴注,每15天為1個療程。
④七葉皂苷10mg加入0.9%生理鹽水250ml中,靜脈滴注,每15天為1個療程。
⑤配合口服強力脈痔靈、愛脈朗等藥物。
(3)中醫熏洗療法:可促進患肢側支循環的建立和減輕下肢淤血癥狀。可應用活血止痛散或活血消腫洗葯,煎湯乘熱熏洗患肢,2~3次/d。發生小腿潰瘍者,可應用潰瘍洗葯熏洗患處。
3.溶栓治療 對於髂靜脈壓迫綜合征合并左下肢急性靜脈血栓的患者,一旦確診後,應早期清除血栓,並針對髂靜脈壓迫綜合征原發病變進行手術或介入治療。原則上,快速再通可以通過取栓或溶栓的方法實行。全身藥物溶栓治療的效果一直存在爭論,髂靜脈壓迫綜合征的病變段周圍常形成許多側支,使藥物不能進入血栓。隨著近年來血管腔內技術的發展,對髂-股靜脈血栓進行經導管直接溶栓和機械血栓消融術取得了較好的效果,並可通過球囊導管擴張以解除病變段的壓迫和管腔狹窄,對於由纖維束帶或動脈壓迫等因素造成的彈性回縮,可以行支架植入加以避免。
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