溶血性貧血(hemolytic anemia)系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如果骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發生貧血,這種狀態稱為代償性溶血性疾病。「溶血性貧血」,紅細胞過度破壞所引起的貧血,但較少見;常伴有黃疸,稱為「溶血性黃疸」。  

病因

根據紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。

一、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血。

(一)紅細胞膜的缺陷。

(二)血紅蛋白結構或生成缺陷。

(三)紅細胞酶的缺陷。

(四) 血型為O的女性與非O型男性產下的孩子

二、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血。

外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發生溶血。溶血可在血管內,也可在血管外。  

癥狀

溶血性貧血的臨床表現與溶血的緩急、程度和場所有關。  

急性溶血

起病急驟、可突發寒戰、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促、乏力、煩躁、亦可出現噁心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。這是由於紅細胞大量破壞,其分解產物對機體的毒性作用所致。游離血紅蛋白在血漿內濃度越過130mg%時,即由尿液排出,出現血紅蛋白尿,尿色如濃紅茶或醬油樣,12小時後可出現黃疸,溶血產物損害腎小管細胞,引起壞死和血紅蛋白沉積於腎小管,以及周圍循環衰弱等因素,可致急性腎功能衰竭。由於貧血,缺氧、嚴重者可發生神志淡漠或昏迷,休克和心功能不全。  

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慢性溶血

起病較緩慢。除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疸,脾、肝腫大多見,膽結石為較多見的併發症,可發生阻塞性黃疸。下肢踝部皮膚產生潰瘍,不易癒合,常見於鐮形細胞性貧血患者。  

病史

除詢問發病緩急,主要癥狀以及病情進程外還應著重詢問以下各項:

(一)地區性 強調家庭籍貫,如地中海貧血多見於廣東、廣西及浙江等沿海地區。

(二)家族史 近親中如有貧血、黃疸、脾腫大者,則有先天性溶血性貧血可能。

(三)藥物接觸史 藥物可誘發免疫性溶血性貧血,氧化性藥物可使不穩定血紅蛋白病及G6PD缺乏症發生溶血。

(四)引起溶血性貧血的原發病史 如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性貧血。

(五)誘發因素 如過勞、寒冷刺激及服蠶豆等。  

檢查

1、血常規:紅細胞計數下降,一般呈正細胞正色素性貧血。

2、血清間接膽紅素增多。

3、紅細胞生存時間縮短。

4、骨髓象。 (1)增生明顯活躍。

(2)粒紅比值明顯減低或倒置。

(3)紅細胞系顯著增生,幼紅細胞百分比常>O.50,以中幼紅細胞為主,其他階段的幼紅細胞亦相應增多,易見核分裂象。成熟紅細胞中易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及Howell-Jolly小體。

(4)粒細胞系相對減少,各階段比例及細胞形態大致正常。

(5)巨核細胞系一般正常。

5、特殊試驗:紅細胞形態觀察;紅細胞脆性試驗;抗人球蛋白試驗;酸化血清溶血試驗;高鐵血紅蛋白還原試驗;自溶血試驗;異丙醇試驗及(或)熱變性試驗;血紅蛋白電泳和抗鹼血紅蛋白試驗。  

治療

溶血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下:

一、病因治療:去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停葯;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者,要積極治療原發病。

二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑:

如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。

三、脾切除術:

脾切除適應證:①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效;②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術;③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術;④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。

四、輸血:

貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。

五、其它:

並發葉酸缺乏者,口服葉酸製劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。

六、中醫辨證:

本病為先天不足、後天失養引起的。治療上我們以補虛、活血化淤、清利濕熱並重。黃疸明顯時以清利濕熱為主;晚期後積聚形成時加用活血化淤葯。積極消除誘因,預防溶血發作,對已發作者應儘快控制溶血及糾正貧血,誘導肝細胞微粒體中葡萄糖醛醯轉移酶的活性,從而加速間接膽紅素的轉化,一般服藥一周左右後,血膽紅素明顯下降,黃疸明顯減輕。不治已病治未病。臨床驗證療效滿意。  

溶血性貧血中醫治療優勢

溶血性貧血是由於紅細胞破壞增多、增速,骨髓造血功能代償不足時所發生的一類貧血。屬中醫的「黃疸」、「急黃「、「虛勞」、「積聚」等範疇。紅細胞破壞過多是由於遺傳﹑免疫代謝﹑感染﹑物理化學因素和機械因素等造成。臨床以貧血、黃疸、脾大等為主要表現。主要分為先天缺陷所致的溶血性貧血和後天獲得性溶血性貧血。西醫治療以腎上腺皮質激素(治療首選藥物)、免疫抑制劑、脾切除等方法治療,大多治療效果不是很理想。

本病為先天不足、後天失養引起的。 本病位在肝膽脾胃,病因主要責之於濕熱,與先天胎稟有關。治療的基本法則為清熱化濕、解毒退黃。同時須注意寒濕阻滯論多兼脾陽不足,應該強調溫中化濕。治療上王志強中醫貧血治療門診以補虛、活血化淤、清利濕熱並重。黃疸明顯時以清利濕熱為主;晚期後積聚形成時加用活血化淤葯。積極消除誘因,預防溶血發作,對已發患者應儘快控制溶血及糾正貧血,誘導肝細胞微粒體中葡萄糖醛醯轉移酶的活性,從而加速間接膽紅素的轉化,採用零原則修復,一般服藥一周左右後,血膽紅素明顯下降,血紅蛋白上升,黃疸明顯減輕。臨床治療15例,治癒11例.療效滿意.  

中醫認識

中醫認為溶血性貧血屬"虛分'、"黃疸"範疇,一般無黃疸者按虛勞辨證,有黃疸者按黃疸辨證《靈樞.經脈篇》中說:"脾足大陰之脈,……是主脾所生病者,溏瘕泄,水閉,黃疸。"認為黃疸為脾病。《千金要方.病源.胎膽候》對新生兒溶血性貧血的病因及癥狀描述甚詳:'小兒在胎,其母臟氣有熱,熏熱於胎,至生下小兒,體皆黃,謂之胎膽也。"其"又有百日、半歲小兒,非關傷寒溫病,而身徽黃者,亦是胃熱,慎不可炙也'的描述與家族性溶血性貧血相似。而《千金翼方》之'身目俱黃,發熱惡寒、少腹滿急、小便難"記載與急性溶血表現相似。《金匾要略》中說:"病黃疸,……從濕得之。諸病黃家,但利其小便、…",認為黃疸的治療應以祛濕利小便為法。

中醫辨證治療

中醫按「黃疸」、「積聚」辨證。  

診斷

1、發病特點:本病多為慢性起病,常反覆發作,以乏力、頭暈、黃疸為主症,發病過程中可有急性發作,症見畏寒、發熱、腰背酸痛、身目俱黃等。

2、證候特點:本病以本虛標實為特徵,氣血虧虛虛貫穿疾病始終,甚則出現脾腎兩虛;邪實為濕熱寒滯之邪及瘀血內阻。其中濕熱內蘊型發病較急、癥狀較重,以邪實為主;氣血兩虛型以虛證為主,可兼見濕熱之邪所致之白睛色黃、小便色深等症;正虛瘀陽型為虛、熱、瘀相兼致病,正虛邪實均較甚,病情常呈反覆發作。腎虛寒凝型平素以一派陽虛證為主,遇寒或在冬季加重,並出現身目俱黃及小便色深之症。  

鑒別診斷

1、萎黃:薑黃是氣血虧虛耗,失於榮養所致,表現為皮膚干黃無澤,伴頭暈、心悸,與黃疸的根本區別在於白睛與小便均不黃。

2、黃汗:黃汗臨床表現為汗出色黃染衣,但無黃疸之白睛色黃。如《金匾要略.水氣篇》指出:「黃汗之為病,身體腫,發熱汗出而渴,狀如風水,汗沾衣,色正黃,如柏汁,脈自沉』及「黃汗之病,兩徑自冷……又從腰以上必汗出,下無汗,腰髓弛痛,如有物在皮中狀,劇者不能食,身疼重,小便不利。」  

辨證要點

本病起病慢,常反覆發作,症見乏力、黃疸、小便色深等,部分患者有急性發作史,症見畏寒發熱、黃疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虛標實為特徵,正虛貫穿整個疾病始終。症見身目俱黃,小便色深、甚如醬油色,乏力氣短,頭暈心悸,唇甲色淡甚見惡寒發熱,腰背酸痛,舌淡苔黃或黃燥,脈滑數者為濕熱內蘊型;症見面色蒼白或萎黃,乏力,心悸,氣短,頭暈,唇甲色淡,神疲懶言,舌質淡,苔白,脈細弱者為氣血兩虛型;濕熱之邪未清者可見白睛輕度發黃,小便色深。以乏力,心悸氣短,面色黧黑或萎黃,唇甲色淡,脅下積塊,肢體疼痛或腹痛,固定不移,白睛色黃,舌質暗或有瘀點瘀斑,脈細澀為主症者為正虛瘀阻型;以面色蒼白,頭暈乏力,食少便溏,夜尿頻多,形寒肢冷,腰背酸痛,甚則口唇爪甲青紫,麻木甚至刺痛,身目俱黃,小便色深,遇寒加重,舌淡胖,有齒痕,脈沉細為主症者為腎虛寒凝型。  

治療原則

本病治療以扶正祛邪為原則,根據不同的發病機制分別採用清熱利濕、益氣養血,益氣養血兼清濕熱,補益氣血、活血祛瘀,溫腎助陽、祛寒除濕的治療方法。  

預後

本病病程較長,黃疸多呈反覆發作。感受外邪、過度勞累、情志不調可誘發其發作,尤其腎虛寒凝多為寒冷所誘發。多數病人在中西醫結合治療後可長期存活,有嚴重併發症(心力衰竭、急性腎功能衰竭、嚴重感染)而伴有呼吸困難、肢腫、尿少或高熱持續不退等危重癥候者,預後不良。  

預防

濕熱蘊結型應注意休息、少食辛辣助熱之品;氣血兩虛與正虛瘀結型應注意調節飲食,調暢情志,勿過勞,防止感冒;腎虛寒凝型應注意避寒保暖。

可適量服用維生素E來預防因缺少維生素E而引發的溶血性貧血。  

溶血性貧血患者的術後護理

擬行切脾術治療的AIHA患者一般都經歷了較長的內科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀情緒;加之其體質虛弱而害怕不能耐受手術,易產生恐懼、焦慮、緊張心理,從而影響食慾、睡眠和休息,這對施行手術治療極為不利,故應給予必要的解釋,術前數日就應讓患者了解治療的必要性和治療效果,鼓勵其接受手術治療;也可介紹接受同種手術治療的患者與之交流體會,穩定患者情緒;術前飲食可不受限制,以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物為宜;保證足夠的睡眠;全面了解患者重要器官的功能狀態並及時糾正,提高對手術的耐受力;術前患者貧血較重的應按醫囑輸血糾正和改善貧血,使血紅蛋白升至80g/L以上;術後患者及其家屬要注意觀察膈下引流管的滲液量及其顏色。

溶血性貧血的養生保健

患者應注意休息;溶血發作期不宜吃酸性食物,如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鰻魚、牡蠣、干魷魚、蝦、白米、花生、啤酒等,宜吃鹼性食物,如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜、水果等;進行免疫抑制劑治療期間,應注意皮膚、黏膜的清潔護理,保持口腔清潔,預防肛周感染;恢復期患者可適當活動,但不可過度疲勞。

另外,患者要堅持服藥治療,定期複診,注意預防感冒,一旦發現鞏膜黃染或尿色有變化,應及時就醫。

新生兒溶血性貧血的常識

由於胎兒的遺傳物質一半與其母相同,另一半則與父相同。胎兒的血型與母親不一致的情況較為普遍。當胎兒尚在母腹中時,由於母、胎之間的血流是不相通的,所以不會引起反應。只有在分娩或流產時,產道受到不同程度損傷,胎兒血液可進入母體,就可能引起免疫反應,殃及以後的胎兒及新生兒。

引起新生兒不良反應的血型不合有Rh血型系統和ABO血型系統,前者發生率低,但反應嚴重,後者雖發生率較高,但反應輕微。

Rh血型系統分為Rh+和Rh-兩型。Rh+者表示紅細胞表面有D抗原,Rh-者其紅細胞無D抗原。中國人絕大多數為Rh+者。如果母親為Rh-,而所懷胎兒為Rh+時,分娩或流產,均可使胎兒的紅細胞進入母體,使母體產生免疫反應,產生針對D抗原的抗體(稱抗D抗體或抗Rh抗體)。當該母親懷孕第二胎又是Rh+時,母體的抗體因屬IgG,可以通過胎盤進入胎兒體內,與胎兒紅細胞上D抗原結合,在血漿補體蛋白作用下,引起紅細胞溶解破壞,故胎兒出生後發生新生兒溶血症,溶血現象嚴重,甚至死亡。

母親與胎兒ABO血型不符的情況很普遍,但所致新生兒溶血症並不常見,即使發生亦較輕,其原因為:①母親體內天然存在的血型抗體為IgM,不能通過胎盤進入胎兒體內;②ABO血型抗原除存在於紅細胞外,其它組織的細胞表面及體液中亦有,所以進入胎兒體內的血型抗體首先與體液中的血型抗原結合,從而減少了對紅細胞的影響。所以反應輕微,癥狀不明顯。

新生兒溶血症尚無有效的治療方法。對因Rh血型不符所致的新生兒溶血症,可於產後72小時內給母親注射抗D抗體,以免Rh+紅細胞使母體致敏,對再次妊娠胎兒免於發生新生溶血症有較好的預防效果。  

溶血性貧血診斷要點

1.有陽性家族史,或感染、藥物、輸血史,以及過去發作史。

2.有程度不等的貧血、黃疸和脾腫大等。

3.外周血紅細胞和血紅蛋白有不同程度降低,網織紅細胞增加,可有紅細胞形態異常。血清間接膽紅素、LDH 升高。紅細胞壽命縮短。

4.尿血紅蛋白呈陽性,尿膽元增加。

5.骨髓象幼紅細胞增生,粒紅比例降低或倒置。

6.先天遺傳性溶血性貧血紅細胞脆性試驗、血溶試驗異常。後天獲得性溶血性貧血Coombs 試驗陽性。  

六種補血藥膳

花生棗米粥

花生米30粒,紅棗10枚、大米粥。白糖各適量。花生米剝去紅衣,加水煮於六成熟人紅棗煮爛,取出紅棗去皮、核,與花生均碾成泥調人粥中。入白糖略煮即可食用。功能是養血補脾、肺,適用於貧血,血小板減少性紫癜,即可用為平時保健食品。

枸杞蒸母雞

枸杞20g,母雞1隻,調料適量。將枸杞裝入雞腹內,置器內加蔥段、生薑、清湯、食鹽、料酒、胡椒粉適量、加蓋蒸2小時取出,加姜、蔥、味精等調料,飲湯食肉。

功能是補血,滋肝腎。適用於肝腎不足所至頭暈、目眩,多夢、健忘、腰膝酸軟、遺精等症。

當歸煮雞蛋

當歸9g,雞蛋2個,紅糖 50g。當歸煎水取汁後,打入雞蛋煮熟,人紅糖調勻,每次月經凈後食1~2次。

功能是補血調經,尤適用於婦女血虛,月經不調,或身體虛弱等症。

枸杞銀耳羹

銀耳20g,枸杞25g,冰糖或白糖100g,雞蛋2個。將銀耳泡發後摘除蒂頭,枸杞洗後瀝水,打蛋取清。沙鍋加水,沸後投蛋清、糖撐勻,再沸時入枸杞和銀耳,炖片刻。

功能是滋補強身。

清炖烏龜

用烏龜l~2隻,宰殺洗凈,去內臟、頭、爪、龜甲,龜肉放炖盅內,加清水,隔水炖熟,加油、鹽等調味後食。功能是益陰補血,適用於陰虛盜汗、潮熱等證的輔助治療。

麥冬芝麻糖

麥冬100g,黑芝麻 300g,蜂蜜、冰糖或白糖300g。將黑芝麻淘凈,火炒,倒出冷卻研碎。麥冬去心洗凈,加水半碗,浸l小時。將麥冬及其浸液、芝麻、蜂蜜、冰糖同倒入瓷盆內,加蓋,旺火隔水蒸3小時離火。

功能本糖膳滋補陰血,能強身健體,延年益壽。

參看

  • 《血液病學》- 溶血性貧血
  • 《家庭醫學百科·醫療康復篇》- 溶血性貧血
溶血性貧血6843


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