睡眠過度是指絕對睡眠時間病理性的增加±25%。可以引起慢性睡眠過度的病因有累及下丘腦或上腦幹的佔位性病變,顱內壓增高,催眠劑或某些非法藥物的過量應用或濫用,或某些類型的腦炎。它也可作為抑鬱症的一個癥狀。急性的,持續時間相對短暫的睡眠過度通常是急性全身性疾病(如流行性感冒)的一個伴發癥狀。此外,甲狀腺功能不足,高血糖症,低血糖症,貧血,尿毒症,高碳酸血症,高鈣血症,肝功能衰竭,癲癇與多發性硬化也都能引起睡眠過度。睡眠呼吸暫停綜合征的患者往往有代償性的白天睡眠過度。Kleine-Levin綜合征又稱發作性睡病,是一種極為罕見的情況,發生在青春期男孩中,表現為周期性發作的睡眠過度與飲食過量。
病因不清,一般認為系間腦病變,特別是丘腦下部病變所致,有人認為這是癔症的一種惡型而不是什麼獨立的疾病;還有人認為此病和感染有關,屬於輕度腦炎;有的人根據病人腦電圖異常,則認為是一種癲癇。
根據現代醫學對神經生化、病理生理的研究,目前認為嗜睡-貪食綜合征是大腦邊緣系統-下丘腦-腦幹網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之後,產生了輕度的潛在性病變致使病人到了青春期後,由於機體內環境和內分泌系統功能失調而促發了本病的發生。
普遍接受的發病機制認為與間腦,尤其是下丘腦的功能紊亂有關,神經解剖學及病理學研究表明下丘腦是控制睡眠、飲食、性行為、警惕性的中樞,已有綜合征的病人發現有下丘腦病理學異常的多例報告。因而認為綜合征是由下丘腦功能障礙導致的睡眠、飲食等行為的不滿足感所致。神經分泌學研究發現在綜合徵發病期丘腦控制的垂體分泌的激素水平和節律改變,而非發作期正常此異常可能與發作期下丘腦多巴胺功能下降所致,因而提出下丘腦一垂體軸功能紊亂的假說。
另外,間腦的其他部位、丘腦、第三腦室周圍組織以及腦幹結構等與睡眠覺醒中樞和上行激活系統有關結構的功能低下亦被認為是綜合征的發病機制之一。由於單電子發射斷層掃描的發現,提出的其他機制假說有原發性皮質功調節紊亂,額葉一丘腦環路功能障礙,邊緣系統的功能障礙等。目前此綜合征具體病因不明,大體可分為特發性的、器質性的和精神性的,根據文獻報道,以下因素可能是其病因或促發因素。
感染和第一次提出綜合征的病因可能是感染和炎症。幾乎的綜合征第一次發病前都有輕微的病毒感染,但以後的發作均不同於病毒性感染疾病。另外在綜合征病人死後的屍檢中發現下丘腦和第三腦室底的血管周圍炎性浸潤、第三腦室擴大等,提示中腦一下丘腦一邊緣系統的炎症困。儘管如此,很少有病毒感染的直接證據,病毒感染可能與其他因素一樣促發此病。亦可能綜合征多有流感樣癥狀,而誤認為是前驅病毒感染。與綜合征密切關的感染有種流感、上呼吸道感染、急性病毒性腦炎。外傷國內外有多例報道了外傷後綜合征的發生,下丘腦是容易繼發外傷後血和梗塞的部位,過去曾認為腦震蕩等頭部繼發間腦功能紊亂等腦機能改變,但近年認為腦外傷往往可引起間腦牽拉、扭轉形成器質性損害。丘腦、下丘腦和垂體佔位腫瘤、出血梗死綜合征病人的病理學發現有丘腦梗死,垂體腫瘤仁、下丘腦形態學異常。精神因素藥理學研究認為精神障礙使得遞質一受體系統,如一經色胺、多巴胺、腎上腺素的功能衰退,而綜合征可能與精神障礙有共同的發病模式。在臨床報告的病因中,精神因素與綜合征有較為密切的關係綜合徵發病可由精神因素誘發,在發病過程中精神因素可以加重癥狀的發作,且此病多伴有的精神、情緒和行為問題。代謝紊亂代謝紊亂可以引起上行網狀激活系統的功能低下而引起嗜唾。
月經報道的女性病例中,許多與月經周期有關,提示與月經期激素和內分泌改變有關。自身免疫因素有人認為此綜合征病人的連鎖分析提示有自身免疫的因素參與,其他的情況如脫水、飲酒、勞累等均可成為其病因或促發因素。
典型睡眠發作的病史是特徵性的,應查詢有無四聯症的其他癥狀.根據病史,再加上多次睡眠潛伏期測試通常可以證實診斷.少數病人只有睡眠發作一種癥狀,也可能缺乏典型的REM睡眠的早期出現。
病人在發作期出現輕度腦電異常時還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑒別。此外,在發作期也還需要與自發性低血糖甲狀腺功能低下發作性睡病,周期性精神病等相鑒別。
因為KLS極其罕見,故在睡眠障礙國際分類診斷標準(InternationalClassificationofSleepDisorder,ICSD)和美國精神障礙診斷與統計手冊第4版中均未單獨分類,而歸入複發性嗜睡症的一類疾病中。在ICSD中,複發性嗜睡症的癥狀學標準為:嗜睡、不可遏止的進食和一些異常行為(主要是過度的性衝動)。在上述3項癥狀學標準中,不可遏止的進食和異常行為並未視為診斷的必要條件;認知和心境障礙則是附屬癥狀。病程標準為:不少於3d的持續嗜睡和每年緩解2次以上。KLS首先要與器質性疾病所致的複發性嗜睡相鑒別。器質性複發性嗜睡症可出現於第三腦室腫瘤、腦炎和腦外傷等;這些疾病通過神經系統檢查和影像學檢查即可鑒別。1例發性硬化病的患者在疾病早期也表現出了與KLS相類似的癥狀。KLS在臨床中經常被誤診為精神障礙,如:情感性精神障礙、精神分裂症和癔症的分離癥狀等。由於KLS的間歇性病程和對心境穩定劑的良好反應,故最常誤診為情感性精神障礙。但是,如果在診治過程中注意到患者的年齡和性別特點,以及其無法解釋的嗜睡和行為障礙,即可清晰鑒別。
診斷目前對該病的診斷尚無客觀檢查依據,主要根據國際疾病分類草案仆的診斷標準
①一種發作性睡眠、飲食和行為障礙
②發作期表現為明顯的嗜睡和睡眠時間延長、進食量增加
③不固定的人格改變,可表現為易激惹性,幻覺和抑鬱等
④發作持續幾天到幾周,發作間期完全正常,而腦電圖、多導睡眠描記法和睡眠潛伏試驗有助於診斷。
如果嗜睡、貪吃和心理情緒異常均出現稱為典型病例,如果其中之一的癥狀出現相反的情況稱之為不典型病例,如果只有其中個主要癥狀則稱為不完全病例。鑒別診斷綜合征因臨床癥狀的複雜性,易與一些疾病相混,而引起不必要的診斷和治療過程,不僅給患者帶來不必要的椿神和經濟負擔,也增加了臨床表現的複雜性,為引起臨床醫師的重視,因而需與以下幾種疾病相鑒別。
輕型抑鬱症抑鬱性神經症和緊張型精神分裂症,因為綜合征在發作前、發作中、發作後一段時間內大多伴有情緒、情感、行為和人格的異常,少數病人間歇期間亦會有精神心理方面障礙,如不注意,易被診斷為抑鬱症,精神分裂症等,後者多無發作性周期性嗜睡發作。周期性精神病女性綜合征病人,發作期多與月經周期相關,應與周期性精神病相鑒別,後者青春發育期發病,女性多見,每月發病呈周期性,且與月經周期關係密切,發病期往往伴有明顯植物神經系統及內分泌紊亂。腦炎一般不以睡眠為主要表現,常有發熱、意識改變、精神癥狀、抽搐、偏癱、失語和顱內壓增高等特點,腦電圖示瀰漫異常基礎上有偏側或局灶性變化,腦脊液檢查可有蛋白和細胞數改變。發作性睡病臨床上以發作性不可抑制的睡眠、拌倒症、睡眠癱瘓和睡前幻覺四聯症為主要表現,多以一歲起病最多,每次發作持續數秒和數小時,大多十幾分鐘,程度大多不深,易喚醒,一天可發作多次。肥胖一呼吸困難嗜睡綜合征主要表現為嗜睡發作伴明顯肥胖和呼吸機能不全。
精神運動型癲痛一、綜合征病人有發作性情人格行為改變,用抗癲痛藥物有一定療效,應與精神運動性癲癰相鑒別,後者發作時以不同程度的意識障礙和各種表現的自動症為主,一般不表現嗜睡,持續時間數秒至數小時,腦電圖有痛性放電,抗癲痛治療有效。
應排除可以引起睡眠過度的一些特殊的病因,睡眠剝奪以及抑鬱症的鑒別依靠對精神科病史,睡眠的環境條件,癥狀持續時間長短的評估,以及注意到猝倒症的缺乏。
(一)睡眠過多(drowsiness) 指睡眠時間過長,較正常睡眠時間增多數小時或長達數天。睡眠開始時無REM期,整個睡眠中NREM和REM睡眠期與正常睡眠相似。
睡眠過多可發生於很多腦部疾病,如腦血管疾病、腦外傷、腦炎、第三腦室底部和蝶鞍附近的腦瘤等,也可見於尿中毒、糖尿病、鎮靜劑過多等。
(二)發作性嗜睡病(narcolepsy) 指不可抗拒的突然發生的睡眠,並伴有猝倒症、睡眠癱瘓和入睡幻覺。睡眠發作時不能剋制,在任何場合如吃飯、談話、工作、行走時均可突然發生。單調的工作,安靜的環境以及餐後更易發作。睡眠與正常睡眠相似,腦電圖亦呈正常的睡眠波形。一般睡眠程度不深,易喚醒,但醒後又入睡。一天可發作數次至數十次不等,持續時間一般為十餘分鐘。
猝倒症是本症最常見的伴發症,約佔50~70,發作時意識清晰,軀幹及肌體肌張力突然低下而猝倒,一般持續1~2分鐘。
睡眠癱瘓見於20~30的發作性睡病的患者,表現為意識清楚而不能動彈,全身弛緩性癱瘓。病人發作時被他人觸動身體即可中止發作,有些病人須用力搖動後恢復。
入睡幻覺約佔該病的25,以視聽幻覺為多見,內容大多為日常經歷,病人對周圍有所知覺,但又似在夢境。
典型睡眠發作的病史是特徵性的,應查詢有無四聯症的其他癥狀.根據病史,再加上多次睡眠潛伏期測試通常可以證實診斷.少數病人只有睡眠發作一種癥狀,也可能缺乏典型的REM睡眠的早期出現。
病人在發作期出現輕度腦電異常時還需與癲癇、腦炎、腦腫瘤等鑒別。此外,在發作期也還需要與自發性低血糖甲狀腺功能低下發作性睡病,周期性精神病等相鑒別。
因為KLS極其罕見,故在睡眠障礙國際分類診斷標準(InternationalClassificationofSleepDisorder,ICSD)和美國精神障礙診斷與統計手冊第4版中均未單獨分類,而歸入複發性嗜睡症的一類疾病中。在ICSD中,複發性嗜睡症的癥狀學標準為:嗜睡、不可遏止的進食和一些異常行為(主要是過度的性衝動)。在上述3項癥狀學標準中,不可遏止的進食和異常行為並未視為診斷的必要條件;認知和心境障礙則是附屬癥狀。病程標準為:不少於3d的持續嗜睡和每年緩解2次以上。KLS首先要與器質性疾病所致的複發性嗜睡相鑒別。器質性複發性嗜睡症可出現於第三腦室腫瘤、腦炎和腦外傷等;這些疾病通過神經系統檢查和影像學檢查即可鑒別。1例發性硬化病的患者在疾病早期也表現出了與KLS相類似的癥狀。KLS在臨床中經常被誤診為精神障礙,如:情感性精神障礙、精神分裂症和癔症的分離癥狀等。由於KLS的間歇性病程和對心境穩定劑的良好反應,故最常誤診為情感性精神障礙。但是,如果在診治過程中注意到患者的年齡和性別特點,以及其無法解釋的嗜睡和行為障礙,即可清晰鑒別。
診斷目前對該病的診斷尚無客觀檢查依據,主要根據國際疾病分類草案仆的診斷標準
①一種發作性睡眠、飲食和行為障礙
②發作期表現為明顯的嗜睡和睡眠時間延長、進食量增加
③不固定的人格改變,可表現為易激惹性,幻覺和抑鬱等
④發作持續幾天到幾周,發作間期完全正常,而腦電圖、多導睡眠描記法和睡眠潛伏試驗有助於診斷。
如果嗜睡、貪吃和心理情緒異常均出現稱為典型病例,如果其中之一的癥狀出現相反的情況稱之為不典型病例,如果只有其中個主要癥狀則稱為不完全病例。鑒別診斷綜合征因臨床癥狀的複雜性,易與一些疾病相混,而引起不必要的診斷和治療過程,不僅給患者帶來不必要的椿神和經濟負擔,也增加了臨床表現的複雜性,為引起臨床醫師的重視,因而需與以下幾種疾病相鑒別。
輕型抑鬱症抑鬱性神經症和緊張型精神分裂症,因為綜合征在發作前、發作中、發作後一段時間內大多伴有情緒、情感、行為和人格的異常,少數病人間歇期間亦會有精神心理方面障礙,如不注意,易被診斷為抑鬱症,精神分裂症等,後者多無發作性周期性嗜睡發作。周期性精神病女性綜合征病人,發作期多與月經周期相關,應與周期性精神病相鑒別,後者青春發育期發病,女性多見,每月發病呈周期性,且與月經周期關係密切,發病期往往伴有明顯植物神經系統及內分泌紊亂。腦炎一般不以睡眠為主要表現,常有發熱、意識改變、精神癥狀、抽搐、偏癱、失語和顱內壓增高等特點,腦電圖示瀰漫異常基礎上有偏側或局灶性變化,腦脊液檢查可有蛋白和細胞數改變。發作性睡病臨床上以發作性不可抑制的睡眠、拌倒症、睡眠癱瘓和睡前幻覺四聯症為主要表現,多以一歲起病最多,每次發作持續數秒和數小時,大多十幾分鐘,程度大多不深,易喚醒,一天可發作多次。肥胖一呼吸困難嗜睡綜合征主要表現為嗜睡發作伴明顯肥胖和呼吸機能不全。
精神運動型癲痛一、綜合征病人有發作性情人格行為改變,用抗癲痛藥物有一定療效,應與精神運動性癲癰相鑒別,後者發作時以不同程度的意識障礙和各種表現的自動症為主,一般不表現嗜睡,持續時間數秒至數小時,腦電圖有痛性放電,抗癲痛治療有效。
睡眠質量的好壞直接影響著孩子身體和大腦的發育。良好的作息習慣和睡眠衛生(包括睡覺時不要開著燈,室內空氣流通,睡姿正確,睡前不要吃過多的東西,等等),能夠促進大腦正常發育並得到充分休息。
幫孩子放寬心。排除了生理和身體上的因素,父母們就要盡量避免那些可能引發夜驚症的事情發生,從客觀上解除孩子心裡的壓力。同時,以講故事、做遊戲的方式,對孩子進行有針對性的心理疏導,讓他們解除焦慮、放鬆身心,培養他堅強的意志,開朗的性格。在上床後,家人親切地陪孩子說說話,或共同聽一段輕鬆的音樂,也往往能讓孩子心情愉快地入睡,這是避免夜驚的好方法。
白天適度增加孩子的運動量,不僅可以增強體質,還能促進腦神經遞質的平衡。而且孩子白天的活動多了、累了,晚上也容易睡得深,提高睡眠質量。
對有睡眠障礙相關癥狀的兒童,還應注意調整睡眠姿勢和枕頭高低,以保持良好睡眠姿勢(側卧位)和枕頭的適宜高度(10厘米左右)。
白天常打瞌睡的兒童,夜間睡眠時間會縮短,這是由於紊亂而片段化的睡眠反覆覺醒而打斷睡眠,易引起夜間睡眠不安、睡眠時間不足,所以,對白天經常打瞌睡的兒童要尋找原因,採取對策加以糾正。