耳廓發育不全一般指的是先天性小耳畸形，系胚胎髮育過程中第一，第二鰓弓或第一鰓溝發育不全所致，可伴有第一咽囊發育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。
遺傳因素是雙耳廓發育不良的主要因素。先天性和分娩創傷也是病因。
1、第1級 耳廓小於正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分閉鎖，鼓膜存在。聽力尚未可。
2、第2級 耳廓基呈條索狀突起，相當於耳輪，外耳道閉鎖，鼓膜及垂骨柄未發育。錐砧二骨融合者佔1/2。鐙骨已育或未育。此為臨床常見類型，約為第1級的2倍，呈傳導性聾。
3、第3級 耳廓殘缺，僅有零星而規則的突起。外耳道，聽骨鏈畸形，有內耳功能障礙，發病率最低，約佔2%。 第2、3級畸形可能伴發頜面發育不全稱Treocher Collins綜合征，其特點為掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形。
雙耳廓發育不全癥狀需要和下面的癥狀相互鑒別。
外耳炎是一種好發於夏季、多見於氣候潮濕、溫暖地區的外耳疾病。中國的長江和珠江流域易發生本病。多數學者認為，外耳炎致病的真菌以麴黴菌、青黴菌及念珠菌等引起者較為多見，其誘因為游泳、淋浴、中耳長期流膿、耳內滴入不適當的藥物。因此，外耳道長期處於潮濕狀態，加上溫暖的環境，使真菌容易生長。另外，挖耳損傷也為繼發本病的重要因素之一。
真菌性外耳道炎早期可無癥狀，但一般均有耳內發癢或奇癢及悶脹感，有少量水樣分泌物。若因炎症使脫落的上皮與菌絲共同形成痂皮，阻塞外耳道或覆蓋在鼓膜表面，則可出現聽力減退及耳鳴。
若有細菌感染，則可引起外耳道腫脹、疼痛及流膿。檢查時多見外耳道深部有白色、灰色、黃色或者煙灰色霉苔，其狀如薄膜或粉絲，甚似發霉。揭去苔膜，可見外耳道皮膚充血腫脹，表面輕度糜爛或有少量滲血。將霉苔置於載玻片上，滴加少許10%氫氧化鉀溶液，蓋妥並適當加溫，若於顯微鏡下見到菌絲體或芽胞狀物，即可明確診斷。
1、第1級 耳廓小於正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分閉鎖，鼓膜存在。聽力尚未可。
2、第2級 耳廓基呈條索狀突起，相當於耳輪，外耳道閉鎖，鼓膜及垂骨柄未發育。錐砧二骨融合者佔1/2。鐙骨已育或未育。此為臨床常見類型，約為第1級的2倍，呈傳導性聾。
3、第3級 耳廓殘缺，僅有零星而規則的突起。外耳道，聽骨鏈畸形，有內耳功能障礙，發病率最低，約佔2%。 第2、3級畸形可能伴發頜面發育不全稱Treocher Collins綜合征，其特點為掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形。
雙耳畸形而耳蝸功能良好者，應早期進行手術，一般以在2～5歲時較好，不宜過晚，以免影響語言學習。
單側畸形而另側正常者，一般以在8～9歲或更晚些時施行手術為宜.便於取得病人合作。