無色性色素失調症(無色素性色素失禁症,incontinetica pigmenti achromians)又稱Ito色素減退症(hypomelanosis of Ito),發病女性多於男性,常為散發。
(一)發病原因
病因不清。可能系常染色體顯性遺傳性疾病。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
色素減退斑呈潑水樣,偏側性分布於軀幹及四肢,患處發汗功能及毛細血管張力均減退。該病常繼發水皰性損害,病變處可見凹陷性萎縮或隆起。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:病變區黑素細胞數目正常或減少,表皮基底層內黑素含量降低,真皮內無噬黑素細胞。
應與無色素痣鑒別。
(一)治療
無特殊治療,可參見白化病。
(二)預後