見於彌散性血管內凝血,又稱DIC,是各種原因導致小血管發生凝血,形成廣泛的微血栓,大量的凝血因子被消耗,並繼發激活纖維蛋白溶解,因而引起嚴重的廣泛的全身性出血。本病又稱:去纖維蛋白綜合征、消耗性凝血病或血管內凝血-去纖維蛋白溶解綜合征。
1.細菌感染敗血症。
2.惡性腫瘤 胰腺癌、腎癌、前列腺癌、肺癌、白血病等。
3.產科意外 羊水栓塞、胎盤早期剝離、流產、妊娠高血壓症、死胎滯留、子宮破裂、剖腹產等。
4.其他
(1)嚴重的頭部損傷。
(2)毒蛇咬傷。
(3)免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、移植物的排斥反應等。
(4)肝病如急性肝壞死、肝硬化及其他有嚴重肝功能損害。
(5)體溫升高、酸中毒、休克、缺氧、溶血性疾病或溶血反應。
可分為急性與慢性兩類,以急性為主,表現為嚴重廣泛的出血。慢性的癥狀隱匿,以栓塞為主,癥狀可被原發病的癥狀掩蓋,不一定有大量出血。彌散性血管內凝血主要表現為出血、休克、栓塞、溶血四個面:
1.出血 急性的彌散性血管內凝血主要表現為突然發生的大量廣泛的出血,出血可隨原發病變而不同,皮膚出血呈一處或多處的大片瘀斑或血腫產科意外有大量的陰道流血,在手術中發生時,傷口可滲血不止或血不凝固。在局部注射的部位則有針孔持續滲血。嚴重的病例也可有胃腸道、肺或泌尿道出血。特殊少見的暴發性紫癜多發生於感染,特別是兒童流行性腦膜炎的患者從皮膚紫癜可發展成界限清楚的紫黑色皮膚壞死及下肢壞疽,出血以兩下肢及臀部為主。
2.微血管栓塞癥狀 在慢性的病例中比較明顯,如惡性腫瘤、血管瘤患者。器官內血栓以肺部及腎臟最常見,腎臟有血栓時常有腰痛、血尿、蛋白尿、少尿,甚至尿毒症及急性腎功能衰竭,肺栓塞可引起呼吸困難、紫紺、呼吸窘迫綜合征。
3.低血壓及休克 見於嚴重的病例,休克的程度與出血量不成比例。
4.溶血 常較經微,一般不容易覺察。
1、重症肝病:因有多發性出血、黃疸、意識障礙、腎功能衰竭、血小板和纖維蛋白原下降,凝血酶原時間延長,易與DIC混淆。但肝病無血栓表現,3P試驗陰性,FDP和優球蛋白溶解時間正常。
2、血栓性血小板減少性紫癜:本病是在毛細血管廣泛形成微血栓:具有微血管病性溶血、血小板減少性紫癜、腎臟及神經系統損害,極似DIC。但本病具有特徵性透明血栓,血栓中無紅、白細胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原時間及纖維蛋白原一般正常,有時亦可異常,病理活檢可以確診。
3、原發性纖溶亢進:本病極罕見。鏈激酶和尿激酶治療是典型實例。本病和DIC極難鑒別,因為①兩者可由同一病因同時誘發;②兩者均有纖溶特點:出血,FDP升高。兩者區別主要是纖溶部位,DIC繼發纖溶是對血栓形成生理性反應,典型部位局限於微循環;原發纖溶是在大血管,內皮細胞釋放致活因子。
可分為急性與慢性兩類,以急性為主,表現為嚴重廣泛的出血。慢性的癥狀隱匿,以栓塞為主,癥狀可被原發病的癥狀掩蓋,不一定有大量出血。彌散性血管內凝血主要表現為出血、休克、栓塞、溶血四個面:
1.出血 急性的彌散性血管內凝血主要表現為突然發生的大量廣泛的出血,出血可隨原發病變而不同,皮膚出血呈一處或多處的大片瘀斑或血腫產科意外有大量的陰道流血,在手術中發生時,傷口可滲血不止或血不凝固。在局部注射的部位則有針孔持續滲血。嚴重的病例也可有胃腸道、肺或泌尿道出血。特殊少見的暴發性紫癜多發生於感染,特別是兒童流行性腦膜炎的患者從皮膚紫癜可發展成界限清楚的紫黑色皮膚壞死及下肢壞疽,出血以兩下肢及臀部為主。
2.微血管栓塞癥狀 在慢性的病例中比較明顯,如惡性腫瘤、血管瘤患者。器官內血栓以肺部及腎臟最常見,腎臟有血栓時常有腰痛、血尿、蛋白尿、少尿,甚至尿毒症及急性腎功能衰竭,肺栓塞可引起呼吸困難、紫紺、呼吸窘迫綜合征。
3.低血壓及休克 見於嚴重的病例,休克的程度與出血量不成比例。
4.溶血 常較經微,一般不容易覺察。
積極治療原發病,要注意到突然出現在原發病中難以解釋的大量或廣泛的出血、血液凝固障礙,難以糾正的頑固性休克、血管內栓塞及器官功能衰竭。