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遺傳性多發腦梗死性痴呆
遺傳性多發腦梗死性痴呆(hereditary multi-infarct dementia)也稱為常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮質下梗死和白質腦病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leuko...
遺傳性感覺神經病
遺傳性感覺神經病歸類於遺傳性周圍神經病,這是一組由遺傳因素引起的以周圍神經受損為主的疾病。遺傳性感覺神經病多呈顯性遺傳,典型表現為皮膚因感覺缺失而致四肢末端反覆發作性無痛性潰瘍,深感覺缺失所致步態不穩。手足潰瘍以及繼發的骨髓炎、骨溶解症和蜂窩織炎。運動障礙不明顯。主要包括:①成人致殘性遺傳性感覺神經...
遺傳性壓力易感性周圍神經病
遺傳性壓力易感性周圍神經病(hereditary neuropathy with liability to pressure,HNLP)又稱臘腸體樣周圍神經病(allantoid peripheral neuropathy),家族性複發性多神經病(familial recurrent polyneu...
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征
約75%的癲癇及癲癇綜合征發生在嬰兒至兒童期,除臨床常見的特發性及癥狀性癲癇綜合征,其他許多嬰兒及兒童期癲癇(epilepsies of infancy and childhood)及癲癇綜合征,都是這一年齡期特有的癲癇類型,提示癲癇在兒科疾病中佔有重要地位。某些類型兒童期癲癇是年齡相關的,兒童期(...
營養障礙性多發性神經病
營養障礙性多發性神經病(dystrophic polyneuropathy)是多發性神經病中常見的類型,是營養缺乏或代謝障礙所致,以四肢遠端對稱性感覺障礙、下運動神經元癱瘓和(或)自主神經障礙為特徵。各種原因引起的營養物質缺乏,尤其是特定營養物質(如維生素)缺乏,可影響中樞神經及(或)周圍神經的某些...
硬化症
硬化症乃是中樞神經系統和免疫有關的發炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。實際上、神經纖維(axon)、神經元(neuron)及寡棘突細胞(oligodedrocyte)亦會受損。硬化症的病因一、病因:至今硬化症的原因仍然不明。推測會有一些引起發作的誘發因子。其中以病毒感染最為熟知;亦有些報...
原發性癲癇
原發性癲癇指在臨床上在目前現有的醫療檢查條件和醫學診斷水平下,在腦部及全身找不到可以解釋腦部病症的結構變化和代謝異常,找不到病因的癲癇病,有一定遺傳性。 隨著醫學科技的不斷進步和發展,一些過去無法查到病因的患者現在可以找到病因了,現在無法找到的將來會找到,所以原發性癲癇將會越來越少。原發性癲癇的病因...
原發性閱讀癲癇
原發性閱讀癲癇是一種主要與語言優勢半球顳頂區相關的良性部分性癲癇,有高度的遺傳傾向。發病年齡為12-25歲,男性患者為女性的1.8倍。幾乎只在閱讀或彈讀譜一定時間後,於舌、喉、唇和顏面等處與閱讀或說話有關的部位出現異常感覺和異常動作,如發僵、麻木、發緊等。客觀所見為發作局部的肌陣攣,有的可乏化成繼發...
運動障礙疾病
運動障礙疾病(movement disorders)又稱錐體外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表現隨意運動調節功能障礙,肌力、感覺及小腦功能不受影響。本組疾病源於基底核功能紊亂,通常分為肌張力增高-運動減少和肌張力降低-運動過多兩大類,前者以運動貧乏為特徵,後者主要表現...
延髓性麻痹
第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對腦神經及其所支配的肌肉麻痹導致的吞咽障礙和構音障礙稱之為延髓麻痹。延髓麻痹即球麻痹,分核性與核下性(真性延髓麻痹,簡稱延髓麻痹)、核上性(假性延髓麻痹)兩類。兩者共同的臨床特點是「三難」:言語困難、發音困難和吞咽困難。假性延髓麻痹臨床特點是「三主征」:1.「三難」(同上)。2.病理...