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希爾德病
希爾德病又稱瀰漫性硬化(diffuse sclerosis),是亞急性或慢性廣泛的腦白質脫髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以瀰漫性軸周腦炎(encephalitis periaxialis diffusa)報告,故稱為希爾德病。彌散性硬化這一術語最早由Strumpell用於對一酒精中毒患者...
系統性紅斑狼瘡所致脊髓病
系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE) 所致脊髓病,是SLE在脊髓的病變表現。SLE是由多因素(遺傳、性激素、環境、感染、藥物、免疫反應各環節)參與的特異性自身免疫病,可累及多個系統,所以出現多臟器損害的癥狀。病初多有不規則的發熱,以皮膚損害最多見,面頰及...
夏伊-德雷格綜合征
夏伊-德雷格綜合征(SDS)又稱進行性自主神經功能衰竭(progressive autonomic failure)、特發性直立性低血壓、神經原性直立性低血壓(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager於1960年首次報道屍檢病例,提出本病是神經系...
線粒體病
線粒體病(mitochondrial disorders)是遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷,致使ATP合成障礙、能量來源不足導致的一組異質性病變。線粒體病的病因(一)發病原因線粒體是細胞內提供能量的細胞器,人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子,分輕鏈和重鏈,含37個基因,主要編碼呼吸鏈及與能...
心臟直視手術所致神經疾病
應用體外循環人工心肺機行心內直視手術,如二尖瓣或主動脈瓣置換術、先天性心臟缺損修補術、心室壁瘤切除術、冠狀動脈旁路移植及心臟移植等,均有引起中樞神經系統,尤其是腦部損害的可能。近年來由於手術技術和人工心肺機不斷的改進,已使腦部的併發症顯著降低,但仍未能完全避免。心臟直視手術所致神經疾病的病因(一)發...
血卟啉病性周圍神經病
卟啉病(porphyria)又名血紫質病,屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過程中,因某些與卟啉代謝有關的酶發生基因缺陷,而導致酶的活性降低,使卟啉及卟啉前體在體內聚積。根據不同酶缺陷,臨床上將本病分為數種類型,其中有的類型可引起神經系統損害,並主要以周圍神經損害為特徵。血卟啉病性周圍神經病的病因(一...
血管性帕金森綜合征
一些疾病或因素可以產生類似帕金森病(PD)臨床癥狀,其病因為感染、藥物(多巴胺受體阻滯葯等)、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性(多發性腦梗死)及腦外傷等所致,臨床上稱之為帕金森綜合征(Parkinson』s syndrome,Parkinsonism)。也有學者將帕金森病(PD)與上述有類似...
血管炎性周圍神經病
血管炎性周圍神經病(vasculitic peripheral neuropathy)是指周圍神經的滋養血管發生炎症性閉塞,造成一個或多個神經的梗死或缺血性病變。血管炎的病理學特徵是血管壁節段性纖維素樣壞死或跨壁炎細胞浸潤。血管炎性周圍神經病的病因(一)發病原因血管炎性周圍神經病可發生於結締組織病合...
韋尼克腦病
韋尼克腦病(Wernicke』s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff綜合征是慢性酒中毒常見的代謝性腦病,是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中,WE歸類於酒中毒所致的精神障礙,但目前缺乏明確的診斷標準。及時診斷和治療的患者可完全恢復,WE的病死率為10...
維生素E缺乏神經病
維生素E在人體內的主要活性成分為α-生育酚(tocopherol),是體內重要的脂溶性抗氧化營養素,維生素E包括8種生育酚,其中作用最強的是D(右旋)α-生育酚(α-tocopherol)。當各種原因引起血漿D(右旋)α-生育酚水平低於正常時就引起維生素E缺乏病。維生素E缺乏可導致神經元軸突膜損傷,...