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腦橋中央髓鞘溶解症
腦橋中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特徵的可致死性疾病。本病是一種少見的急性髓鞘溶解性病變。現在多認為是由於低鈉血症,確切地說是由於過快地糾正低鈉血症所引起。Adams等(1959)首次報告。Adams等在1950年的...
腦型瘧疾
瘧疾是一很古老的疾病,遠在公元前2000年《黃帝內經.素問》中即有《瘧論篇》和《刺論篇》等專篇論述瘧疾的病因、癥狀和療法,並從發作規律上分為「日作」、「間日作」與「三日作」。然而,直到1880年法國人Laveran在瘧疾病人血清中發現瘧原蟲;1897年國人Ross發現蚊蟲與傳播瘧疾的關係,它的真正病...
腦豬囊尾蚴病
腦豬囊尾蚴病是由豬帶絛蟲的幼蟲囊尾蚴寄生於中樞神經系統引起的疾病,是我國中樞神經系統寄生蟲病中最常見的一種。本病臨床癥狀多樣,常引起嚴重病變,甚至可能危及生命。腦豬囊尾蚴病的病因(一)發病原因豬囊尾蚴病為人獸共患性寄生蟲病。人因吃生的或未煮熟的含囊尾蚴的豬肉而被感染。在胃中,囊尾蚴的囊壁很快被消化,...
Machado-Joseph病
Machado-Joseph病(Machado-Joseph』s disease,MJD)是以初發兩位患者的姓(Antone Joseph及Machado)命名的,同時又因本病集中於Azores群島,故又稱Azorean病。為常染色體顯性遺傳性神經系統退化疾病。Machado-Joseph病屬遺傳性...
麻風性周圍神經病
麻風是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病,皮膚和周圍神經是麻風桿菌侵犯的主要靶組織。麻風性周圍神經病的病因(一)發病原因麻風主要是通過鼻和口腔分泌物、汗液、淚液、乳汁、精液以及陰道分泌物等體液和皮膚的微小損傷進行傳播的。麻風桿菌侵入人體後,先潛伏在巨噬細胞和周圍神經的施萬細胞內,染菌後是否發病或發病後的...
毛細血管擴張性共濟失調綜合征
毛細血管擴張性共濟失調綜合征又稱毛細血管擴張性共濟失調共濟失調、毛細血管擴張症、Lovis-Bar征群。是一種罕見、複雜及預後不佳的神經皮膚綜合征。本病為常染色體隱性遺傳性疾病,但散發病例占絕大多數。其臨床特徵包括:嬰幼兒期發病的小腦性共濟失調、眼球結膜毛細血管擴張、反覆發作的鼻旁竇和肺部感染,易發...
面肌癱瘓
顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分,前者由面神經支配,後者由三叉神經運動支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹,即面神經麻痹的有關內容,面神經麻痹在腦神經疾患中較為多見,依據病因將其分成特發性(Bell)、外傷、感染、腫瘤、神經源性等5種主要類型。特發性面神經麻痹即Bell麻痹,作為單獨的疾病詳細介紹...
橄欖體腦橋小腦萎縮
橄欖體腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一種以小腦性共濟失調和腦幹損害為主要臨床表現的中樞神經系統慢性變性疾病。1891年Menzel最早報道了2例臨床表現為帕金森綜合征、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者,符合目前多系統萎縮病(MSA)的臨床和病...
拉福拉病
拉福拉病(Lafora』s disease)屬常染色體隱性遺傳性疾病。好發於兒童晚期和青春期。最早屬於家族性肌陣攣性癲癇。1911年Lafora根據屍檢資料發現,患者大腦皮質、丘腦、黑質、蒼白球及齒狀核等部位的神經細胞胞質內,含有嗜鹼性包涵體(Lafora小體),自此以來開始對本病有了新的認識。本病...
賴利-戴綜合征
賴利-戴綜合征又稱家族性自主神經失調症(familial dysautonomia),是少見的家族性常染色體隱性遺傳病。該病由Riley與Day(1949)首先報道,主要發生在東歐猶太家族及其他種族的小兒,患者近親中基因攜帶者約l/50。臨床特徵為豐富多樣的自主神經功能失常,如無淚液、異常多汗、皮膚...