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顱內靜脈血栓形成
顱內靜脈血栓形成是一種少見的腦血管病,主要是指靜脈竇血栓形成,而腦靜脈血栓形成較罕見,且多是由靜脈竇血栓形成延續所致。按病變性質分為非炎性和炎性顱內靜脈血栓兩大類。顱內靜脈系統包括靜脈竇和腦靜脈。顱內靜脈血栓形成的病因(一)發病原因1.炎性顱內靜脈血栓形成均繼發於感染病灶,最常發生在海綿竇和乙狀竇。...
克拉伯病
克拉伯病(Krabbe disease)於1916年由丹麥兒科醫師Krabbe首先報道,因此稱為Krabbe病,依據其臨床特點,亦稱為嬰兒家族性瀰漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis),為常染色體隱性遺傳代謝性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷...
克羅伊茨費爾特-雅各布病
克羅伊茨費爾特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)為可傳遞性中樞神經系統變性疾病中常見類型,是人的海綿狀腦病,而nvCJD可能是人畜共患的新型傳染病,俗稱瘋牛病(mad cow disease,MCD)。但決不是接觸傳染。散發性CJD可以通過某些檢查而傳染給他人。...
肌張力障礙綜合征
肌張力障礙綜合征(dystonic syndrome)簡稱肌張力障礙(dystonia),是主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮,引起以肌張力異常動作和姿勢為特徵的運動障礙綜合征,具有不自主性和持續性特點。儘管名為肌張力障礙綜合征,但肌張力的變化不引人注意,而引人注意的是異常的體位姿勢和不自主的變換動...
肌陣攣性小腦協調障礙
肌陣攣性小腦協調障礙(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又稱Ramsay Hunt綜合征(RHS)。但在以後應用RHS報道的諸多病例,其臨床、病理及病因等卻很不一致。本症為常染色體隱性遺傳,根據其基因傳遞形式分類...
基底核鈣化症
基底核鈣化症即特發性基底核鈣化(idiopathic basal ganglia calcification,IBGC)又稱Fahr病,由Fahr(1930)首先報道。多種原因引起兩側對稱性基底核鈣化稱為兩側對稱性基底核鈣化綜合征或Fahr綜合征。蒼白球與尾狀核鈣化多見於高齡,正常人亦可出現,40歲...
急性全自主神經失調症
急性全自主神經失調症(acute dysautonomia) 簡稱急性全自主神經病,又稱為急性自主神經危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感發作,一種較少見的疾病。常急性起病。呈多數性自主神經麻痹癥狀,如瞳孔反應異常、出汗少、無眼淚、陽痿、直立...
脊髓梅毒
脊髓梅毒(myelosyphilis)是中樞神經梅毒的重要類型,包括脊髓癆(tabes dorsalis)、脊髓膜血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病變常累及脊膜,也稱之為梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningom...
脊髓內出血
脊髓內出血(spinal hemorrhage)系指脊髓組織實質內出血導致的病變。本病比較少見,發病原因有外傷性或自發性兩種,以外傷所致者多見。脊髓內出血的病因(一)發病原因當背部重傷或跌傷、臀部外傷、猛力舉重、劇烈咳嗽等情況下,皆可直接或間接的誘發脊髓內出血。自發性脊髓內出血可見於血友病、血小板減...
脊髓前動脈綜合征
脊髓前動脈綜合征(anterior spinal arteria syndrome)又稱Beck綜合征、Davison綜合征、脊髓前動脈閉塞綜合征等。本病徵臨床特點為脊髓前動脈分布區域受累,引起肢體癱瘓、痛覺、溫覺障礙、直腸膀胱括約肌障礙。脊髓前動脈綜合征的病因(一)發病原因脊髓前動脈血栓形成,在年...